左側(cè)外陰外毛根鞘癌一例

徐子雪，馬恒

圖1 T1WI橫軸面平掃示左側(cè)大陰唇區(qū)斑片狀等T1信號(箭)，大小約2.5 cm×1.1 cm。 圖2 T2WI橫軸面平掃示病灶呈稍長T2信號(箭)。 圖3 增強掃描T1WI橫軸面示病灶明顯較均勻強化(箭)。 圖4 鏡下見囊腔樣結(jié)構和腫瘤的實性小葉成分(HE，×100)。

病例資料患者，女，61歲，8年前發(fā)現(xiàn)左側(cè)大陰唇腫物，直徑約2 cm，逐年緩慢增大，半個月前于外院行外陰腫物切除術，為求進一步治療，門診以“外陰腫物”入院，盆腔增強MR(3T)：左側(cè)大陰唇區(qū)見斑片狀等T1稍長T2信號，大小約2.5 cm×1.1 cm，增強掃描明顯較均勻強化(圖1～3)。

手術：行外陰病灶擴大清除術。腫物呈不完整組織一塊，大部分為脂肪，大小約7 cm×4 cm×3 cm，上附皮膚，皮膚面積約5 cm×3 cm。切面灰白質(zhì)硬，向脂肪浸潤，大小約2.5 cm×2 cm×1 cm。術后病理所見：符合外毛根鞘癌，侵及真皮網(wǎng)狀層，局灶見膿腫形成，四周水平切緣及基底切緣陰性(圖4)。

討論外毛根鞘癌，又稱增生性外毛根鞘囊腫(proliferating trichilemmal cyst，PTC)或毛發(fā)瘤，是一種罕見的向毛囊外根鞘分化，并具有局部侵襲性的低度惡性的皮膚附件腫瘤，可能是起源于創(chuàng)傷或慢性炎癥病史之后的毛發(fā)囊腫[1]。它通常是一個孤立病變，最常見于老年婦女，對于發(fā)病部位，90%位于毛囊集中的區(qū)域，如頭皮，10%發(fā)生在背部、手腕、外陰、鼻子、恥骨、肘部和胸部[2-3]。外陰PTC非常罕見，據(jù)筆者所知，國內(nèi)文獻報道對于外毛根鞘癌的報道較少，并且對于其影像學表現(xiàn)，以前的文獻更只是提供了有限的信息。

外毛根鞘癌的典型影像學表現(xiàn)為MR上T1WI均勻等信號，T2WI均勻/不均勻高信號，增強掃描明顯均勻/不均勻強化。這種特征性MR表現(xiàn)與其病理特征是相吻合的。腫塊在T1WI是等信號，這一特征有助于區(qū)分毛膜類腫瘤與其他皮下腫瘤，如表皮樣囊腫、皮樣囊腫、血管瘤、脂肪瘤、纖維性腫瘤或血管內(nèi)皮瘤等。另外，T2WI不均勻強化提示該腫瘤由兩部分組成：增強的大部分實性小葉和無強化的小囊腔。本病例的突出特點是腫瘤位于外陰這一罕見位置。外毛根鞘癌應該與惡性增殖性外毛根鞘腫瘤、皮膚鱗狀細胞癌和皮脂腺癌相鑒別。這幾種腫瘤的影像學表現(xiàn)極為相似，但可以從病理學和組織學上進行鑒別。PTC的病理特征應該是大的分葉狀結(jié)構與間質(zhì)之間的間隙、缺少透明帶、缺少細胞橋以及腫瘤巢中透明細胞數(shù)量的減少，這是與惡性增殖性外毛根鞘腫瘤最重要的鑒別點[4-5]。除了分葉狀結(jié)構和驟然轉(zhuǎn)換的囊性腔隙外，高分子角蛋白和原癌基因蛋白在PTC與陽性細胞的分布也有別于皮膚鱗癌。前者的陽性細胞主要分布于癌巢中央角化區(qū)與周邊瘤細胞之間的中間區(qū)，其特殊分布提示其外毛根鞘來源，后者的陽性細胞亦主要分布于癌巢的周邊區(qū)，且隨著分化程度的減低而表達增強[6]。皮脂腺癌的組成成分主要是多泡性泡沫細胞，脂肪染色陽性，也不難與PTC鑒別。

總之，影像學表現(xiàn)來說，T1WI均勻等信號可以特征性提示為毛發(fā)類腫瘤，包括毛膜囊腫(TC)、增殖性毛膜腫瘤和惡性增殖性毛膜腫瘤，并將這些腫瘤與其他皮下腫瘤區(qū)分開來。T2WI上不均勻稍高信號和增強掃描的無強化區(qū)是TC的特征。對于后兩者，雖然具有相同的影像學特征，但T2WI不均勻/混合信號、不同厚度的壁和壁結(jié)節(jié)的顯著增強、大尺寸(>5 cm)、快速增大、不規(guī)則邊緣和對周圍結(jié)構的侵犯等發(fā)現(xiàn)可能指示惡性增殖性毛膜腫瘤。治療上，外毛根鞘癌屬于低度惡性腫瘤。故手術切除是首選的治療方法。切除時范圍應較之腫瘤邊緣有所擴大，以免復發(fā)。若短期內(nèi)腫瘤迅速增大、破潰，表明存在擴散或轉(zhuǎn)移的可能，還應尤其注意檢測區(qū)域性淋巴結(jié)情況。