王 剛，周更須，王 輝，蒙 強(qiáng)，宋林宏

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是指所有肺靜脈均不與左心房相連接，而是直接或間接通過(guò)異常血管回流異位連接于右心房，TAPVC 約占全部先天性心臟畸形的3.0%［1］。 該疾病自然預(yù)后差，50%完全性肺靜脈異位引流的患兒將在出生后3 個(gè)月內(nèi)死亡，80%死于1 歲以內(nèi)。 近年來(lái)隨著診療水平的提高，嬰幼兒和兒童完全性肺靜脈異位引流的手術(shù)治療取得了良好的效果，但新生兒TAPVC 的手術(shù)死亡率以及術(shù)后肺靜脈梗阻的發(fā)出率仍然較高［2-3］。 清晰的術(shù)野顯露是成功矯治新生兒TAPVC 的重要條件。本中心從2014 年1 月至2020 年1 月共完成新生兒心上型TAPVC 矯治手術(shù)32 例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料和分組 納入本中心2014 年1 月至2020 年1 月診斷心上型TAPVC 并行外科矯治的新生兒患兒，排除合并右室雙出口、完全性房室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、單心室、主動(dòng)脈縮窄或中斷等復(fù)雜畸形。 全組患兒共32 例，男22 例，女10 例；手術(shù)中位年齡11（2，26）d；手術(shù)中位體質(zhì)量3.1（2.5，4.3）kg。 合并畸形包括卵圓孔未閉19 例，合并繼發(fā)孔房間隔缺損13 例，合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉18 例。 垂直靜脈位于左側(cè)匯入無(wú)名靜脈25 例，垂直靜脈位于右側(cè)匯入上腔靜脈7 例。 術(shù)前肺靜脈梗阻13 例。 肺靜脈梗阻患兒術(shù)前給予強(qiáng)心、利尿、糾正酸中毒、有創(chuàng)或無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)支持等治療，在明確診斷后24 ～48 h之內(nèi)急診手術(shù)。 根據(jù)手術(shù)路徑將患兒分為兩組：改良心包斜竇路徑組17 例，心房頂路徑組15 例。

1.2 評(píng)價(jià)指標(biāo) 全組患兒術(shù)前均行超聲心動(dòng)圖、心臟血管成像檢查明確心臟解剖及肺靜脈發(fā)育和垂直靜脈走行情況。 早期死亡指手術(shù)后30 d 內(nèi)或住院期間死亡；晚期死亡指手術(shù)后＞30 d 且已出院或再次入院時(shí)的死亡［4］。 術(shù)前肺靜脈梗阻和手術(shù)后肺靜脈梗阻的定義為超聲心動(dòng)圖檢查測(cè)量垂直靜脈血流速度、吻合口或肺靜脈的血流速度≥1.5 m／s。

1.3 手術(shù)方法 手術(shù)入路由主刀醫(yī)生選擇。 全部患兒均采用胸骨正中切口，在中淺低溫體外循環(huán)下手術(shù)。 常規(guī)切除胸腺，游離、結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶，經(jīng)升主動(dòng)脈插管、上腔靜脈直角插管、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，心肌保護(hù)液使用4℃HTK 液。

1.3.1 改良心包斜竇組 打開右側(cè)胸腔，將心臟翻入右側(cè)胸腔，顯露心包斜竇。 心臟表面用紗布包裹冰泥覆蓋。 沿長(zhǎng)軸剖開共同靜脈前壁，仔細(xì)探查肺靜脈及其開口有無(wú)狹窄，如有狹窄切口可向肺靜脈內(nèi)延伸。 沿長(zhǎng)軸剖開左房后壁，采用7-0 Prolene 連續(xù)縫合左心房后壁與共同肺靜脈，注意避免吻合口扭曲。 縫合時(shí)避免針距過(guò)大，避免縫線荷包效應(yīng)導(dǎo)致吻合口狹窄。 本組垂直靜脈結(jié)扎16 例，切斷縫扎1 例。

1.3.2 心房頂路徑組 在主動(dòng)脈和上腔靜脈之間顯露游離共同靜脈。 縱行切開共同靜脈前壁至左、右肺靜脈的分支處，在左心房后壁平行于肺靜脈共匯方向切開，采用7-0 Prolene 連續(xù)縫合左心房后壁與共同靜脈。 本組垂直靜脈結(jié)扎11 例，切斷縫扎4 例。兩組患兒均經(jīng)右心房切口關(guān)閉房間隔缺損或卵圓孔。 合并卵圓孔或較小的房間隔缺損予以直接縫合關(guān)閉，較大的房間隔缺損用牛心包補(bǔ)片修補(bǔ)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 分析計(jì)量資料為非正態(tài)分布，用中位數(shù)（四分位間距）即P50（P25，P75）表示。 兩組間比較采用χ2檢驗(yàn)或Fisher 確切概率法。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。 采用SPSS 13.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。

1.5 隨訪 隨訪終點(diǎn)時(shí)間為2020 年6 月，2 例患兒失訪，隨訪率92.9%，隨訪的中位時(shí)間為22（6，70）個(gè)月。 隨訪資料包括遠(yuǎn)期死亡、再手術(shù)、超聲心動(dòng)圖等。

2 結(jié) 果

2.1 術(shù)前資料 本中心在2018 年1 月之前全部采用心房頂路徑矯治心上型TAPVC，2018 年1 月之后開始采用改良心包斜竇路徑矯治心上型TAPVC。兩組患兒年齡、體重、垂直靜脈走行、術(shù)前肺靜脈梗阻等資料差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，見表1。

表1 患兒術(shù)前資料

2.2 術(shù)中資料 改良心包斜竇路徑組體外循環(huán)時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、延遲關(guān)胸較心房頂路徑組差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。 見表2。

2.3 術(shù)后早期死亡和遠(yuǎn)期死亡 全組術(shù)后早期死亡4 例（死亡率12.5%，4／32），改良心包斜竇路徑組術(shù)后早期1 例，死于低心排血量綜合征。 心房頂路徑組術(shù)后早期死亡3 例，2 例死于低心排血量綜合征，1 例死于腦出血。 改良心包斜竇路徑組術(shù)后早期死亡率明顯低于心房頂路徑組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。 兩組在隨訪期間均無(wú)遠(yuǎn)期死亡病例。見表2。

2.4 術(shù)后肺靜脈梗阻 兩組患兒出院前超聲心動(dòng)圖顯示均無(wú)肺靜脈梗阻，改良心包斜竇路徑組術(shù)后肺靜脈流速及吻合口直徑較心房頂路徑組差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。 隨訪期間發(fā)生肺靜脈梗阻2例，2 例均為心房頂路徑組患兒，肺靜脈流速分別為

2.2 m／s、2.4 m／s。 術(shù)后肺靜脈梗阻發(fā)生率改良心包斜竇路徑組顯著低于心房頂路徑組（P＝0.000）。 2例術(shù)后肺靜脈梗阻患兒均再次住院行吻合口擴(kuò)大術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。 見表2。

表2 患兒術(shù)中及術(shù)后資料

3 討 論

心上型是TAPVC 最多見的一種解剖類型，約占45%。 祝忠群［5］等根據(jù)肺靜脈的走行和連接方式的變化又將心上型TAPVC 分為四種亞型：①左行，垂直靜脈在左肺動(dòng)脈前方向上走行，匯人無(wú)名靜脈；②右行，垂直靜脈在右肺動(dòng)脈前方向上走行匯入上腔靜脈左側(cè)、右側(cè)或后方；③后行，垂直靜脈沿右主氣管下方向后走行，在脊柱前方向上匯入上腔靜脈；④雙行，右肺靜脈匯合成一支匯入上腔靜脈，左肺靜脈經(jīng)左側(cè)垂直靜脈上行或?qū)巧闲袇R入無(wú)名靜脈或上腔靜脈。 由此可見，心上型TAPVC 的解剖變異較大。 多種手術(shù)路徑已應(yīng)用于心上型TAPVC 的矯治。但不論哪種手術(shù)路徑，手術(shù)成敗的關(guān)鍵是吻合口要足夠大，還要注意吻合技術(shù)，防止吻合口出血。 同時(shí)在縫合時(shí)要防止吻合口扭曲。 經(jīng)左右心房聯(lián)合切口路徑心內(nèi)操作較復(fù)雜，因切斷界嵴損傷后結(jié)間束，術(shù)后可出現(xiàn)房性或結(jié)性心律失常，目前已很少用［6］。心房頂路徑是近年來(lái)被廣泛采用的手術(shù)路徑［7-8］。通過(guò)升主動(dòng)脈和上腔靜脈間隙可以良好的暴露共同肺靜脈和左房后壁。 但對(duì)于低體重的新生兒手術(shù)空間仍然有限，對(duì)于共同肺靜脈發(fā)育不良的患兒不利于擴(kuò)大吻合口，增加術(shù)后吻合口狹窄的風(fēng)險(xiǎn)。 傳統(tǒng)的經(jīng)心包斜竇路徑須用手或板狀拉鉤上翻心臟，不利于心肌保護(hù)。

本文介紹的改良心包斜竇路徑的特點(diǎn)是打開右側(cè)胸腔，將心臟向右上方翻起，心尖置入右側(cè)胸腔，心臟表面用濕紗布包裹冰泥覆蓋，從而獲得更好的心肌保護(hù)。 心臟翻入右側(cè)胸腔后不易滑脫，后心包一覽無(wú)余，可以清晰的暴露肺靜脈分支和共同肺靜脈。 對(duì)于肺靜脈分支狹窄或共同肺靜脈發(fā)育不良的患兒，可以方便擴(kuò)大吻合口，也便于無(wú)內(nèi)膜接觸縫合技術(shù)的使用。 吻合空間大，便于手術(shù)操作，縮短手術(shù)時(shí)間。 吻合時(shí)一定要避免吻合口扭曲，本中心的經(jīng)驗(yàn)是必要時(shí)可以切斷垂直靜脈，消除垂直靜脈對(duì)共同肺靜脈的牽拉，而且還可以利用垂直靜脈擴(kuò)大吻合口。 這種方法打開右側(cè)胸腔時(shí)破壞了右側(cè)胸腔的密閉環(huán)境，但是對(duì)于新生兒，縱隔空間小，術(shù)后易出現(xiàn)心肌水腫、低心排，打開右側(cè)胸腔增加了縱隔的空間，降低了心臟壓迫的風(fēng)險(xiǎn)。 廣東省人民醫(yī)院的回顧性研究分析得出在新生兒心上型及心下型TAPVC 的矯治中，與房間溝路徑和心房頂路徑相比，改良心包斜竇路徑能夠提供較為滿意的手術(shù)空間，縮短手術(shù)時(shí)間，降低術(shù)后肺靜脈吻合口狹窄發(fā)生率、圍術(shù)期及遠(yuǎn)期死亡率［9］。 本研究中兩種手術(shù)入路的體外循環(huán)時(shí)間和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但心房頂入路組術(shù)后早期死亡率高于改良心包斜竇組，考慮與心房頂入路術(shù)中為充分暴露對(duì)心臟牽拉壓迫較大，造成心肌損傷有關(guān)。

術(shù)后肺靜脈狹窄是TAPVC 再手術(shù)或造成遠(yuǎn)期療效不佳的最重要的原因，該并發(fā)癥發(fā)生率5%～18%［10-11］，且80%發(fā)生在術(shù)后6 個(gè)月內(nèi)［3］。 無(wú)內(nèi)膜接觸縫合技術(shù)最早用于TAPVC 術(shù)后肺靜脈狹窄的治療，目前越來(lái)越多的中心將這一技術(shù)用于TAPVC的初次矯治。 有學(xué)者提出在與傳統(tǒng)手術(shù)方式相比，無(wú)內(nèi)膜接觸縫合技術(shù)可有效降低新生兒TAPVC 術(shù)后吻合口狹窄發(fā)生率及死亡率［12］。 但該技術(shù)在初次TAPVC 手術(shù)中使用的效果尚存在爭(zhēng)議［13-14］，本中心在TAPVC 的初次矯治中使用無(wú)內(nèi)膜接觸縫合技術(shù)的經(jīng)驗(yàn)不多，目前仍采用傳統(tǒng)的吻合技術(shù)。 本研究中兩組患兒術(shù)后早期肺靜脈流速及吻合口直徑差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，且無(wú)肺靜脈梗阻表現(xiàn)，但在隨訪過(guò)程中心房頂路徑組術(shù)后肺靜脈梗阻發(fā)生率高于經(jīng)心包斜竇路徑組，兩例肺靜脈梗阻患兒梗阻位置均位于吻合口，為吻合口瘢痕增生導(dǎo)致梗阻。 這種梗阻為外源性梗阻，發(fā)生在肺靜脈共干與左心房吻合口處，與手術(shù)有關(guān)，系手術(shù)刺激局部反應(yīng)造成的纖維增生和瘢痕組織形成［15］。

綜上所述，經(jīng)改良心包斜竇路徑矯治新生兒心上型TAPVC 可獲得良好的術(shù)野顯露，手術(shù)效果滿意。 本研究為單中心回顧性研究，樣本數(shù)量少，缺乏對(duì)照研究，隨訪時(shí)間短，有一定的局限性。 尚需進(jìn)一步開展大樣本、長(zhǎng)時(shí)間隨訪的研究。