小汗腺汗孔瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張念念 方險(xiǎn)峰

(三峽大學(xué) 第一臨床醫(yī)學(xué)院[宜昌市中心人民醫(yī)院] 皮膚科， 湖北 宜昌 443003)

1 臨床資料(掃碼觀看視頻，D057090-1)

患者，男性，46歲。因“前額黑褐色結(jié)節(jié)2年”于2018年10月11日來我院就診?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)前額米粒大小丘疹，未予重視，皮疹逐漸長大至花生米大小。病程中時(shí)有瘙癢，經(jīng)搔抓后表面破潰糜爛，少許出血。既往體健，否認(rèn)家族史。體格檢查：一般情況可，系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：前額見一0.4 cm×0.6 cm大小黑褐色結(jié)節(jié)，界清，質(zhì)地中等，按壓無疼痛，表面少許糜爛(見圖1A)。皮膚組織病理檢查：腫瘤自表皮下部向真皮內(nèi)延伸(見圖1B)，腫瘤細(xì)胞較棘細(xì)胞小，立方形，大小一致，核圓，深嗜堿性(見圖1C)；腫瘤內(nèi)可見細(xì)胞間橋，嗜酸性片狀壞死區(qū)及管腔樣結(jié)構(gòu)(見圖1D)。診斷：小汗腺汗孔瘤。治療：手術(shù)完整切除，隨訪1年無復(fù)發(fā)。

注：A：患者前額一0.4 cm×0.6 cm大小黑褐色結(jié)節(jié)，界清，質(zhì)地中等，按壓無疼痛，表面少許糜爛；B：腫瘤自表皮下部向真皮內(nèi)延伸(×40)；C、D：腫瘤細(xì)胞較棘細(xì)胞小，立方形，大小一致，核圓，深嗜堿性，腫瘤內(nèi)可見細(xì)胞間橋，嗜酸性片狀壞死區(qū)及管腔樣結(jié)構(gòu)(×200)圖1 患者皮損及病理檢查HE染色結(jié)果

2 討論

汗孔瘤于1956年首次被Goldman等[1]報(bào)告，是向汗腺終末導(dǎo)管分化的一種良性附屬器腫瘤，既可以是小汗腺來源，也可以是頂泌汗腺來源。此病少見，在皮膚腫瘤中占0.005%～0.01%，目前其病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與瘢痕、日光損傷、放射、外傷及人乳頭瘤病毒感染有關(guān)[2]。皮損一般單發(fā)，也有報(bào)道腫瘤放療和化療后可發(fā)生多發(fā)性損害[3]。Moon[4]等報(bào)道妊娠期間腫瘤皮損可迅速增大。該病無性別和種族差異，多見于40歲以上成人[5]。汗孔瘤最常見于掌跖，可能與其富含小汗腺有關(guān)，也可見于四肢、胸背部[6]、頭頂部、鼻部[7]等。皮損顏色可呈紅色、淡紅色、膚色或黑褐色，典型臨床表現(xiàn)為圓頂狀或乳頭狀隆起性結(jié)節(jié)，斑塊，表面光滑，周圍粗糙，部分有蒂，在受壓部位如足跖可發(fā)生破潰、糜爛。少數(shù)患者有不同程度的瘙癢及疼痛。

由于汗孔瘤皮損表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，臨床上誤診率較高[8]，確診需依據(jù)組織病理學(xué)檢查。汗孔瘤病理特點(diǎn)：瘤細(xì)胞為小的汗孔細(xì)胞，較棘細(xì)胞小，呈立方形，形態(tài)一致，瘤團(tuán)周邊細(xì)胞不呈柵欄狀排列，有細(xì)胞間橋，胞核圓，深嗜堿性，可見內(nèi)襯護(hù)膜的管腔或小孔結(jié)構(gòu)[9]。部分汗孔瘤出現(xiàn)顯著色素，稱為色素性汗孔瘤。根據(jù)向小汗腺分化部位的不同，汗孔瘤可分為4型：Ⅰ型腫瘤局限于表皮內(nèi)，稱為單純性汗腺棘皮瘤；Ⅱ型腫瘤自表皮下部向真皮延伸稱為小汗腺汗孔瘤；Ⅲ型腫瘤無囊性結(jié)構(gòu)，且完全位于真皮內(nèi)不與表皮相連稱為真皮導(dǎo)管瘤；Ⅳ型腫瘤位于真皮內(nèi)，實(shí)性與囊性結(jié)構(gòu)并存則稱為汗孔樣汗腺瘤[10]。由于各類型都是相同起源，因此極少數(shù)病例可同時(shí)出現(xiàn)2種或2種以上亞型。本例組織病理顯示瘤體自表皮下部向真皮內(nèi)寬幅增生，符合小汗腺汗孔瘤亞型。小汗腺汗孔瘤免疫組化可出現(xiàn)腔隙內(nèi)襯護(hù)膜部位上皮膜抗原(epithelial membrane antigen，EMA)和癌胚抗原(carcino-embryonic antigen，CEA) 陽性。近年來隨著皮膚鏡的廣泛應(yīng)用，有學(xué)者通過多中心研究發(fā)現(xiàn)汗孔瘤在皮膚鏡下可呈現(xiàn)5大主要特征：血管周圍白色交錯(cuò)的均質(zhì)無結(jié)構(gòu)區(qū)、黃色無結(jié)構(gòu)區(qū)、粉紅色小球、模糊的血管結(jié)構(gòu)以及圓頭的分枝狀血管[11]。

本病主要需與以下疾病相鑒別：①化膿性肉芽腫：為外生性紅色結(jié)節(jié)，青年人多發(fā)，常發(fā)生于暴露部位，與外傷有關(guān)，破潰后易出血。組織病理為分葉性毛細(xì)血管瘤。故對于病程較長且生長緩慢的化膿性肉芽腫樣皮損應(yīng)考慮到汗孔瘤的可能[12]。②脂溢性角化癥：脂溢性角化癥皮損為黑褐色斑塊或結(jié)節(jié)，好發(fā)于中老年人頭面部及軀干，不累及掌跖，表面多覆有油膩性鱗屑或痂。組織學(xué)是以基底樣細(xì)胞增生為主的表皮良性腫瘤，瘤體底部與兩側(cè)表皮在同一水平面上，可見角化過度、假性角囊腫。③透明細(xì)胞棘皮瘤：皮損為半球形紅色或棕紅色結(jié)節(jié)，好發(fā)于中老年人下肢，尤其小腿。組織病理檢查示腫瘤呈銀屑病樣增生，可見排列紊亂、腫脹、胞質(zhì)淡染的透明細(xì)胞，PAS染色示透明細(xì)胞內(nèi)有大量糖原。④基底細(xì)胞癌：主要發(fā)生于中年以后，尤其是老年人，多見于人體中線附近，皮損表現(xiàn)多樣，典型損害為黑褐色斑塊或結(jié)節(jié)，邊緣珍珠樣隆起，中央易破潰，為表皮惡性腫瘤。組織學(xué)上腫瘤由嗜堿性基底樣細(xì)胞組成，瘤團(tuán)周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列，有收縮間隙。本例患者皮損位于前額，國內(nèi)外報(bào)道較少見，為單發(fā)的黑褐色結(jié)節(jié)，表面破潰出血，臨床上易誤診，切除后組織病理確診為小汗腺汗孔瘤。

本病為良性腫瘤，但也有文獻(xiàn)報(bào)道小汗腺汗孔瘤存在惡變可能[13]。因此，對于病程較長的汗孔瘤患者或伴有出血、潰瘍、疼痛、腫瘤短期迅速長大者應(yīng)引起重視，一旦確診后應(yīng)及早手術(shù)切除，以防復(fù)發(fā)和惡變。該患者行皮膚組織病理檢查時(shí)已手術(shù)完整切除，隨訪未見復(fù)發(fā)。