王小剛 徐廣振 朱偉杰 崔娜
松果體區(qū)解剖位置較深,鄰近重要血管和神經(jīng)組織,該區(qū)域手術(shù)風(fēng)險高,外科操作極具挑戰(zhàn)性。松果體區(qū)腫瘤病理類型可表現(xiàn)為生殖細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤、松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤、畸胎瘤、囊腫等多種病變類型,術(shù)前定性診斷相對困難[1]。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展,經(jīng)幕下小腦上的微創(chuàng)手術(shù)逐步成為重要治療方式[2]。本研究回顧性分析我院2017 年1 月~2022 年1 月收治的24 例松果體區(qū)腫瘤患者由神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)Krause 入路治療的臨床資料,現(xiàn)總結(jié)如下。
1.1 一般資料選取我院2017 年1 月~2022 年1 月收治的松果體區(qū)腫瘤患者24 例,其中女10 例,男14 例;年齡8~65 歲,平均24.6 歲。
1.2 術(shù)前癥狀患者臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀,步態(tài)不穩(wěn),大、小便控制差等腦積水相關(guān)癥狀,多飲多尿,視力障礙等。
1.3 輔助檢查①術(shù)前所有患者均行CT、MRI 平掃+強(qiáng)化等影像學(xué)檢查,根據(jù)影像資料行3D 重建的術(shù)前規(guī)劃,了解動脈、靜脈與腫瘤組織解剖關(guān)系。②本組手術(shù)病例均行腦脊液AFP、HCG-β 檢查。其中17 例術(shù)前行腰穿檢查,另7 例梗阻性腦積水較重,術(shù)中行腦脊液AFP、HCG-β 檢查。
1.4 手術(shù)方式本組患者采取側(cè)俯臥位,上身抬高,頭低位,后正中入路切口,上過枕外粗隆1cm,下至C1棘突,手術(shù)取骨瓣為跨竇匯骨瓣,大小約4cm×5cm,上方暴露竇匯區(qū)、雙側(cè)橫竇,術(shù)中將硬膜牽拉翻向上方,待小腦塌陷,沿幕下小腦上自然間隙進(jìn)入,由神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)Krause 入路全切腫瘤。
2.1 術(shù)后病理生殖細(xì)胞瘤13 例,其中8 例精原細(xì)胞瘤,5 例卵黃囊瘤;松果體實(shí)性腫瘤4 例,其中3例中分化,1 例低分化;膽脂瘤3 例;成熟畸胎瘤2例;不成熟畸胎瘤2 例。
2.2 治療結(jié)果本組患者均通過手術(shù)全切,其中13例生殖細(xì)胞瘤后期轉(zhuǎn)腫瘤科繼續(xù)治療;14 例術(shù)前合并不同程度腦積水,術(shù)后均緩解,均未行腦室腹腔分流,其中1 例術(shù)前腦積水較重,準(zhǔn)備手術(shù)過程中腦積水加重,突發(fā)腦疝致瞳孔散大,急診行腦室穿刺并行急診腦腫瘤切除術(shù),腦積水改善明顯,拔除腦室引流后,后期恢復(fù)良好,其余13 例均未行腦室穿刺引流治療。本組24 例患者術(shù)后隨訪半年,預(yù)后均良好。
松果體區(qū)位于第三腦室后部,上界為胼胝體壓部,下界為四疊體,后界為小腦上蚓部,毗鄰大腦大靜脈、大腦內(nèi)靜脈及基底靜脈等重要血管及神經(jīng)結(jié)構(gòu)。松果體區(qū)腫瘤主要包含四大類:生殖細(xì)胞腫瘤、松果體實(shí)質(zhì)腫瘤、神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤及其他類型[3]。生殖細(xì)胞腫瘤對放療非常敏感,因此對于松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤,手術(shù)后輔以放療和化療效果最為理想;對放療不敏感的非生殖細(xì)胞腫瘤,則盡可能術(shù)中全切腫瘤[4]。常見的手術(shù)入路包括經(jīng)幕下小腦上入路(Krause 入路)、經(jīng)枕下天幕上入路(Poppen入路)、經(jīng)胼胝體后入路、經(jīng)側(cè)腦室三角部入路等,應(yīng)根據(jù)腫瘤擴(kuò)張方向、腫瘤與靜脈的相對位置、術(shù)者對入路的熟悉程度來綜合選擇手術(shù)方式。本組24 例患者均通過神經(jīng)內(nèi)鏡,經(jīng)幕下小腦上的Krause入路全切腫瘤。
松果體區(qū)腫瘤的治療是神經(jīng)外科最具挑戰(zhàn)性的領(lǐng)域之一,該區(qū)腫瘤的治療方法至今仍未達(dá)成共識。松果體區(qū)腫瘤因放療敏感性不同而預(yù)后不同,放療敏感的生殖細(xì)胞瘤,手術(shù)取得病理至關(guān)重要。根據(jù)病理類型來制定治療方案也是傳統(tǒng)的治療策略,但如何確定腫瘤類型存在困難。有研究顯示,根據(jù)影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)結(jié)果認(rèn)定的生殖細(xì)胞瘤準(zhǔn)確性僅為60%左右[5],而活檢術(shù)也存在取材不準(zhǔn),病理組織量少而導(dǎo)致病理偏差等問題,患者也存在術(shù)中出血,需進(jìn)行再次手術(shù)的風(fēng)險。與此同時,隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步,全切腫瘤已不存在技術(shù)上的困難。因此,根據(jù)生殖細(xì)胞瘤流行病學(xué)規(guī)律,對同時符合男性、年齡6~30 歲、影像學(xué)表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)典型的患者,可懷疑生殖細(xì)胞瘤,從而進(jìn)行活檢術(shù)。而不具備上述條件的患者,應(yīng)選擇直接手術(shù)切除[1],積極手術(shù),可獲取最準(zhǔn)確的病理結(jié)果,如果能夠手術(shù)全切,也可明顯改善預(yù)后。Krause 最早于1911 年報道了通過小腦幕下入路進(jìn)行松果體區(qū)腫瘤切除,該入路通過小腦與天幕自然間隙,對小腦深靜脈、神經(jīng)組織和小腦損傷較小[6]。但其位置較深,空間狹小,手術(shù)視線常被橋靜脈阻擋,橋靜脈的牽拉也容易導(dǎo)致出血,所以嚴(yán)重影響手術(shù)視野的同時,也增加手術(shù)風(fēng)險,降低病變切除率,增加并發(fā)癥[7]。橋靜脈由多支小腦淺表靜脈匯合而成,這些橋靜脈主要分布在竇匯區(qū)、小腦幕和巖上竇,為了獲得充足的手術(shù)視野,常需要切斷部分橋靜脈,術(shù)中切斷一支或少數(shù)橋靜脈不會出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥,切斷過多橋靜脈可導(dǎo)致小腦充血腫脹,因此術(shù)中應(yīng)盡量保留粗大的橋靜脈,避免小腦被過度牽拉、挫傷,以減輕術(shù)后小腦腫脹[8]。小腦前中央靜脈有廣泛吻合支,術(shù)中切斷不會出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥,而大腦大靜脈的分支引流腦深部靜脈血,一旦損傷,嚴(yán)重影響深部靜脈血回流,應(yīng)注意保護(hù)[9]。我們采取側(cè)俯臥位正中入路,取跨竇骨瓣,暴露竇匯區(qū)及雙側(cè)橫竇,將硬膜牽拉竇匯翻向上方,予以脫水藥物、切開蛛網(wǎng)膜及腦池釋放腦脊液等方式,增大術(shù)中視野。如果腫瘤較大,邊界超出視野,則首先行瘤內(nèi)減壓,待腫瘤體積縮小后,牽拉并探查腫瘤與周邊正常結(jié)構(gòu)的邊界,銳性分塊切除腫瘤,如腫瘤與重要血管、神經(jīng)組織粘連緊密,則保留少量腫瘤組織,不能強(qiáng)行全切。
隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展和成熟,微創(chuàng)理念的深入人心,神經(jīng)內(nèi)鏡從輔助顯微手術(shù)逐步過渡為全內(nèi)鏡下手術(shù)。相比于顯微鏡下手術(shù),神經(jīng)內(nèi)鏡具有視角靈活、照明良好、圖像高清、多角度觀察、抵近觀察等優(yōu)勢,在幕下小腦上狹小的通道內(nèi)更能顯示出神經(jīng)內(nèi)鏡的優(yōu)勢,更利于近距離分辨腫瘤與周邊血管、神經(jīng)的毗鄰關(guān)系,解決了顯微鏡下盲區(qū)及光照差的問題,提高了腫瘤全切率[10,11]。盡管幕下小腦上入路為切除松果體區(qū)腫瘤提供了良好的通道及視野,但也有其局限性,天幕阻擋了上方及兩側(cè)的視野,導(dǎo)致腫瘤上極難以完全切除,因此也應(yīng)根據(jù)腫瘤具體位置選擇合適的手術(shù)入路,如果腫瘤上極不超過直竇延長線,該手術(shù)入路可做到腫瘤全切,實(shí)現(xiàn)個體化、個性化治療[12]。
松果體區(qū)腫瘤易壓迫阻塞中腦導(dǎo)水管而導(dǎo)致梗阻性腦積水,發(fā)生率可高達(dá)90%以上,對于未威脅生命的腦積水無需過早處理,多數(shù)情況下腦積水會在腫瘤切除、腦室系統(tǒng)打通后自行緩解,而且適度腦積水會有利于腫瘤的暴露,利于切除[13]。切除腫瘤后探查中腦導(dǎo)水管仍未通暢,可同時進(jìn)行第三腦室后部造瘺術(shù),也有部分患者在腫瘤全切術(shù)后仍出現(xiàn)腦積水,可以進(jìn)行腦室腹腔分流術(shù)或第三腦室底造瘺術(shù)[14]。值得注意的是,生殖細(xì)胞瘤易于種植轉(zhuǎn)移,腦室腹腔分流術(shù)可能增加腹腔轉(zhuǎn)移的風(fēng)險,約10%惡性生殖細(xì)胞瘤分流術(shù)后可發(fā)生腹腔轉(zhuǎn)移[15]。本組病例中14 例術(shù)前合并不同程度腦積水,術(shù)后均未行腦室腹腔分流;均未常規(guī)放置腦室外引流處理,其中1 例術(shù)前腦積水較重,準(zhǔn)備手術(shù)過程中腦積水加重,突發(fā)腦疝致瞳孔散大,急診行腦室穿刺,然后急診行腦腫瘤切除術(shù),術(shù)后腦積水改善明顯,拔除腦室引流后,后期恢復(fù)良好,另13例腦積水患者后期隨訪中,均無再發(fā)腦積水形成。
綜上所述,在神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)小腦幕入路手術(shù),最大限度利用了顱內(nèi)自然間隙,對正常腦組織損傷小,內(nèi)鏡下抵近觀察,多角度鏡頭觀察,術(shù)中不但能全切腫瘤,且通過手術(shù)治療疏通腦積水,解決腦積水問題,減少總體手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生。通過幕下小腦上入路是切除松果體區(qū)腫瘤的理想入路。