王文婷，姚星晨，朱騰方，朱虹光 ，李 慧

死者，女性，78歲，因體檢發(fā)現(xiàn)腹主動(dòng)脈瘤就診。入院后第2天行腹主動(dòng)脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)，在術(shù)后麻醉蘇醒期，患者突然出現(xiàn)心率及血壓聚降，后搶救無(wú)效死亡。既往臨床診斷：(1)高血壓；(2)腎下型腹主動(dòng)脈瘤；(3)主動(dòng)脈及其部分分支硬化；(4)冠狀動(dòng)脈硬化。

尸體檢查眼觀：老年女尸，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好?！癟”字形切口，打開(kāi)胸、腹腔。心包表面見(jiàn)滲血，心包腔內(nèi)積血380 mL(圖1)，打開(kāi)主動(dòng)脈，可見(jiàn)廣泛夾層，升主動(dòng)脈與心包反折處亦見(jiàn)積血(圖2)。腹腔臟器無(wú)明顯粘連，腹主動(dòng)脈見(jiàn)動(dòng)脈瘤形成，大小15 cm×6 cm。其余臟器無(wú)明顯異常改變。鏡檢：主動(dòng)脈根部破裂，管壁內(nèi)膜與中膜、中膜與外膜間均可見(jiàn)大量凝血(圖3、4)，管壁部分區(qū)域中膜變性，粥樣硬化，升主動(dòng)脈與心包反折處脂肪組織、心耳、心臟房間隔均可見(jiàn)大量凝血；彈力纖維EVG染色顯示主動(dòng)脈夾層，于根部破裂處，彈力纖維斷裂(圖5、6)；主動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈、腎上腺動(dòng)脈等呈中度粥樣硬化。其余組織無(wú)明顯異常病理改變。

死亡原因：主動(dòng)脈夾層破裂致心包填塞。

討論急性主動(dòng)脈夾層發(fā)病兇險(xiǎn)，常因疼痛部位及伴發(fā)癥狀的不同，易被誤診為急性心肌梗死、肺栓塞、急性胰腺炎、胃潰瘍等疾病，需要影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查協(xié)同進(jìn)行鑒別診斷，如全主動(dòng)脈CTA和血清D-二聚體[1]。形成主動(dòng)脈夾層的因素多樣，病因常為高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、結(jié)締組織病、先天性心血管疾病、創(chuàng)傷、感染等，其發(fā)病機(jī)制與動(dòng)脈壁血流動(dòng)力的變化相關(guān)，常涉及動(dòng)脈壁中層營(yíng)養(yǎng)血管缺血、痙攣，管壁平滑肌囊性變性壞死，彈力纖維及膠原纖維的改變[2]。金鐵峰等[3]報(bào)道6例因主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂而死亡的尸檢病例，死者均伴有不同程度的動(dòng)脈粥樣硬化改變，其中1例被誤診為急性心肌梗死。此外，吳建龍等[4]報(bào)道了1例升主動(dòng)脈夾層破裂伴特發(fā)性彌漫性肺骨化癥尸檢病例，進(jìn)一步關(guān)聯(lián)了結(jié)締組織病變與主動(dòng)脈夾層的發(fā)生。

主動(dòng)脈瘤或夾層的病死率均較高，尤其是累及升主動(dòng)脈的急性?shī)A層，即Standford A型，?？梢鸾怂毫阎鲃?dòng)脈根部致急性心包填塞，如本例。國(guó)外臨床報(bào)道也顯示，近2/3的主動(dòng)脈夾層和動(dòng)脈瘤患者因并發(fā)心包填塞死亡[5]。而主動(dòng)脈瘤合并主動(dòng)脈夾層的病死率則更高，需要考慮更為周全的手術(shù)方案[6]。Kim等[7]報(bào)道1例胸腹主動(dòng)脈瘤逆向發(fā)展為Standford A型主動(dòng)脈夾層。Bellosta等[8]隨訪15例確診并治療的腹主動(dòng)脈瘤合并Standford B型主動(dòng)脈夾層患者，認(rèn)為不論是腔內(nèi)隔絕術(shù)還是傳統(tǒng)的開(kāi)放手術(shù)，只要根據(jù)患者的具體情況擇優(yōu)選擇，都能取得滿意的療效。有文獻(xiàn)報(bào)道228例患者接受了腹主動(dòng)脈瘤選擇性修復(fù)后的病死率，發(fā)現(xiàn)腹主動(dòng)脈瘤的病死率與術(shù)前較高的肌酐值、術(shù)前血清肌酐值升高、圍手術(shù)期較低的血紅蛋白水平和較高的乳酸水平、術(shù)中兒茶酚胺的使用、擴(kuò)張管腔直徑、較高的年齡及吸煙有關(guān)。

本例尸檢中采用了彈力纖維EVG染色，特染后的組織，彈性纖維呈黑色，膠原纖維呈紅色。這可令彈性纖維變薄和缺失/斷裂處顯而易見(jiàn)，有助于病理發(fā)現(xiàn)并驗(yàn)證分析主動(dòng)脈瘤或夾層的存在及病因。