沈阿姨年過花甲，操勞了一生，去年被兒子、媳婦從農(nóng)村老家接來上海團聚。每天買菜做飯、帶帶小孫子，日子過得充實而有勁頭。但美中不足的是，沈阿姨雙手、雙足及小腿最近卻反復(fù)出現(xiàn)了綠豆大小的紅色點，有的融合成斑，但是一點也不癢。后來，身上有些地方還出現(xiàn)了一塊塊的“烏青塊”，但是和普通烏青塊不同，她的“烏青”也不痛。兒子和媳婦以為是皮膚病，害怕傳染，也不敢讓她繼續(xù)照顧小孫子了，只勸她趕緊去醫(yī)院看病。沈阿姨心里可委屈了，覺得醫(yī)院看病多貴呀，又是在大上海，自己也沒有醫(yī)保，于是一向節(jié)儉的她只肯去藥房配點藥。她以為自己是皮膚過敏，便購買了一些抗過敏的藥膏涂抹，但遲遲不見好轉(zhuǎn)，最后還是兒子和媳婦“押著”她去的醫(yī)院皮膚科就診，可經(jīng)過一番檢查，醫(yī)生卻讓她轉(zhuǎn)去血液科看看。最終在血液科得到確診，原來沈阿姨患的根本不是皮膚病，而是特發(fā)性血小板減少性紫癜。

皮膚、黏膜出血是“報警信號”

血小板是血液中3種血細胞之一，其主要功能是止血，正常值10萬（100×109/L）～30萬（300×109/L）。當血小板低于10萬（100×109/L）時被稱為血小板減少，但是，只有當血小板減少到一定程度，才出現(xiàn)出血癥狀，可表現(xiàn)為各種各樣的出血，如皮膚淤點、淤斑、紫癜、鼻出血、牙齦出血、口腔血皰、女性月經(jīng)過多，嚴重者甚至消化道出血、腦出血。至于血小板減少到多少會發(fā)生出血，則因人、因病情、因是否有合并癥如感染等而異。

特發(fā)性血小板減少性紫癜是臨床上一類常見的血液病，從幼兒到老人都可能罹患，男女比例差不多。本病常于感冒、勞累后發(fā)作，其以出血為主要表現(xiàn)，臨床上大部分患者最初都是因為有出血癥狀而就診，查血常規(guī)后能發(fā)現(xiàn)明顯的血小板低下。皮膚、黏膜出血通常是本病的提示信號，皮膚上出血主要表現(xiàn)為大家常說的“烏青塊”，專業(yè)上稱之為淤點、淤斑，常見于四肢部位，嚴重的患者軀干部也會有出血。而黏膜部位的出血，則主要表現(xiàn)在眼結(jié)膜出血、鼻黏膜出血（中醫(yī)稱鼻衄）及牙齦出血（中醫(yī)稱齒衄）。

當然，還有比較特殊的一種表現(xiàn)是，有些女性患者出現(xiàn)月經(jīng)過多、淋漓不盡。筆者之前就曾遇到過一位正值更年期的女性，本來到了更年期，月經(jīng)量應(yīng)該是越來越少，但這位患者卻是月經(jīng)淋漓不盡，她先去婦科就診，最后轉(zhuǎn)診到血液科后才發(fā)現(xiàn)原來是特發(fā)性血小板減少性紫癜引起的，服用中藥后，月經(jīng)情況基本恢復(fù)正常，血小板指數(shù)也基本恢復(fù)到90×109/L左右。

據(jù)研究，特發(fā)性血小板減少性紫癜患者的出血表現(xiàn)在一定程度上與血小板計數(shù)有關(guān)：血小板計數(shù)在20～50×109/L之間時，輕度外傷即可引起出血，當然，也有少數(shù)為非外傷的自發(fā)性出血，如淤斑、淤點等；血小板計數(shù)低于20×109/L時則有嚴重出血的危險；而當血小板計數(shù)低于10×109/L時則可能出現(xiàn)顱內(nèi)出血，直接威脅到患者的生命。

發(fā)作前多存在呼吸道感染

目前，本病的發(fā)病因素還不是非常明確。一般認為，本病的發(fā)病機制為免疫失衡導(dǎo)致的紊亂，即機體對自身抗原的免疫失耐受，發(fā)生機制涉及B細胞、T細胞、抗原呈遞細胞、骨髓巨核細胞之間的相互作用，是復(fù)雜的免疫網(wǎng)絡(luò)紊亂的結(jié)果，因此本病也被稱為免疫性血小板減少性紫癜。

雖然病因不明，但臨床發(fā)現(xiàn)，急性特發(fā)性血小板減少性紫癜患者在發(fā)作前兩周，多數(shù)都有呼吸道感染的情況，所以，病毒感染常是此病的誘發(fā)因素。另外，現(xiàn)在也認為特發(fā)性血小板減少性紫癜與肝炎病毒、幽門螺桿菌感染有一定的相關(guān)性。還有一些特發(fā)性血小板減少性紫癜與雌激素相關(guān)，因此該病在育齡期女性中也較為常見。

兒童急性特發(fā)性血小板減少性紫癜在發(fā)病前1～3周可有呼吸道感染史，少數(shù)發(fā)生在預(yù)防接種后?；颊咂鸩〖?，少數(shù)表現(xiàn)為暴發(fā)性起病，可有輕度發(fā)熱、畏寒，突然發(fā)生廣泛而嚴重的皮膚黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮膚淤點多為全身性，以下肢為多，分布均勻。黏膜出血多見于鼻腔、齒齦，口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不少見，不到1%的患兒發(fā)生顱內(nèi)出血而危及生命。如患兒頭痛、嘔吐，則要警惕顱內(nèi)出血的可能。

需與4類疾病相鑒別

本病除了需要與血液科、婦科的疾病加以鑒別，還容易與其他一些疾病混淆，因此也需要做多種檢查來一一排除，做到準確診斷。

（1）過敏性紫癜。如果患者是以皮膚紫癜來就診的，那么應(yīng)先明確到底是特發(fā)性血小板減少性紫癜還是過敏性紫癜，可通過查血常規(guī)分析獲得，特發(fā)性血小板減少性紫癜患者血象中的血小板是減少的，但是過敏性紫癜患者的血小板不會降低。另外，過敏性紫癜患者可伴有關(guān)節(jié)腫、腹痛、黑便，下肢好發(fā)對稱性皮疹。而且，過敏性紫癜尤其好發(fā)于兒童。

（2）風(fēng)濕結(jié)締組織病。臨床上，很多女性患者就診原因是皮膚有出血表現(xiàn)，但是經(jīng)過檢查后發(fā)現(xiàn)原來本身就患有紅斑狼瘡、干燥綜合征這類疾病，而患者就診前自己往往不知道，所以這類患者通常是先發(fā)現(xiàn)血小板減少，后發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕病。因此，女性患者在確診特發(fā)性血小板減少性紫癜前，還要排除紅斑狼瘡、干燥綜合征等風(fēng)濕性疾病。另外，皮膚出血的患者也要想一下自己是否有關(guān)節(jié)痛、紅斑、手指關(guān)節(jié)晨僵的情況，在就診時一并報告給醫(yī)生。

（3）再生障礙性貧血。有少部分特發(fā)性血小板減少性紫癜患者在初診時血象中僅有血小板減少，但是隔了幾個月后血色素也降低了，白細胞也少了，此時很像再生障礙性貧血。要鑒別這兩種病，就需要進行骨髓穿刺。女性患者如果月經(jīng)過多，造成貧血，也會出現(xiàn)血色素降低，但這是缺鐵性貧血，只需要糾正缺鐵，補一些鐵劑，血色素就會上升。

（4）慢性肝病及脾功能亢進。有一些患者除了皮膚淤斑，還可以見到蜘蛛痣、黃疸、脾腫大等表現(xiàn)，此時則需行肝功能相關(guān)檢查、腹部超聲等檢查以區(qū)別這兩種疾病。

中醫(yī)治療有優(yōu)勢

目前，西醫(yī)治療特發(fā)性血小板減少性紫癜主要是以激素治療為主。大劑量地塞米松短程沖擊治療初診的特發(fā)性血小板減少性紫癜已經(jīng)成為一線初始治療的新選擇，約90%的患者經(jīng)正規(guī)治療后血小板能恢復(fù)正常。對于血小板嚴重減少患者則需輸注血小板、大劑量丙種球蛋白靜滴。但是激素的用量較大，副作用也有很多，如出現(xiàn)滿月臉、水牛背、向心性肥胖、血壓高、血糖高等，嚴重的還可能因此造成股骨頭壞死。所以，很多患者不愿意大劑量服用激素，還有不少患者因為激素治療效果不好，或者在激素減量后復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)而求助于中醫(yī)。也正因為這樣的特殊性，中醫(yī)血液科的患者中不乏難治性、復(fù)發(fā)性的患者。

中醫(yī)主要將特發(fā)性血小板減少性紫癜歸為“血證”“紫癜”的范疇進行論治，若長期血小板減少沒有出血表現(xiàn)的，則認為屬于“虛勞”。中醫(yī)認為，特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病與感受外邪、飲食不節(jié)、情志過極、勞倦過度、久病等有關(guān)。針對不同的患者有不同的治療方法，如果是出血量比較多的情況，中醫(yī)認為是熱傷血絡(luò)、迫血妄行；已有幾年病程且反復(fù)發(fā)作的，中醫(yī)則認為患者是脾腎虧虛、統(tǒng)血無權(quán)；難治的、復(fù)發(fā)的特發(fā)性血小板減少性紫癜患者，中醫(yī)認為其還存有淤血阻絡(luò)的問題。根據(jù)不同的情況，中醫(yī)往往給予辨證施治，對癥選藥。

就治療效果而言，筆者也簡單設(shè)置了一個治療的目標：即對于初次發(fā)作的患者，是希望能夠促使血小板正常，以后不再發(fā)生，達到治愈。但是基于激素的副反應(yīng)，或者治療造成的損害，如果患者血小板大于30×109/L以上、沒有明顯出血的，西醫(yī)通常是暫時觀察不用藥，對于這樣的患者而言，進行中醫(yī)藥治療也比較適合，且通常是有效的，通過中藥治療，可以使這些患者的血小板穩(wěn)定，不發(fā)生出血，從而進一步提升血小板計數(shù)。如果是已經(jīng)治療過的患者，病情相對平穩(wěn)，但出現(xiàn)了激素的耐藥，則單用中醫(yī)藥的方法治療；出現(xiàn)激素依賴或難治型特發(fā)性血小板減少性紫癜患者采用中醫(yī)為主、西醫(yī)為輔的中西醫(yī)結(jié)合的方法治療。一般只要患者配合、堅持治療，最終都能夠克服激素耐藥、提升血小板。有時候不能一下子就將血小板提升到完全正常，那么這個階段的目標就是不出血，盡可能將患者的激素用量降低到最小，讓患者的生活質(zhì)量得以提高。

此外，還有一種比較特殊的情況，就是特發(fā)性血小板減少性紫癜患者發(fā)生血栓事件，這類患者的血小板雖然低，但也會并發(fā)血栓，包括腦梗塞、靜脈血栓等。這類患者身體情況是矛盾的，一方面血小板低下，有出血癥狀；另一方面又表現(xiàn)為血脈淤阻，此時，活血化淤的藥物如何應(yīng)用很有講究，但并不是說活血化淤的藥物就不能用了，有淤血阻絡(luò)現(xiàn)象的仍要活血化淤，但是在他們身上不能過分運用破血的藥物，目前認為活血與涼血、止血藥一起用，活血與滋陰的藥物一起用，是可以提高療效的。

總體來說，特發(fā)性血小板減少性紫癜患者接受中醫(yī)藥治療，主要目的是為了減輕和消除既往長期、大量使用激素及免疫抑制劑所帶來的毒副作用，改善全身體質(zhì)，減少感染發(fā)生率，提高生活質(zhì)量，并穩(wěn)步提升患者的血小板計數(shù)，從而糾正免疫紊亂。

“管住嘴”是關(guān)鍵

除了積極配合治療，特發(fā)性血小板減少性紫癜患者也要“管住嘴”，換句話說，患者是有一定飲食禁忌的。有些患者認為血小板減少了就要多吃溫燥的食物補一補，其實并非如此。從中醫(yī)的觀點來看，特發(fā)性血小板減少性紫癜患者多數(shù)有熱傷血絡(luò)、迫血妄行的情況，所以要禁忌吃辛辣、性溫的食物，比如辣椒、羊肉、狗肉，熱性的水果等都不宜食用。又由于該病的原因不明，有時也很難排除與過敏有關(guān)，所以建議患者謹慎吃海鮮等發(fā)物。當然，適當?shù)臓I養(yǎng)還是必要的。正在進行激素治療的特發(fā)性血小板減少性紫癜患者，由于激素會分解蛋白質(zhì)，因此需要充足攝入蛋白質(zhì)，宜多吃一些蛋白質(zhì)豐富的食物，還應(yīng)保證每日飲用一定量的牛奶以補充鈣。另外，患者可適當多食鮮藕、荸薺、薺菜，此類食物有涼血止血作用。

需提醒的是，由于特發(fā)性血小板減少性紫癜屬于免疫紊亂失衡，和體質(zhì)下降有一定關(guān)系，所以患者要避免過勞、壓力積累，應(yīng)該做到勞逸結(jié)合、生活規(guī)律、積極鍛煉、不熬夜、保證充足的休息，提高抗病能力。筆者曾接診過一位年僅20歲的小伙子，平常生活作息不規(guī)律，喜歡熬夜，經(jīng)常通宵上網(wǎng)，后來突發(fā)特發(fā)性血小板減少性紫癜，且并發(fā)了顱內(nèi)出血，雖然通過全科室醫(yī)務(wù)人員的努力，這位患者很幸運地被救治成功，但患者本人出院后仍然延續(xù)著不良的生活習(xí)慣，還是一如既往地通宵達旦，預(yù)后情況并沒有達到理想狀態(tài)。因此，特別強調(diào)特發(fā)性血小板減少性紫癜的患者千萬不可過于勞累。另外，患者還要避免感染，天氣轉(zhuǎn)換的時候注意添加衣服，少去人流擁擠的地方。感冒時，患者切忌自行服用抗生素及各種感冒藥物，應(yīng)及時尋求血液專科醫(yī)生診治。