劉靜艷，萬(wàn)大地，吳路路，張如夢(mèng)，李亞茜，馮 靜

患者女性，53歲，因外陰腫物16年，腫物迅速增大伴疼痛1個(gè)月余入院。16年前患者自行發(fā)現(xiàn)左側(cè)大陰唇上部有一腫物，似皮贅，質(zhì)軟。腫物逐漸增大，入院前1個(gè)月腫物增長(zhǎng)迅速，質(zhì)地較前變硬，散在破潰及創(chuàng)面，遂就診于河北省人民醫(yī)院。婦科檢查：外陰可見(jiàn)一大小13 cm×10 cm×8 cm橢圓形腫物(圖1)，色暗紅，質(zhì)硬，腫物底部可見(jiàn)散在潰瘍面(圖2)，較大者10 cm×7 cm，可見(jiàn)少量血性分泌物，蒂部大小7 cm×2 cm×2 cm，觸之柔軟，有囊性感，基底部較寬，活動(dòng)性好，附著于左側(cè)大陰唇。外陰腫物超聲示：腫物內(nèi)回聲不均勻(圖3)，蒂與大陰唇內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)增粗迂曲的血管回聲(圖4)。白細(xì)胞：10.69×109/L；中性粒細(xì)胞：90.40×109/L；淋巴細(xì)胞：91×109/L；C反應(yīng)蛋白：61.26 mg/L。給予抗感染治療。期間外陰腫物出現(xiàn)反復(fù)滲血，色鮮紅，壓迫后血止，創(chuàng)面有血性及膿性分泌物，無(wú)異味。復(fù)查血液分析，炎性指標(biāo)下降至正常范圍，外陰腫物明顯縮小至8 cm×7 cm×5 cm，質(zhì)軟。因反復(fù)出血影響正常生活，遂行局部外陰腫物切除術(shù)。術(shù)中剖視腫物：腫物質(zhì)地柔軟，色白伴多發(fā)小膿腔(圖5)。

圖1 左側(cè)大陰唇見(jiàn)一單發(fā)帶蒂狀巨大贅生物 圖2 腫物底部出現(xiàn)潰瘍 圖3 外陰腫物超聲示腫物內(nèi)回聲不均勻 圖4 外陰腫物蒂部超聲，蒂與大陰唇內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)增粗迂曲的血管回聲 圖5 剖視腫物可見(jiàn)多發(fā)小膿腔 圖6 軟纖維瘤皮損組織

病理檢查眼觀：外陰腫物切除標(biāo)本，大小8 cm×7 cm×5 cm，表面潰瘍，切面間質(zhì)水腫，多灶狀小膿腫形成。鏡檢：表皮扁平，角化過(guò)度，真皮中排列大量疏松的膠原纖維和擴(kuò)張的小血管、淋巴管(圖6)。

病理診斷：外陰軟纖維瘤。

討論外陰軟纖維瘤可能起源于生殖道遠(yuǎn)端具有雌激素依賴受體的上皮下間質(zhì)細(xì)胞[1]。其大體表現(xiàn)為孤立或帶蒂狀，切面水腫，灰白色，質(zhì)軟，直徑通常<5 cm[1]。軟纖維瘤臨床雖多見(jiàn)，但巨大型者罕見(jiàn)。腫物較大者行手術(shù)完整切除，否則易復(fù)發(fā)[1]，腫物較小者可采取電凝或冷凍去除。

鑒別診斷：(1)外陰巨大軟纖維瘤與巨大尖銳濕疣均可發(fā)生于外陰，呈單發(fā)帶蒂樣生長(zhǎng)。若軟纖維瘤表皮過(guò)度角化，表面粗糙或形成絲狀乳頭，極易造成混淆[1]。(2)脂肪纖維瘤病樣神經(jīng)腫瘤：好發(fā)于兒童，特異性雙表達(dá)NTRK1及S-100[2]。(3)孤立性皮膚肌纖維瘤：好發(fā)于頭頸部及軀干，免疫組化標(biāo)記SMA和vimentin均陽(yáng)性[3]。(4)淺表性血管黏液瘤：腫瘤一般由散在的短梭形纖維母細(xì)胞構(gòu)成，多呈結(jié)節(jié)狀或葉狀生長(zhǎng)，免疫組化標(biāo)記actin和CD34均陽(yáng)性[4]。(5)脂肪纖維瘤?。憾喟l(fā)于兒童，鏡下可見(jiàn)在脂肪組織與成纖維細(xì)胞交界處的胞質(zhì)內(nèi)聚集有小空泡的細(xì)胞聚集[5]。

軟纖維瘤通常于孕期增長(zhǎng)迅速，且不伴疼痛。然本例患者中年發(fā)病，近1個(gè)月腫物增大明顯，伴疼痛及潰瘍，并且出現(xiàn)發(fā)熱?？紤]與蒂部扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致淋巴及靜脈回流障礙，進(jìn)而導(dǎo)致感染所致。外陰腫物切除術(shù)后隨訪6個(gè)月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

本例與國(guó)內(nèi)外報(bào)道的疾病持續(xù)5～10年的患者相比，疾病進(jìn)展時(shí)間最長(zhǎng)，為16年，腫瘤體積巨大且伴有較大淺表潰瘍，臨床罕見(jiàn)。軟纖維瘤的病因尚不明確，長(zhǎng)期進(jìn)展是否有惡性傾向仍不清楚。盡管本例是良性進(jìn)展時(shí)間最長(zhǎng)的軟纖維瘤，后期仍有待更多的學(xué)者進(jìn)行深入探究。臨床診療上，也應(yīng)對(duì)此類疾病盡可能做到早診斷、早治療，提高患者生活質(zhì)量。