徐惠民 袁捷

腸系膜囊腫是一種臨床較少見(jiàn)的良性腹部腫塊，多由淋巴組織先天性發(fā)育障礙產(chǎn)生，少數(shù)可由后天損傷、感染及寄生蟲(chóng)等原因引起。常發(fā)生于2～10歲兒童，由于其病程發(fā)展緩慢和缺乏特異性的臨床癥狀和體征，病人常因其他診斷行腹部B超或腹部CT發(fā)現(xiàn)或急腹癥而入院手術(shù)[1-2]。2011～2020年我院共收治10例腸系膜囊腫患兒，并經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)?，F(xiàn)結(jié)合臨床表現(xiàn)、診斷及治療分析如下。

臨床資料

1．一般資料：本組男9例，女1例，年齡2～9歲，6歲以下8例，6～9歲2例。

2.臨床表現(xiàn)及輔助檢查 ：無(wú)明顯誘因發(fā)病，臨床癥狀主要表現(xiàn)為腹脹、嘔吐，腹部包塊，腹痛。其中以腹脹、嘔吐入院1例，腹痛伴腹部包塊入院7例，因其他疾病行B超及CT檢查提示腹腔囊性病變2例。

3．診斷和治療：術(shù)前根據(jù)臨床表現(xiàn)及B超、CT等輔助檢查均明確腹腔囊性包塊。術(shù)中見(jiàn)囊腫位于小腸系膜7例，占70%,囊腫位于結(jié)腸系膜3例，占30%。手術(shù)單純切除囊腫3例，囊腫及周?chē)c管切除7例。其中腹腔鏡輔助下切除囊腫2例，術(shù)前已明確診斷。術(shù)后病理：?jiǎn)渭冃阅夷[2例，腸源性囊腫1例，淋巴管畸形7例。

4.結(jié)果：全部病例治愈出院，術(shù)后腸道功能恢復(fù)正常，原有癥狀消失。術(shù)后病理診斷為腸系膜囊腫，無(wú)合并感染。隨訪3個(gè)月～2年未見(jiàn)異常，部分病例復(fù)查腹部B超或CT檢查目前未見(jiàn)囊腫復(fù)發(fā)和惡變征象。

討論

腸系膜囊腫為臨床較為少見(jiàn)的疾病，其形成可能與多種因素有關(guān)：(1)先天性腸源性囊腫：腸道正常發(fā)育過(guò)程中形成憩室樣改變，隨發(fā)育未發(fā)生退化消失，而逐漸長(zhǎng)大形成腸系膜囊腫。(2)腸系膜淋巴管瘤：是腸系膜囊腫最常見(jiàn)原因，異位的淋巴組織良性擴(kuò)張?jiān)錾纬赡夷[，不與腸腔相通，或與正常淋巴管道交通障礙。(3)單純性囊腫：主要由于外傷時(shí)腸系膜損傷導(dǎo)致出血和淋巴管破裂，淋巴液外溢，纖維組織包裹形成。(4)腫瘤性囊腫：罕見(jiàn)，主要為囊性畸胎瘤。(5)感染性囊腫。以結(jié)核性囊腫多見(jiàn)，其次有真菌性或寄生蟲(chóng)性囊腫[3]。病理性質(zhì)主要是淋巴管畸形。本組6歲以下8例，占80%,說(shuō)明腸系膜囊腫的發(fā)生大部分與先天性因素有關(guān)。腸系膜囊腫可位于小腸與大腸任何部位系膜，但以發(fā)生于小腸系膜者居多。

本病常病程發(fā)展緩慢，依囊腫的生長(zhǎng)部位、大小和與鄰近組織器官的關(guān)系而有不同的表現(xiàn)。臨床癥狀復(fù)雜多樣且無(wú)特征性，囊腫較小時(shí)無(wú)癥狀，多在因其他疾病行腹部B超或CT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。囊腫發(fā)展到相當(dāng)程度時(shí)才出現(xiàn)癥狀，常見(jiàn)的癥狀有:(1)腹部包塊，是最早也是最常見(jiàn)的癥狀，腫塊為囊性，有一定張力和移動(dòng)度，腹脹明顯時(shí)觸診可能反而不明顯。(2)腹痛，多為脹痛不適，并可反復(fù)發(fā)作，伴嘔吐，是由于腫塊牽拉腹膜或擠壓腹內(nèi)臟器所致，可伴腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻。本組多屬此類。(3)腹脹，當(dāng)囊腫增大到一定程度，同時(shí)牽拉腸系膜根部或壓迫腸管時(shí)，出現(xiàn)相應(yīng)部位的腹脹等。隨著病情發(fā)展，如出現(xiàn)囊腫內(nèi)出血或感染，則腹脹、腹痛進(jìn)行性加重；有的壓迫周?chē)c管誘發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，有時(shí)可反復(fù)發(fā)作，表現(xiàn)為非特異性的急腹癥[4-7]。本組病例多以腹痛、嘔吐發(fā)病，彩色多普勒超聲及CT檢查具有較高診斷價(jià)值，但需與腸重復(fù)畸形、囊性畸胎瘤及卵巢囊腫相鑒別，確診最終取決于病理檢查結(jié)果。

彩色多普勒超聲及CT檢查可提供確定位置。故對(duì)反復(fù)腹痛，有腹脹或觸及包塊者，B超是最簡(jiǎn)單而重要的檢查手段。可探及包膜完整、邊界光滑整齊、與腹腔臟器分界清楚、并隨體位改變或呼吸運(yùn)動(dòng)而移動(dòng)的無(wú)回聲囊性包塊，當(dāng)有出血或感染時(shí)則在無(wú)回聲區(qū)內(nèi)出現(xiàn)不均質(zhì)較高回聲。行CT檢查，則能準(zhǔn)確地觀察囊腫外形、大小、囊內(nèi)液體密度、與周?chē)K器及大血管的關(guān)系,對(duì)術(shù)前診斷十分有益[8]。注意腸系膜囊腫對(duì)鄰近腸管有壓迫、移位、牽拉、腸腔變窄等影響。腹腔鏡檢查既可作為一種檢查手段，也可作為一種治療手段。

腸系膜囊腫目前最有效的治療方法為手術(shù)治療。部分無(wú)癥狀較小的囊腫，可以密切觀察，但考慮腸系膜囊腫可能繼發(fā)腸扭轉(zhuǎn)腸壞死，或出血、感染導(dǎo)致急腹癥。一般建議診斷明確腸系膜囊腫后，盡快手術(shù)。術(shù)中視囊腫累及鄰近腸管和腸系膜血管的程度采取不同的方法：當(dāng)囊腫與腸管及系膜血管之間分界清楚、無(wú)明顯粘連時(shí)，應(yīng)完整切除囊腫，這是最理想和最安全的方法；若囊腫與腸管及周?chē)芫o密不能分離時(shí)，則切除相鄰的一段腸管，并連同有囊腫的系膜作扇形切除，行腸吻合術(shù)。若囊腫廣泛多發(fā)或與系膜重要血管粘連緊密，則僅切除與血管不相粘連的囊腫大部分，將剩余囊壁內(nèi)膜經(jīng)適當(dāng)搔刮后以3%碘酊、生理鹽水涂拭，從而消除內(nèi)皮細(xì)胞成分，防止復(fù)發(fā)。

腹腔鏡手術(shù)被越來(lái)越廣泛地應(yīng)用于臨床，可達(dá)到與開(kāi)腹手術(shù)相同的臨床療效[9]。手術(shù)切口在腹腔一側(cè)，在進(jìn)行手術(shù)前可以對(duì)患兒囊腫情況進(jìn)行探查，準(zhǔn)確獲得腹部囊腫的情況及囊腫的位置，進(jìn)而實(shí)施有效的手術(shù)治療[10]。一些較大的囊腫可以通過(guò)穿刺抽液后取出。腹腔鏡下小兒腸系膜囊腫切除術(shù)可以清晰顯示腸系膜囊腫的部位、囊腫與附著腸管的位置及系膜血運(yùn)，術(shù)后腸功能恢復(fù)快，操作簡(jiǎn)單，可以同時(shí)探查腹腔內(nèi)各個(gè)腔隙，實(shí)施聯(lián)合手術(shù)[11]。