面部血管瘤術(shù)后耳郭缺失、面癱醫(yī)療損害1例

張利娟，鮑身濤，李慧文

北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院皮膚科，北京100029

1 案 例

1.1 簡要案情

某年11 月18 日，李某因患“右側(cè)面部血管瘤”入住某省兒童醫(yī)院，經(jīng)行導(dǎo)管動脈硬化栓塞術(shù)后遺留右耳郭大部分缺失、右側(cè)面癱等表現(xiàn)?；挤綄︶t(yī)院的診療行為提出異議并訴至法院，要求對醫(yī)院診療行為是否存在過錯進行法醫(yī)學(xué)鑒定。

1.2 病史摘要

李某，女嬰，2 個月20 d。11 月18 日因“發(fā)現(xiàn)右面部包塊1 月余”入住某省兒童醫(yī)院。查體：神志清楚，精神可，反應(yīng)可。面色正常，營養(yǎng)良好，發(fā)育正常。右面部可觸及大小約2 cm×2 cm×2 cm 包塊，質(zhì)韌，邊界欠清，包塊皮膚無破潰，無壓痛，包塊局部皮溫不高，無波動感。初步診斷：右面部血管瘤。11 月20 日采取靜吸復(fù)合麻醉法，取右股動脈入路，用Seldinger 法穿刺成功后，置入4F 小兒鞘，常規(guī)肝素化。用Cobra2導(dǎo)管選擇性插入右頸外動脈，造影示腫物染色明顯，由頸外動脈分支供血。微導(dǎo)管超選擇性插入供血動脈，向內(nèi)注入平陽霉素3.5 mg、碘化油1 mL、地塞米松1 mL，用聚乙烯醇顆粒栓塞劑栓塞供血動脈，造影示腫物染色基本消失。術(shù)中患兒無明顯不適，出血約2mL。術(shù)后次日，李某右面部包塊較前質(zhì)硬，右面部肌肉活動受限。術(shù)后5 日，李某右面部肌肉活動受限無明顯緩解，并相繼出現(xiàn)嘴角歪斜、右耳后皮膚呈片狀暗黑色瘀斑。臨床先后予行活血化瘀、促進微循環(huán)等治療。術(shù)后20 d，李某因“右眼瞼閉合不全，右耳郭外下約1/3、乳突區(qū)延續(xù)至下頜角處皮膚漸呈暗黑色焦痂樣變”再次入住某省兒童醫(yī)院，診斷為“右耳郭皮膚壞死，右側(cè)面神經(jīng)損傷”等，醫(yī)方考慮為藥物外滲所致，剪除右耳郭壞死組織?，F(xiàn)遺留右耳郭大部分缺失、右側(cè)面神經(jīng)損傷致面癱等表現(xiàn)。

次年3 月19 日，某省兒童醫(yī)院肌電圖檢查結(jié)果：右側(cè)面神經(jīng)顳支、顴支及頰支見纖顫電位，動作電位波幅減低，動作電位潛伏期延長，提示右側(cè)面神經(jīng)顳支、顴支及頰支存在生理傳導(dǎo)阻滯現(xiàn)象，符合右側(cè)面神經(jīng)部分損害后改變。

1.3 法醫(yī)學(xué)檢驗

1.3.1 體格檢查

李某被抱入檢查室，神清，營養(yǎng)狀況尚好，檢查尚合作。家屬訴李某右耳聽力無明顯下降。右耳郭大部分缺失，僅殘留外耳輪上半少許組織，余外耳道結(jié)構(gòu)完整。雙側(cè)瞼裂稍不等寬，右側(cè)稍變窄，雙眼瞼可閉合，雙眼球各方向運動無明顯受限。靜息狀態(tài)時口角無明顯歪斜，微笑時口角左偏，無流涎表現(xiàn)，伸舌居中。

1.3.2 閱片所見

手術(shù)當年11 月17 日某省兒童醫(yī)院頜面部增強計算機體層成像（computed tomography，CT）、圖像重組和計算機體層血管成像（computed tomography angiography，CTA）示：右側(cè)面頰部皮下見大小約2.1 cm×3.8 cm 軟組織團塊影，形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，動脈期掃描有明顯強化，靜脈期掃描可見延遲強化，團塊內(nèi)見多發(fā)迂曲擴張血管。CTA 可見右側(cè)頸外動脈分支進入團塊中央，符合右側(cè)面頰部皮下血管瘤表現(xiàn)。

手術(shù)當年11 月24 日某省兒童醫(yī)院頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示：右側(cè)面頰部皮下血管瘤介入治療后，范圍較前片縮小，見團塊狀長橫向弛豫時間（T2）信號、T2加權(quán)像（weighted imaging，WI）脂肪抑制稍高信號，右側(cè)腮腺區(qū)皮下脂肪、頸深部軟組織及右耳后軟組織腫脹，均呈長T2信號，右側(cè)乳突內(nèi)見長T2信號。

術(shù)后第2 年6 月14 日某市兒童醫(yī)學(xué)中心頭顱增強CT 示：右側(cè)面頰部皮下血管瘤介入治療后，右側(cè)腮腺區(qū)見小片狀稍高密度影，未見明顯增粗引流靜脈及供血動脈，右側(cè)耳后皮膚增厚。

1.3.3 鑒定意見

某省兒童醫(yī)院在對李某的診療過程中存在對本病嚴重程度認識不足、對該術(shù)式可能帶來的損害后果估計不足以及手術(shù)操作不當?shù)柔t(yī)療過錯，該過錯與其目前遺留的右耳郭大部分缺失、右側(cè)面神經(jīng)損傷致面癱等損害后果之間存在直接因果關(guān)系（系主要原因，過錯參與程度擬為60%～80%）。

2 討 論

血管瘤是一種臨床常見的以血管內(nèi)皮細胞增生和細胞密度增高為特征的先天性良性腫瘤或血管畸形，來源于血管或淋巴管，多見于出生時或出生后不久，是嬰幼兒期最常見的良性腫瘤，身體任何部位皮膚與軟組織內(nèi)均可生長，40%～60%發(fā)生于頭頸部[1]。其具體發(fā)病機制目前尚不完全明確。嬰幼兒血管瘤在臨床上主要表現(xiàn)為增生期和消退期2 個階段。增生期約為5個月，多數(shù)患兒在出生后不久出現(xiàn)并快速增生，在1歲左右時血管瘤進入漫長的消退期，消退期時常可為期數(shù)年，部分患兒的血管瘤完全消退可發(fā)生在5歲以內(nèi)，80%患者在7～12 歲基本或完全消退。資料[2]表明，在6歲之后消退的患兒更易導(dǎo)致瘢痕、多余皮膚及毛細血管擴張等多種情況發(fā)生，導(dǎo)致患兒一定的美容損害和心理障礙。面部血管瘤一般會自然消退，但部分可能呈繼續(xù)生長趨勢，不僅對患兒外形美觀造成嚴重影響，還可能引起出血、感染、功能障礙等多種并發(fā)癥，所以家長通常迫切要求早期治療。

目前治療頜面部血管瘤的手段包括保守觀察、藥物治療、介入治療、激光治療、手術(shù)切除等。對于該病的治療時機和方法的選擇，主要取決于血管瘤的大小、部位及進展程度，相關(guān)醫(yī)務(wù)人員的臨床經(jīng)驗及醫(yī)療單位的設(shè)施。雖采用手術(shù)治療效果肯定，但存在術(shù)中出血、手術(shù)不徹底及易復(fù)發(fā)等不足。頸外動脈造影和栓塞術(shù)對診治頜面部血管畸形有重要作用[3]，不僅能明確病變性質(zhì)和部位，而且能選擇性阻斷供血動脈及其瘤床的自身血運，防止側(cè)支循環(huán)形成，控制腫瘤增長，故其能作為術(shù)前預(yù)防性出血措施，也能作為一種根治性手段用于手術(shù)難以奏效的頜面部血管畸形治療。對于以下4 種情況不宜行動脈栓塞：（1）瘤體位于頸內(nèi)外動脈分叉處，栓塞劑有可能反流入頸內(nèi)動脈者；（2）頸內(nèi)外動脈有異常交通者；（3）供血動脈不明確的海綿狀血管瘤，動脈造影瘤腔不顯影者；（4）特敏患者。硬化療法屬于藥物治療方法，其機理主要是化學(xué)刺激引起的炎性反應(yīng)，從而形成血栓并機化，使瘤體消退，也可能引起潰瘍壞死等并發(fā)癥。平陽霉素作為硬化劑用于惡性胸腔積液及淋巴管瘤的治療，療效顯著，近幾年用于治療血管瘤也受到了廣泛關(guān)注。平陽霉素是一種抗腫瘤抗生素，沒有骨髓抑制及免疫作用。平陽霉素瘤內(nèi)注射可在局部聚集高濃度藥物，導(dǎo)致竇腔內(nèi)的內(nèi)皮細胞萎縮及破壞，造成血小板黏著，進而形成血栓，瘤體纖維化，達到抑制血管瘤發(fā)展的作用，有效減小瘤體，提高治療效果。研究結(jié)果[4]表明，平陽霉素聯(lián)合地塞米松瘤內(nèi)注射治療嬰幼兒口腔頜面部血管瘤具有創(chuàng)傷小且效果好等優(yōu)點，而采用低質(zhì)量濃度的灌注液不僅可以取得良好效果，還可以最大程度地降低并發(fā)癥的發(fā)生。陳平有等[5]采用經(jīng)腔直接注射明膠海綿微粒、平陽霉素的混合物行灌注栓塞治療頜面部血管瘤，取得明顯療效，認為此方法集血管硬化治療和栓塞治療為一體，作用時效長，療效優(yōu)于單純栓塞或栓塞加局部注射平陽霉素。本例中，某省兒童醫(yī)院根據(jù)被鑒定人李某入院時臨床癥狀、體征，作出“右面部血管瘤”的臨床診斷成立?？紤]到李某面部包塊逐漸增大、邊界欠清、質(zhì)韌等病例特點，醫(yī)方選擇平陽霉素3.5 mg、碘化油1 mL、地塞米松1 mL經(jīng)導(dǎo)管動脈硬化栓塞術(shù)的手術(shù)時機及手術(shù)方案不違反臨床一般診療原則。術(shù)后次日李某右面部包塊變硬，右面部肌肉活動受限，并相繼出現(xiàn)右耳郭皮膚壞死及右側(cè)面神經(jīng)損傷等表現(xiàn)，醫(yī)方先后給予藥物治療并剪除右耳郭壞死組織等處理亦符合當時實際情況。

一般說來，面部血管瘤經(jīng)行栓塞術(shù)造成耳郭缺損、面癱的發(fā)病機制主要包括：（1）在將異常血管栓塞的同時，誤將旁邊正常血管一并栓塞；（2）異常血管與正常血管之間有“交通”，術(shù)前未能仔細檢查，行栓塞術(shù)時，經(jīng)過交通支誤栓正常血管；（3）藥物外滲的毒性作用；（4）被栓塞的血管形成硬化結(jié)節(jié)，甚至“異物肉芽腫”壓迫周圍神經(jīng)、血管等解剖結(jié)構(gòu)。

根據(jù)分析，患兒出現(xiàn)右耳郭大部分缺失、右側(cè)面神經(jīng)損傷致面癱的原因如下：

（1）頸外動脈造影和栓塞術(shù)嚴重并發(fā)癥有廣泛動脈痙攣、面癱、失明、腦栓塞、肺栓塞等的發(fā)生率為0.9%～1.96%[6]。主要原因是栓塞劑反流入頸內(nèi)動脈或通過顱內(nèi)外動脈間的交通支進入腦動脈，造成栓塞。頭面部血供豐富，許多疾病常因術(shù)中出血被迫終止手術(shù)或得不到根治。傳統(tǒng)采用頸外動脈結(jié)扎術(shù)以達到治療或減少術(shù)中出血的目的，但效果并不理想。介入性頸外動脈栓塞術(shù)前先行超選擇性動脈造影，可充分了解病變的供血來源、確切部位、范圍以及與周圍血管的關(guān)系，這樣更有利于栓塞劑注入病變部位，從而達到治療效果。

本例中，經(jīng)導(dǎo)管動脈硬化栓塞術(shù)容易引起組織缺血、壞死、破潰及感染等損害后果。因此，術(shù)前應(yīng)結(jié)合臨床輔助檢查（如血管造影等）仔細診斷、明確瘤體的病變類型、是否表淺、皮膚組織是否侵犯，準確評價術(shù)后皮膚組織壞死等風(fēng)險。同時，未見醫(yī)方在術(shù)前對該患兒血管瘤的具體情況進行必要的檢查，沒有根據(jù)病變形態(tài)進行分類，亦沒有明確該瘤體與周圍組織的關(guān)系，說明醫(yī)方對本病例的嚴重程度認識不足，對該術(shù)式可能帶來的損害后果估計不足。病情危險者需專人監(jiān)護，栓塞前必須行造影檢查了解病變大小、確切部位、血供情況及有無與頸內(nèi)動脈異常吻合，以作為栓塞劑用量及導(dǎo)管位置的參考。造影后導(dǎo)管應(yīng)盡可能接近靶血管，以防液體栓塞劑反流（逆流）。在釋放栓塞材料時應(yīng)在透視下連續(xù)觀察栓子流向，以免栓塞劑流向非靶血管，一旦出現(xiàn)造影劑滯留或反流應(yīng)立即停止。

（2）平陽霉素注射治療效果佳，偶爾引起患兒發(fā)熱、胃腸道反應(yīng)、口腔炎、過敏性休克與血管瘤局部壞死等并發(fā)癥。硬化劑治療的并發(fā)癥包括過敏反應(yīng)、中毒反應(yīng)、皮膚黏膜壞死以及感覺神經(jīng)或運動神經(jīng)功能障礙。皮膚或黏膜壞死的發(fā)生率約10%，可能是由于用藥量大或藥液滲入皮下、黏膜下組織[7]。灌注栓塞劑時，導(dǎo)管頭位置須適當，切勿過度阻礙血流，應(yīng)采用間歇團注方式釋放栓塞劑，既能有效地使栓塞劑均勻分布于瘤體，又可防止因注射過快、過猛使栓塞劑外滲引起組織缺血壞死或傷及面部神經(jīng)。本例中，醫(yī)方的手術(shù)記錄略顯簡單，未見在栓塞過程中導(dǎo)管頭位置、注射方式及注射速度的記錄。且就現(xiàn)有送鑒材料分析，術(shù)前李某并不存在“右耳郭缺血壞死、右側(cè)面神經(jīng)損傷致面癱”等表現(xiàn)，上述損害后果發(fā)生于本次栓塞術(shù)后，該損害后果的發(fā)生在時間上與手術(shù)操作之間存在延續(xù)性、在解剖部位上與栓塞范圍之間亦存在吻合性。此外，醫(yī)方也考慮到上述損害后果的發(fā)生與藥物外滲有關(guān)。據(jù)此推定，本例栓塞術(shù)后出現(xiàn)的右耳郭缺血壞死與醫(yī)方誤栓正常血管有關(guān)，右側(cè)面神經(jīng)損傷致面癱等損害后果與被栓塞的血管形成硬化結(jié)節(jié)，壓迫周圍神經(jīng)、血管等解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)。

當然，本例患兒面部血管瘤生長迅速，面部包塊質(zhì)韌、邊界欠清，出生不足3 個月的嬰兒面部血管十分纖細，這一復(fù)雜的解剖特點增加了手術(shù)操作難度及術(shù)后損害后果的（如組織缺血、壞死等）發(fā)生率。據(jù)此認為，被鑒定人李某自身疾病因素與其目前的損害后果之間亦存在一定的因果關(guān)系。

綜上所述，某省兒童醫(yī)院在對李某的診療過程中存在對本病例的嚴重程度認識不足、對該術(shù)式可能帶來的損害后果估計不足以及手術(shù)操作不當?shù)柔t(yī)療過錯，該過錯與其目前遺留的右耳郭缺血壞死、右側(cè)面神經(jīng)損傷致面癱之間存在直接因果關(guān)系（醫(yī)療過錯系主要原因，參與程度擬為60%～80%）。