兒童先天性白內(nèi)障手術(shù)治療進(jìn)展

李淑玲，姜雅琴，黃旭東

(1.濱州醫(yī)學(xué)院臨床學(xué)院，山東 煙臺(tái) 264003；2.濰坊眼科醫(yī)院)

先天性白內(nèi)障是指出生前后即存在或出生后才逐漸形成的先天遺傳或發(fā)育障礙的白內(nèi)障，是導(dǎo)致兒童可預(yù)防性盲的最重要的原因之一。據(jù)統(tǒng)計(jì)，全世界有20多萬(wàn)兒童因白內(nèi)障致盲，發(fā)病率約為0.3%～0.6%[1-3]。對(duì)于先天性白內(nèi)障，早期診斷、適時(shí)治療是預(yù)防不可逆性形覺(jué)剝奪性弱視發(fā)生的關(guān)鍵。

1 手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

1.1 白內(nèi)障摘除手術(shù)時(shí)機(jī)

先天性白內(nèi)障摘除的手術(shù)時(shí)機(jī)取決于很多因素，包括年齡、單雙眼患病、白內(nèi)障形態(tài)等。單眼致密先天性白內(nèi)障在出生后4～6周內(nèi)行白內(nèi)障摘除術(shù)，術(shù)后預(yù)后較好[4]；Hartmann等[5]研究表明,在出生后28～48d內(nèi)行手術(shù)治療的單眼白內(nèi)障患兒，術(shù)后4.5年的視力好于48d后手術(shù)的患兒。雙眼致密先天性白內(nèi)障應(yīng)在出生后8周內(nèi)行白內(nèi)障手術(shù)[4]。Birch等研究發(fā)現(xiàn)，雙眼致密先天性白內(nèi)障在出生后14周內(nèi)，手術(shù)時(shí)機(jī)每延遲3周，視力降低1行；14～31周進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后視力和手術(shù)年齡無(wú)明顯關(guān)系，平均視力為20/80；4周齡后手術(shù)的患兒斜視、眼球震顫的患病率增加，4周齡前手術(shù)的患兒繼發(fā)性青光眼和后發(fā)性白內(nèi)障的患病率增加[6]。但國(guó)內(nèi)Lin等[7]認(rèn)為雙眼全白先天性白內(nèi)障在6月齡時(shí)行白內(nèi)障摘除術(shù)，術(shù)后預(yù)后好于3月齡手術(shù)的患兒。雙眼先天性白內(nèi)障應(yīng)在第一眼手術(shù)后1周內(nèi)進(jìn)行另一眼的手術(shù)，以降低形覺(jué)剝奪性弱視的發(fā)生[4]。對(duì)于非致密性白內(nèi)障，決定手術(shù)時(shí)機(jī)的重要依據(jù)是白內(nèi)障形態(tài)，當(dāng)中央部混濁>3mm或視力<0.3時(shí)需要手術(shù)治療。

1.2 人工晶狀體植入時(shí)機(jī)

兒童先天性白內(nèi)障摘除術(shù)后無(wú)晶體眼狀態(tài)有3種矯正方式：角膜接觸鏡、框架眼鏡、人工晶狀體(Intra-ocular-lens,IOL)植入，IOL植入是首選的光學(xué)矯正方式。目前普遍認(rèn)為，2歲以上的先天性白內(nèi)障可考慮行IOL植入[8]。1歲以上的單眼先天性白內(nèi)障可植入IOL[9]。<2歲的先天性白內(nèi)障患兒行I期IOL植入已被證實(shí)是安全、有效的[10-12]。Chen等[13]應(yīng)用Meta分析方法，分析比較<2歲的先天性白內(nèi)障患兒(共675只眼)I期植入IOL、佩戴角膜接觸鏡矯正無(wú)晶狀體眼狀態(tài)的術(shù)后視力、術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，結(jié)果顯示行I期IOL植入的患兒術(shù)后視力好于角膜接觸鏡矯正的患兒、并發(fā)癥的發(fā)生率不高于佩戴角膜接觸鏡的患兒，作者認(rèn)為<2歲的患兒行I期IOL植入為更安全、有效的方法。Struck等[14]建議7個(gè)月以上的先天性白內(nèi)障患兒應(yīng)行I期IOL植入，該研究平均隨訪5年，顯示術(shù)后視覺(jué)結(jié)果與2歲后行IOL植入的患兒相似。前瞻性、隨機(jī)、多中心的嬰兒無(wú)晶狀體眼治療研究(Infant Aphakia Treatment Study,IATS)對(duì)<7個(gè)月的單眼先天性白內(nèi)障分別行I期植入IOL治療、佩戴角膜接觸鏡矯正無(wú)晶狀體眼狀態(tài)治療，分析比較兩組患兒的術(shù)后視力，結(jié)果顯示兩者無(wú)顯著差異；但I(xiàn)OL組的患兒術(shù)后視軸區(qū)混濁、瞳孔區(qū)機(jī)化膜、瞳孔異位的發(fā)生率更高，再次手術(shù)率更高[15]。

2 手術(shù)方式

2.1 手術(shù)切口的選擇

由于嬰幼兒鞏膜壁薄且軟，術(shù)中前房穩(wěn)定性差，易發(fā)生虹膜脫出、玻璃體溢出。鞏膜隧道切口可減少術(shù)中此類情況的發(fā)生，同時(shí)還可減少術(shù)源性散光、縫線刺激、眼內(nèi)感染的風(fēng)險(xiǎn)，是目前先天性白內(nèi)障手術(shù)應(yīng)用最多的切口，缺點(diǎn)是操作步驟較復(fù)雜、耗時(shí)長(zhǎng)，由于嬰幼兒鞏膜切口密閉性差，需用10-0可吸收縫線縫合切口。透明角膜切口操作簡(jiǎn)單，但由于嬰幼兒切口愈合反應(yīng)重，極易形成明顯的角膜瘢痕，引起明顯的角膜散光，而且切口自閉性差，需要縫合，導(dǎo)致異物刺激感、感染風(fēng)險(xiǎn)增加，術(shù)后還需二次拆除角膜縫線，因此臨床中應(yīng)盡量避免使用此切口。Bar-Sela等[16]研究表明，先天性白內(nèi)障鞏膜隧道切口和透明角膜切口術(shù)后5個(gè)月時(shí)，兩種手術(shù)切口引起的散光差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。Gupta等[17]研究表明，兒童白內(nèi)障透明角膜切口術(shù)后散光比鞏膜隧道切口小，兩者差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但這種差異沒(méi)有臨床意義。不需要植入IOL的先天性白內(nèi)障患兒，可選擇角膜緣切口。

2.2 前囊膜的處理

邊界連續(xù)、光滑、圓且居中的前囊膜撕開(kāi)是兒童白內(nèi)障IOL植入成功的關(guān)鍵之一。目前前囊膜連續(xù)環(huán)形撕開(kāi)的方法有以下幾種：手動(dòng)環(huán)形撕囊、玻璃體切割撕囊、射頻透熱撕囊、Fugo離子刀撕囊等。嬰幼兒晶狀體前囊膜彈性大、韌性強(qiáng)，撕囊時(shí)容易造成前囊膜的放射狀撕裂。手動(dòng)環(huán)形撕囊是兒童晶狀體前囊膜撕開(kāi)技術(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)者只有準(zhǔn)確控制囊膜瓣?duì)坷较颍拍鼙苊猸h(huán)形撕囊向晶狀體赤道部偏移；術(shù)中使用足量高彈力粘彈劑可以壓平晶狀體前囊膜及加深前房，抵抗玻璃體壓力，使前囊膜松弛，有利于完成撕囊；因前囊膜伸展性大，已完成的前囊膜口要大于撕囊過(guò)程中顯現(xiàn)出來(lái)的前囊口。Trivedi等[18]通過(guò)電鏡掃描在豬眼模型中比較了兒童白內(nèi)障手術(shù)5種前囊膜撕開(kāi)術(shù)及囊口伸展性，結(jié)果表明手動(dòng)環(huán)形撕囊的囊口邊緣最為光滑、規(guī)則，囊口邊緣伸張性最大。手動(dòng)環(huán)形撕囊操作難度大、學(xué)習(xí)時(shí)間長(zhǎng)。對(duì)于年齡很小的患兒，更多的醫(yī)生選擇使用玻璃體切割撕囊術(shù)；年齡較大的患兒，推薦采用手動(dòng)環(huán)形撕囊術(shù)[19]。Raina等[20]進(jìn)行了25G玻璃體切割撕囊術(shù)和手工環(huán)形撕囊術(shù)的對(duì)比研究，結(jié)果顯示兩者在術(shù)后最佳矯正視力(Best corrected visual acuity,BCVA)，視軸混濁程度，囊口大小、形狀，IOL偏心方面，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，證實(shí)25G玻璃體切割撕囊術(shù)是手動(dòng)環(huán)形撕囊術(shù)的一種好的替代方法。Dick等[21]在4名先天性白內(nèi)障患兒中應(yīng)用飛秒激光輔助前后囊膜撕開(kāi)術(shù)，術(shù)后無(wú)囊膜撕裂，研究結(jié)果顯示飛秒激光輔助前后囊膜撕開(kāi)術(shù)可以提高患兒的手術(shù)質(zhì)量。Chougule等[22]報(bào)道在兒童白內(nèi)障手術(shù)中應(yīng)用精密脈沖撕囊術(shù)(Precision pulse capsulotomy,PPC)切開(kāi)前囊膜，可以產(chǎn)生圓形、居中、堅(jiān)固度大的前囊膜囊口，并且操作簡(jiǎn)單，可以代替手動(dòng)環(huán)形撕囊。為使IOL位置居中，前囊膜囊口直徑應(yīng)該小于IOL的光學(xué)部直徑，若IOL光學(xué)部直徑為5.5～6mm，理想的前囊膜開(kāi)口直徑應(yīng)該是4～5mm[23]。

2.3 晶狀體吸出

先天性白內(nèi)障質(zhì)軟，可通過(guò)灌注抽吸手柄吸出。當(dāng)先天性白內(nèi)障核較硬或部分鈣化時(shí)采用超聲乳化。

2.4 后囊膜及前部玻璃體的處理

后發(fā)性白內(nèi)障(Posterior capsule opacification,PCO)是兒童白內(nèi)障手術(shù)最常見(jiàn)的并發(fā)癥，發(fā)生率高達(dá)95%[24]。兒童白內(nèi)障手術(shù)如果保留完整的晶狀體后囊膜，4歲以下的患兒100%會(huì)發(fā)生后發(fā)性白內(nèi)障[25-26]。嬰幼兒的玻璃體前界膜與晶狀體后囊膜緊密相連，不僅為晶狀體上皮細(xì)胞的增殖提供支架，而且對(duì)色素上皮細(xì)胞等也具有支持作用。因此，先天性白內(nèi)障手術(shù)通常需要后囊膜切開(kāi)聯(lián)合前部玻璃體切除術(shù)。Cao等[27]應(yīng)用Meta分析方法，分析比較先天性白內(nèi)障手術(shù)中行前部玻璃體切除術(shù)的療效和安全性，研究結(jié)果顯示，行前部玻璃體切除術(shù)可以降低PCO的發(fā)生率，降低再次手術(shù)率，同時(shí)可以提高患兒術(shù)后BCVA，獲得更好的低對(duì)比敏感度，不會(huì)增加IOL表面出現(xiàn)沉積物的概率，患兒術(shù)后眼壓控制可，不會(huì)提高虹膜后黏連、繼發(fā)性青光眼、葡萄膜炎的發(fā)生率。3～5歲及以下的先天性白內(nèi)障患兒首選后囊膜切開(kāi)聯(lián)合前部玻璃體切除術(shù)，8歲以下的患兒可僅行后囊膜切開(kāi)術(shù)，大于8歲患兒可以保留完整的后囊膜[28]。但在一些特殊情況下，如患兒后囊膜異常(篩板樣后囊膜、后囊膜缺失等)，發(fā)育遲鈍、不能配合YAG激光后囊膜切開(kāi)等，即使患兒年齡較大，也應(yīng)行后囊膜切開(kāi)聯(lián)合前部玻璃體切割術(shù)。后囊膜切開(kāi)聯(lián)合前部玻璃體切除有兩種手術(shù)入路：角膜緣入路[29-32]、睫狀體平坦部入路[33-35]。有學(xué)者推薦睫狀體平坦部入路，通過(guò)平坦部入路行前部玻璃體切割可以使玻璃體對(duì)視網(wǎng)膜的牽拉最小，減輕對(duì)虹膜的影響及對(duì)內(nèi)皮細(xì)胞的損傷[28]。也有學(xué)者建議采用角膜緣入路，因?yàn)閶胗變夯颊弑馄讲堪l(fā)育不全，扁平部切口容易損傷周邊部視網(wǎng)膜，易造成術(shù)后出血、視網(wǎng)膜裂孔和視網(wǎng)膜脫離[29]。角膜緣入路所有手術(shù)操作均在前房?jī)?nèi)進(jìn)行，不適用于聯(lián)合I期IOL植入，需聯(lián)合I期IOL植入的，易發(fā)生IOL脫位、損傷，懸韌帶斷裂的幾率增加，如果晶狀體后囊膜增厚，切開(kāi)囊膜時(shí)用力過(guò)猛，會(huì)造成睫狀體、視網(wǎng)膜脫離，因前房?jī)?nèi)手術(shù)操作過(guò)多，術(shù)后炎癥反應(yīng)嚴(yán)重[36]。

2.5 微創(chuàng)玻璃體切割系統(tǒng)在先天性白內(nèi)障手術(shù)中的應(yīng)用

隨著微創(chuàng)玻璃體切割技術(shù)的發(fā)展以及先天性白內(nèi)障手術(shù)方式的改進(jìn)，越來(lái)越多的小兒眼科大夫用微創(chuàng)玻璃體切割技術(shù)進(jìn)行晶狀體切除治療先天性白內(nèi)障。20G玻切頭管徑為0.9mm，對(duì)6月齡以下的嬰幼兒來(lái)說(shuō)，手術(shù)器械管徑大，會(huì)在透明角膜切口部位形成角膜云翳，同時(shí)器械易誤傷晶狀體囊膜，還會(huì)出現(xiàn)虹膜脫出、切口玻璃體嵌頓、滲漏，縫合切口會(huì)引起散光[37]。23G玻切頭直徑為0.6mm，玻切器切割速率提高，同時(shí)具備25G玻切器較好的前房穩(wěn)定性，玻切頭硬度大，適用于較年長(zhǎng)的患兒[29,38]。Li等[29]經(jīng)透明角膜切口用23G玻璃體切割器對(duì)年齡在3～120月的先天性白內(nèi)障患兒行前后囊膜切開(kāi)、晶狀體吸出及前段玻璃體切除術(shù)，結(jié)果顯示，傷口小、術(shù)后炎癥反應(yīng)輕微、并發(fā)癥少、術(shù)后效果良好。25G玻切頭直徑為0.5mm，不易切割較硬的晶狀體和切開(kāi)機(jī)化囊膜，僅適用于年齡很小的嬰幼兒[39]。Chee等[30]經(jīng)角膜緣入路用25G玻璃體切割器對(duì)1歲以下的先天性白內(nèi)障患兒行前后囊膜切開(kāi)、晶狀體吸出及前段玻璃體切除術(shù)，術(shù)中操作精確、前房穩(wěn)定，術(shù)源性散光小，證實(shí)25G玻切術(shù)非常適合用于治療1歲以下的先天性白內(nèi)障。兒童先天性白內(nèi)障晶狀體切除聯(lián)合前部玻璃體切割術(shù)兩個(gè)主要的手術(shù)入路：睫狀體平坦部入路和角膜緣入路。國(guó)內(nèi)Liu等[39]比較經(jīng)角膜緣入路、睫狀體平坦部入路應(yīng)用23G玻切系統(tǒng)對(duì)先天性白內(nèi)障患兒行前后囊膜切開(kāi)、晶狀體切除、前部玻璃體切除聯(lián)合I期IOL植入術(shù)的術(shù)后效果，角膜緣入路組與睫狀體平坦部組在術(shù)后BCVA方面，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；角膜緣入路組術(shù)中并發(fā)癥的發(fā)生率顯著高于平坦部入路組，術(shù)中最常見(jiàn)的并發(fā)癥是：虹膜抽吸、虹膜脫出、虹膜損傷，且主要發(fā)生在1.5～3歲的患兒；術(shù)后并發(fā)癥兩組差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；用微創(chuàng)玻璃體切割系統(tǒng)行晶狀體摘除聯(lián)合I期IOL植入時(shí)，作者推薦睫狀體平坦部入路；3歲以上的患兒可以采用角膜緣入路，但術(shù)中應(yīng)盡量減少對(duì)虹膜的干擾。俞銘蓉等[40]比較應(yīng)用微創(chuàng)玻璃體切割系統(tǒng)(23G/25G)經(jīng)角鞏膜緣入路或睫狀體平坦部入路對(duì)先天性白內(nèi)障患兒行前后囊膜切開(kāi)、晶狀體切除、前段玻璃體切除聯(lián)合I期或II期IOL植入術(shù)術(shù)后并發(fā)癥再手術(shù)情況，研究結(jié)果顯示，手術(shù)年齡小于1歲、經(jīng)角鞏膜緣切口手術(shù)是發(fā)生需再手術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥的危險(xiǎn)因素，兩種手術(shù)入路的并發(fā)癥類型差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。Raina等[37]用25G玻切系統(tǒng)對(duì)12例小于1歲的雙眼先天性白內(nèi)障患兒的雙眼分別經(jīng)角膜緣和睫狀體平坦部行前后囊膜切開(kāi)、晶狀體切除、前段玻璃體切除術(shù)，術(shù)后隨訪1年，兩組均術(shù)后炎癥輕微、術(shù)源性散光小、視軸清晰。

2.6 II期IOL植入

先天性白內(nèi)障摘除術(shù)后II期IOL植入有兩種方式：睫狀溝植入和囊袋內(nèi)植入[41]。有無(wú)先天性囊膜缺陷、第一次手術(shù)時(shí)囊膜處理情況、第二次手術(shù)囊袋分離時(shí)有無(wú)囊膜損傷決定IOL是否能夠植入囊袋內(nèi)[41]。囊袋內(nèi)IOL植入最符合生理結(jié)構(gòu)且IOL居中性最好，同時(shí)可以保持長(zhǎng)期的穩(wěn)定性[42]。囊袋內(nèi)IOL植入分離囊袋時(shí)，殘存的晶狀體上皮細(xì)胞會(huì)逸出，增加視軸混濁(Visual axis obscuration，VAO)的風(fēng)險(xiǎn)，晶狀體物質(zhì)的釋放，加重術(shù)后炎癥反應(yīng)[43]。睫狀溝內(nèi)植入IOL比囊袋內(nèi)植入IOL的患兒更易發(fā)生色素播散、睫狀體破壞、IOL偏位[9]。國(guó)內(nèi)學(xué)者祝雪寧等[41]比較先天性白內(nèi)障摘除術(shù)后II期睫狀溝內(nèi)與囊袋內(nèi)IOL植入術(shù)的臨床效果，術(shù)后至少隨訪1年，研究結(jié)果顯示，兩組患兒在術(shù)后視力、術(shù)后屈光狀態(tài)、并發(fā)癥發(fā)生率(斜視、繼發(fā)性青光眼、角膜帶狀變性)均無(wú)明顯差異，睫狀溝組患兒更易發(fā)生眼球震顫，作者推薦盡可能將IOL植入囊袋內(nèi)。Zhao等[42]研究認(rèn)為兒童白內(nèi)障摘除術(shù)后，與II期囊袋內(nèi)IOL植入相比，II期睫狀溝IOL植入更易發(fā)生IOL偏位，繼發(fā)性青光眼的發(fā)生率更高。

3 小結(jié)

先天性白內(nèi)障患兒的眼球正處于發(fā)育階段，手術(shù)技術(shù)仍需不斷創(chuàng)新，致力于用最小的手術(shù)創(chuàng)傷和最少的手術(shù)次數(shù)爭(zhēng)取達(dá)到更好的效果。對(duì)于白內(nèi)障患兒，在關(guān)注其癥狀改善的同時(shí)，更應(yīng)重視其眼球結(jié)構(gòu)和功能的維持，并應(yīng)對(duì)其進(jìn)行終身隨訪。