岳媛媛,趙博,李志強(qiáng),葛輝玉
1.北京大學(xué)第三醫(yī)院 超聲科,北京 100191;2.成都市第一人民醫(yī)院 超聲科,四川 成都 610041
汗孔瘤是一種臨床較少見(jiàn)的良性皮膚附屬器腫瘤,1956年Goldman首次描述該腫瘤,認(rèn)為其起源于小汗腺頂端汗管的皮膚附屬器,并向終末汗腺導(dǎo)管分化[1]。目前,臨床有關(guān)汗孔瘤的影像資料多為個(gè)案報(bào)道,因其缺乏特異性,常被誤診。本研究回顧性分析了8例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為汗孔瘤的高頻超聲聲像圖特征,并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性研究,以探討高頻超聲對(duì)汗孔瘤的診斷價(jià)值。
收集2015年1月至2020年6月北京大學(xué)第三醫(yī)院診斷的汗孔瘤患者8例,并經(jīng)外科手術(shù)病理證實(shí),其中男4例,女4例,年齡32~86歲,平均61.3歲。所有患者均行高頻超聲檢查。本研究獲得我院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。
選用 Philips IU22、Hitachi Ascendus、 Sumsung RS80A彩色多普勒超聲顯像儀,采用高頻線陣探頭,頻率9~14 MHz。
將線陣探頭垂直置于體表腫物處,在二維超聲模式下先由近及遠(yuǎn)進(jìn)行橫向掃查,再進(jìn)行縱向掃查,記錄腫物的大小、位置、邊界、形態(tài)、內(nèi)部回聲以及累及的范圍等信息,同時(shí)觀察對(duì)側(cè)相同部位處的情況,必要時(shí)使用寬景成像。然后在彩色多普勒模式下觀察腫物的血流情況,必要時(shí)使用能量多普勒。
8例汗孔瘤的臨床特點(diǎn)如表1所示,其中病例1病理診斷為汗孔瘤合并惡變,其余病例病理診斷均為汗孔瘤。
表1 8例汗孔瘤的臨床特點(diǎn)
8例病變均位于表皮層及真皮層,呈局灶性結(jié)節(jié)或腫塊,大者可突入皮下組織,具體如下。
(1)病變大?。捍笮〔灰?,最小者0.3 cm×0.2 cm,最大者6.0 cm×4.0 cm,平均大小為(2.7±1.9)cm×(1.4±1.1)cm。
(2)病變數(shù)目:?jiǎn)伟l(fā)(8/8,100%)。
(3)病變形態(tài):6例呈類圓形或橢圓形(6/8,75%),2例呈不規(guī)則分葉狀(2/8,25%)。
(4)病變邊界:清晰(8/8,100%)。
(5)病變內(nèi)部回聲:5例呈低回聲(5/8,62.5%),3例呈囊實(shí)混合回聲(3/8,37.5%)。其中2例可見(jiàn)多發(fā)點(diǎn)狀強(qiáng)回聲(2/8,25%)。
(6)病變Adler血流分級(jí):4例III級(jí)(4/8,50%),2例II級(jí)(2/8,25%),2例 I級(jí)(2/8,25%)。
8 例汗孔瘤超聲聲像圖表現(xiàn)及超聲診斷情況,具體見(jiàn)表2。其中,兩例患者的超聲聲像圖,見(jiàn)圖1~2。
表2 8例汗孔瘤的高頻超聲聲像圖表現(xiàn)
圖1 病例3超聲聲像圖
圖2 病例7超聲聲像圖
汗孔瘤最初指小汗腺汗孔瘤,是起源于表皮內(nèi)汗腺導(dǎo)管上皮,向末端汗管的汗孔細(xì)胞和護(hù)膜細(xì)胞分化的附屬器腫瘤。有些學(xué)者根據(jù)組織學(xué)結(jié)構(gòu)將汗孔瘤分為小汗腺汗孔瘤、單純性汗腺棘皮瘤、真皮導(dǎo)管瘤及汗孔樣腺瘤4種類型[3],世界衛(wèi)生組織(WHO)最新分類將此4種病變定義為汗孔瘤[4]。該病病因不明,有報(bào)道與創(chuàng)傷、輻射、瘢痕、HPV感染等相關(guān)[5]。汗孔瘤多發(fā)生于40歲以后,男女發(fā)病率無(wú)明顯差異[6]。本組病例中4例為男性,4例為女性,男女比例相當(dāng)。
汗孔瘤在身體任何部位均可發(fā)生,大多發(fā)生在下肢,足部最多見(jiàn),其次為軀干、上肢和頸部,耳后也有發(fā)生。本組病例中4例病變發(fā)生在足部,1例發(fā)生在耳后,1例發(fā)生在小腿,1例發(fā)生在胸壁。迄今為止,發(fā)生于臀部的汗孔瘤未見(jiàn)報(bào)道,本文中有1例發(fā)生于臀部,為首次報(bào)道。汗孔瘤通常表現(xiàn)為無(wú)痛緩慢生長(zhǎng)的腫物,本組病例中有6例病史長(zhǎng)達(dá)5年以上,1例腫物近兩年生長(zhǎng)速度明顯加快,病理結(jié)果顯示為汗孔瘤伴惡變,這與部分學(xué)者[7-10]報(bào)道的汗孔瘤合并惡變的情況相符。
典型的汗孔瘤表現(xiàn)為孤立、無(wú)蒂、膚色到紅色結(jié)節(jié),直徑可達(dá)3 cm以上,通常無(wú)癥狀,外傷后易出血[11-12]。大部分汗孔瘤有明顯的間質(zhì)水腫,能見(jiàn)到擴(kuò)張?jiān)錾拿?xì)血管,臨床患者皮損出現(xiàn)出血,多與血管增生擴(kuò)張有關(guān),本組8例汗孔瘤中3例存在破潰出血。
盡管汗孔瘤少見(jiàn)、誤診率高,但緊密聯(lián)系其病理特征有助于分析其聲像圖特點(diǎn):① 本組病例均累及表皮層和真皮層,且邊界均清晰,這與腫瘤細(xì)胞為增生一致的基底細(xì)胞呈寬柱狀,從表皮下層延伸至真皮層,與周圍鱗狀上皮截然不同且分界清[13]相關(guān);② 本組病例中有3例呈囊實(shí)混合性回聲,另1例有少許無(wú)回聲區(qū),這可能與腫瘤細(xì)胞可見(jiàn)灶性導(dǎo)管分化,偶爾形成囊腫[14]或出現(xiàn)壞死相關(guān);③ 本組病例中有2例內(nèi)部有點(diǎn)狀或斑片狀強(qiáng)回聲,可能與腫瘤內(nèi)導(dǎo)管結(jié)構(gòu)伴發(fā)鈣化有關(guān);④ 汗孔瘤周圍間質(zhì)常水腫,反應(yīng)性血管增生,可形成肉芽組織,真皮常有較明顯的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。本組病例中即有1例為外傷后傷口經(jīng)久不愈,表面觀皮膚呈炎性表現(xiàn),結(jié)合臨床病史超聲診斷為炎性病變;⑤ 本組病例大部分表現(xiàn)為血流豐富,這與腫瘤纖維間質(zhì)血管豐富有關(guān)。
汗孔瘤相對(duì)罕見(jiàn),超聲聲像圖表現(xiàn)復(fù)雜多樣,超聲誤診率高,主要依靠組織病理學(xué)檢查確診,必要時(shí)可行免疫組化輔助診斷。臨床上實(shí)性的汗孔瘤可能誤診為脂溢性角化病、隆突性皮膚纖維肉瘤、軟纖維瘤等,囊實(shí)性的汗孔瘤易誤診為蔓狀血管瘤,有鈣化的汗孔瘤易誤診為鈣化性上皮瘤,需注意鑒別。脂溢性角化病病變僅集中于表皮層,真皮層無(wú)明顯變化,表面多呈強(qiáng)回聲,彩色血流信號(hào)大部分較為豐富[15-16]。隆突性皮膚纖維肉瘤位于皮膚層,向皮下生長(zhǎng),形態(tài)規(guī)則,有時(shí)可見(jiàn)小分葉,大多邊界清楚,為不均勻低回聲,多數(shù)病灶后方回聲增強(qiáng),內(nèi)部血流豐富,并可測(cè)量到中低阻力動(dòng)脈頻譜[17]。軟纖維瘤多為圓形或橢圓形的實(shí)性外生性腫物,內(nèi)部回聲較均勻,內(nèi)部血流不豐富,典型者可見(jiàn)與皮膚相連的蒂狀結(jié)構(gòu)。鈣化性上皮瘤多表現(xiàn)為真皮深層或皮下橢圓形結(jié)節(jié),低回聲為主,內(nèi)部可見(jiàn)散在點(diǎn)狀或斑塊狀強(qiáng)回聲。皮膚分葉狀毛細(xì)血管瘤大多位于表皮及黏膜表面,表現(xiàn)為邊界清晰、形態(tài)規(guī)則的均勻?qū)嵭阅[物,血流信號(hào)極為豐富,常充滿整個(gè)病灶[18]。蔓狀血管瘤多為混合回聲,內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)囊腔樣或迂曲管狀結(jié)構(gòu),加壓囊性成分內(nèi)可見(jiàn)血流信號(hào)增多,有時(shí)可見(jiàn)強(qiáng)回聲的靜脈石。雖然汗孔瘤的超聲聲像圖不具有顯著的特征性,容易誤診,不能準(zhǔn)確診斷,但是超聲可對(duì)腫物累及的解剖層次進(jìn)行定位。此外,超聲還可詳細(xì)了解腫物內(nèi)部的回聲特點(diǎn)及血供特征,以及腫物周圍組織的毗鄰情況,為手術(shù)方式的選擇提供指導(dǎo)。
汗孔瘤為良性腫瘤,手術(shù)切除即可治愈。本組8例經(jīng)手術(shù)切除治療效果良好,雖然有1例存在惡變,但是術(shù)后隨訪未見(jiàn)復(fù)發(fā)。少數(shù)長(zhǎng)期存在的汗孔瘤有惡變傾向,因此,一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)立即行手術(shù)切除,以防復(fù)發(fā)。
本研究的局限性在于本研究為單中心研究,樣本量較少,無(wú)法全面系統(tǒng)地總結(jié)汗孔瘤的超聲聲像圖特征,需擴(kuò)大病例數(shù)量以進(jìn)一步探討汗孔瘤的超聲表現(xiàn)。
汗孔瘤超聲表現(xiàn)缺乏特異性,術(shù)前診斷困難,超聲目前難以對(duì)其進(jìn)行準(zhǔn)確的定性診斷,超聲評(píng)價(jià)汗孔瘤的價(jià)值主要在于明確病變的部位、層次、數(shù)目、大小范圍、邊界、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系及評(píng)估其內(nèi)部血供情況,為下一步穿刺活檢或手術(shù)治療方案的選擇提供客觀依據(jù),亦可作為術(shù)后隨訪的評(píng)估手段。