門靜脈瘤導(dǎo)致全消化道靜脈曲張并反復(fù)異位靜脈曲張破裂出血1例報(bào)告

劉 芹， 梁和業(yè)

山東大學(xué)附屬威海市立醫(yī)院 消化科， 山東 威海 264200

門靜脈瘤是一種罕見的疾病，主要表現(xiàn)為門靜脈主干及分支局限性囊狀或梭形擴(kuò)張,發(fā)病率為0.067%～0.43%[1-2]。消化道異位靜脈曲張(ectopic varices, EcV)占所有靜脈曲張出血的1.0%～5.0%[3]，其較為少見，而由門靜脈瘤引起的門靜脈高壓導(dǎo)致的消化道EcV破裂出血?jiǎng)t更為罕見。

1 病例資料

患者男性，38歲，因“反復(fù)出現(xiàn)嘔血、黑便8年”于2020年1月5日入本院。既往體健，無肝病病史。2013年第1次發(fā)生消化道出血時(shí)于外院行胃鏡示：胃、十二指腸多發(fā)靜脈曲張；結(jié)腸鏡示：結(jié)腸靜脈曲張(右半結(jié)腸)；膠囊內(nèi)鏡示：胃竇近幽門靜脈曲張，小腸靜脈曲張(累及范圍為十二指腸、空腸及回腸上段)；動(dòng)脈造影(DSA)(圖1)示:升結(jié)腸遠(yuǎn)端、結(jié)腸肝曲靜脈性血管畸形，腸系膜上靜脈-門靜脈主干匯合成巨大靜脈瘤，引流十二指腸區(qū)靜脈曲張；腹部平掃+強(qiáng)化CT(圖2)示：門靜脈瘤樣擴(kuò)張(門靜脈主干最大截面大小約3.8 cm×3.9 cm)，腸系膜上靜脈、十二指腸、胃竇及右半結(jié)腸血管畸形，腸系膜上靜脈栓子形成。經(jīng)抑酸等對(duì)癥治療后消化道出血停止，此后患者仍反復(fù)出現(xiàn)黑便癥狀，經(jīng)藥物保守治療患者病情均可漸趨穩(wěn)定。2020年1月5日患者再次出現(xiàn)嘔血、血便，因消化道出血量大出現(xiàn)休克，腹部平掃/強(qiáng)化CT+門靜脈成像(圖3)示：門靜脈主干及腸系膜上靜脈近段明顯擴(kuò)張；不除外腸系膜上靜脈部分分支充盈缺損改變。因患者消化道出血量大，遂行急診胃鏡(圖4)：胃體小彎、胃竇、十二指腸見多發(fā)靜脈曲張團(tuán)，球降交界處內(nèi)側(cè)壁沖洗后見鮮紅色血液不斷滲出，三明治法注射聚桂醇2 ml、組織膠2 mL、聚桂醇2 mL，拔針后仍有血液滲出，觸靜脈團(tuán)少許區(qū)域未變硬，再次注射組織膠1 mL，無法全部注射入血管內(nèi)，反復(fù)局部噴灑腎上腺素鹽水后活動(dòng)性出血停止。1個(gè)月后患者再次出現(xiàn)消化道大出血，胃鏡(圖5)示：胃體、胃竇多發(fā)片狀靜脈曲張，表面未見出血點(diǎn)或紅色征。十二指腸球部、降段多發(fā)靜脈曲張，十二指腸降段見明顯滲血，局部分兩點(diǎn)三明治法注射聚桂醇2 mL、組織膠2 mL、聚桂醇2 mL，上消化道多發(fā)EcV破裂出血經(jīng)內(nèi)鏡下組織膠注射后出血停止，患者病情漸趨穩(wěn)定。

圖1 DSA

圖2 門靜脈CT(2013年)

注：a,門靜脈CT； b，腹部強(qiáng)化CT。圖3 門靜脈和腹部強(qiáng)化CT(2020年1月5日)

注:a,胃竇;b,十二指腸球部;c,十二指腸球降交界;d,球降交界組織膠注射后。

注:a,胃底; b,十二指腸降段; c,十二指腸降段出血; d,十二指腸降段組織膠注射后。

2 討論

門靜脈瘤的病因?qū)W可分為先天性、獲得性兩種類型。先天性一般較為少見，有報(bào)道[4-5]認(rèn)為先天性門靜脈瘤形成原因可能是門靜脈局部血管壁的先天性肌發(fā)育不良或胚胎期原始右臍腸靜脈未閉或憩室殘留并增大所致；肝臟組織正常且未合并門靜脈高壓癥的門靜脈瘤患者，如隨訪過程中未發(fā)生改變，強(qiáng)烈提示先天性。相反，獲得性門靜脈瘤則較為常見，其常見原因包括肝硬化、門靜脈高壓癥、創(chuàng)傷、胰腺炎、肝移植等多種危險(xiǎn)因素[4,6-7]。本例患者起病年齡早，且無肝硬化、胰腺炎等誘因，故考慮先天性門靜脈瘤可能大。

Doust等[8]相關(guān)臨床研究表明，正常人的門靜脈內(nèi)徑一般不會(huì)超過15 mm, 肝硬化患者的門靜脈內(nèi)徑一般不會(huì)超過19 mm。因此，有學(xué)者[9]把肝內(nèi)、肝外門靜脈局部擴(kuò)張分別大于15 mm、20 mm時(shí)稱為門靜脈瘤，也有學(xué)者[4,9-10]認(rèn)為門靜脈管徑大于鄰近段正常的門靜脈，呈囊狀或梭形瘤樣擴(kuò)張，即可診斷門靜脈瘤。該患者結(jié)合其影像學(xué)特點(diǎn)，門靜脈瘤診斷明確。

EcV有診斷困難、出血量大、止血困難和預(yù)后差等特點(diǎn)，其再出血率和病死率均可高達(dá)40%[11]。目前研究報(bào)道 EcV的治療方式主要包括藥物、內(nèi)鏡、血管介入和外科手術(shù)。內(nèi)鏡下硬化劑注射方法于20世紀(jì)80年代開始嘗試治療十二指腸靜脈曲張(DV)，Sato等[12]在2010年發(fā)表了一篇樣本量較大(34例)的回顧性研究[內(nèi)鏡下硬化治療vs內(nèi)鏡套扎術(shù)治療直腸靜脈曲張(RV)],結(jié)果表明，內(nèi)鏡下硬化治療與內(nèi)鏡套扎術(shù)治療RV后復(fù)發(fā)率分別為33.3%、55.6%；有4例發(fā)生再出血，并且均是內(nèi)鏡套扎治療組的患者。內(nèi)鏡下硬化治療EcV的常見不良事件是潰瘍形成、穿孔和再出血。內(nèi)鏡下套扎治療術(shù)治療EcV 技術(shù)于20世紀(jì)90年代開始嘗試,主要用于DV和RV。與硬化劑治療相似，同樣是以個(gè)案報(bào)道和少量的小樣本量研究為主。Levine等[13]和Sato等[12]分別于1993年、2010年報(bào)道了關(guān)于內(nèi)鏡套扎治療RV出血的研究，證實(shí)內(nèi)鏡套扎治療EcV是一個(gè)有效的方法。然而，Coelho-Prabhu等[11]回顧性研究了10例內(nèi)鏡套扎治療RV患者，結(jié)果表明，總體再出血率為40.0%,1年再出血率、病死率分別為30.0%、40.0%。因此，目前內(nèi)鏡下硬化、套扎治療RV的研究，認(rèn)為兩者均是有效的治療方式，但內(nèi)鏡下硬化治療似乎比內(nèi)鏡套扎治療更加有效、安全。普通內(nèi)鏡下組織膠注射治療EcV與內(nèi)鏡下硬化和內(nèi)鏡套扎治療 DV相比，內(nèi)鏡下組織膠注射治療DV的研究要更多。Liu等[14]2009年納入14例DV患者，其中4例活動(dòng)性出血的患者采用了組織膠治療，取得了較好的止血率，立即止血率100%，隨訪7～30個(gè)月未觀察到再出血。研究[15]表明組織膠注射治療DV是安全、有效的方法，甚至有文章推薦內(nèi)鏡下組織膠注射作為DV一線治療方式。該患者先后2次采用十二指腸靜脈曲張內(nèi)鏡下聚桂醇-組織膠-聚桂醇三明治注射均取得了較好的療效。

由于EcV存在很大的異質(zhì)性，各部位靜脈曲張形成的解剖結(jié)構(gòu)也有很大差異，因此，應(yīng)根據(jù)不同部位及各醫(yī)院掌握各項(xiàng)治療方法熟練程度，選擇個(gè)體化的治療方案。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：劉芹、梁和業(yè)參與收集數(shù)據(jù)，修改論文；劉芹負(fù)責(zé)擬定寫作思路，指導(dǎo)撰寫文章并最后定稿。