李寶寶，鄭 靜，蔡 灝，李桂霞

（1.山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院心臟大血管外科，濟(jì)南 250021；2.山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院影像科，濟(jì)南 250021）

DebakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層是一種危及生命的心血管急癥，部分患者可表現(xiàn)為下肢缺血。在急癥修復(fù)手術(shù)之后，部分可恢復(fù)下肢血供，但也有患者因下肢缺血時(shí)間較長(zhǎng)，可并發(fā)下肢骨筋膜室綜合征。骨筋膜室綜合征可引發(fā)微循環(huán)障礙、大量炎性介質(zhì)的釋放、組織壞死及多器官功能障礙。血液灌流是采用吸附原理，有效清除細(xì)胞因子、炎性因子和毒素的治療方法。2020 年12 月12 日山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院收治了1 例急性DebakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層伴下肢麻木近30 h 的患者，急癥手術(shù)后在心外監(jiān)護(hù)室繼續(xù)治療，患者發(fā)生了嚴(yán)重的骨筋膜室綜合征，并發(fā)多臟器功能不全。后經(jīng)連續(xù)血液凈化并血液灌流之后，患肢得以存留，感覺(jué)部分恢復(fù)，于31 d 后病情穩(wěn)定，轉(zhuǎn)入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)康復(fù)治療。現(xiàn)將病例報(bào)道如下。

1 病例資料

患者，男，41 歲，因“突發(fā)胸部疼痛伴下肢麻木30 h”，于2020 年12 月12 日入院，患者神志清，心律規(guī)整，各瓣膜聽(tīng)診未聞及明顯雜音。雙側(cè)橈動(dòng)脈可觸及且對(duì)稱；左側(cè)股動(dòng)脈及足背動(dòng)脈未捫及，左下肢無(wú)知覺(jué)、運(yùn)動(dòng)能力喪失、肌力0 級(jí)，皮溫涼，左小腿可見(jiàn)局部缺血性花斑；右下肢麻木，肌力4 級(jí)，右側(cè)股動(dòng)脈及足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱。由急診轉(zhuǎn)入監(jiān)護(hù)室時(shí)心率92 次/min，四肢血壓125/84 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）（左上肢），81/61 mmHg（左下肢），117/73 mmHg（右上肢），73/43 mmHg（右下肢），呼吸18次/min，體溫36℃。冠狀動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影（CTA）提示主動(dòng)脈夾層（DebakeyⅠ型）并腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)端假腔內(nèi)及左側(cè)髂內(nèi)、外動(dòng)脈血栓形成；左腎缺血性改變（圖1）?；颊?2 月12 日于急診在全身麻醉體外循環(huán)下行“主動(dòng)脈竇部成形+升主動(dòng)脈及全弓置換術(shù)+支架血管象鼻術(shù)”。手術(shù)過(guò)程順利，手術(shù)時(shí)長(zhǎng)8 h，體外循環(huán)時(shí)長(zhǎng)247 min。術(shù)后患者多器官功能不全，密切監(jiān)測(cè)血液各指標(biāo)變化，并對(duì)癥應(yīng)用藥物行臟器保護(hù)；患者循環(huán)不穩(wěn)定，予以補(bǔ)液并維持酸堿平衡，并適當(dāng)應(yīng)用血管活性藥物維持外周血管張力；患者炎性介質(zhì)大量釋放，予以甲強(qiáng)龍控制炎性介質(zhì)；患者機(jī)械通氣時(shí)間長(zhǎng)，有肺部炎癥，予以祛痰、抗炎藥物改善肺部感染；患者無(wú)尿，內(nèi)環(huán)境紊亂，給予連續(xù)性血液凈化治療?；颊唠p下肢持續(xù)腫脹，予連續(xù)監(jiān)測(cè)腿圍。下肢血管超聲結(jié)果示遠(yuǎn)端肢體可見(jiàn)血流信號(hào)，動(dòng)脈流速減低。2020 年12月13日創(chuàng)傷科會(huì)診，患者左下肢缺血壞死嚴(yán)重，可待平面穩(wěn)定后評(píng)估截肢指征，右下肢暫無(wú)切開(kāi)減壓指征。2020年13 日至22 日持續(xù)血濾，繼續(xù)對(duì)癥處理，但患者肌酶水平及感染指標(biāo)持續(xù)升高，肌紅蛋白最高值難以測(cè)出（圖2），應(yīng)用大劑量血管活性藥物循環(huán)仍難以維持。2020 年22 日多學(xué)科會(huì)診意見(jiàn)：患者多臟器衰竭，循環(huán)不穩(wěn)，恐難以經(jīng)受截肢創(chuàng)傷，建議加用血液灌流清除炎性介質(zhì)。應(yīng)用6 次血液灌流后，患者肌酶指標(biāo)及感染指標(biāo)均有明顯下降，循環(huán)逐漸穩(wěn)定。2020 年28 日，拔除患者氣管插管，行序貫通氣治療。繼續(xù)行床旁血濾、抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持、保護(hù)臟器功能及康復(fù)治療。2021 年1 月13 日轉(zhuǎn)院，患者呼吸及循環(huán)穩(wěn)定，腎功能部分恢復(fù)，雙下肢水腫減輕，右下肢觸覺(jué)無(wú)異常，右下肢膝關(guān)節(jié)以上肌力1 級(jí)，小腿及足肌力0 級(jí)，左下肢自膝上5 cm至左足感覺(jué)消失，左下肢肌力0 級(jí)。轉(zhuǎn)院后2 個(gè)月隨訪，患者腎功能完全恢復(fù)，右下肢肌力較前改善，左下肢無(wú)功能。

圖1 患者術(shù)前冠狀動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影圖像

圖2 患者的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)趨勢(shì)圖（A：感染指標(biāo)趨勢(shì)圖；B：肝功能趨勢(shì)圖；C：腎功能趨勢(shì)圖；D：肌紅蛋白趨勢(shì)圖）

2 討論

DebakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層是一種兇險(xiǎn)異常的主動(dòng)脈疾病，若手術(shù)治療不及時(shí)，多因主動(dòng)脈夾層破裂導(dǎo)致死亡。急性?shī)A層常并發(fā)周圍灌注不良，肢體缺血發(fā)生率在3.5%～33.3%［1-3］。目前對(duì)于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈灌注不良引起的肢體缺血的處理仍有爭(zhēng)議，有學(xué)者主張對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定者延遲主動(dòng)脈修復(fù)，首先處理肢體缺血［4-5］；也有人認(rèn)為延遲主動(dòng)脈修復(fù)會(huì)導(dǎo)致高病死率，行升主動(dòng)脈及弓部置換術(shù)后血流恢復(fù)，周圍灌注不良會(huì)緩解［6］，但此種情況下會(huì)產(chǎn)生下肢的缺血再灌注損傷，引起骨筋膜室綜合征，下肢骨筋膜室綜合征是夾層手術(shù)后的嚴(yán)重并發(fā)癥。國(guó)內(nèi)學(xué)者李羅成等［7］的研究中，骨筋膜室綜合征的發(fā)生率為21.9%，病死率為22.2%。骨筋膜室綜合征可導(dǎo)致肢體腫脹，缺血壞死，釋放炎性介質(zhì)和細(xì)胞因子，導(dǎo)致全身炎癥反應(yīng)綜合征（SIRS），繼而導(dǎo)致多器官的損傷甚至衰竭［7］。對(duì)于骨筋膜室綜合征的治療，多采用切開(kāi)減壓，或切開(kāi)減壓后封閉負(fù)壓引流［7］，嚴(yán)重者可導(dǎo)致截肢。在本案例的救治中，患者術(shù)前即有肢體麻木，術(shù)后開(kāi)始肢體腫脹加劇，無(wú)脈，肌紅蛋白急劇升高，血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，多器官功能障礙。患肢切開(kāi)減壓會(huì)導(dǎo)致大量滲出，有效循環(huán)容量不足，且感染風(fēng)險(xiǎn)增加?；紓?cè)截肢平面較高且不清，需要髖部離斷術(shù)，創(chuàng)口大，失血多，患者恐難經(jīng)受次打擊。另外，家屬對(duì)截肢手術(shù)難以接受。最后我們采取了血液濾過(guò)串聯(lián)血液灌流濾過(guò)肌紅蛋白等炎性介質(zhì)，并積極給予患者對(duì)癥支持治療，其全身炎癥反應(yīng)得以控制。

血液灌流是一種毒素清除技術(shù)，其工作原理是將患者血液和灌流器中吸附劑直接接觸，利用吸附技術(shù)清除現(xiàn)有血液凈化技術(shù)中無(wú)法濾過(guò)的代謝產(chǎn)物、毒物及細(xì)胞因子［8］等，達(dá)到清除這些物質(zhì)的目的。本案例中應(yīng)用的是HA380 血液灌流器（珠海健帆），該灌流器的吸附材料是中性大孔吸附樹(shù)脂，具有大量中大孔結(jié)構(gòu)及高比表面積，吸附容量大、吸附速率快、機(jī)械強(qiáng)度高和很好的血液相融性，可通過(guò)不同的作用力將血液中過(guò)多的炎癥因子及過(guò)多的氧化代謝產(chǎn)物吸附，從而減少對(duì)重要器官的損傷。多項(xiàng)研究表明，對(duì)于復(fù)雜心臟手術(shù)，長(zhǎng)時(shí)間的體外循環(huán)中，術(shù)中應(yīng)用血液灌流能清除白細(xì)胞介素-1、白細(xì)胞介素-6、白細(xì)胞介素-12 和腫瘤壞死因子（TNF）-α 等炎癥因子水平，糾正炎癥因子失衡，改善患者血流動(dòng)力學(xué)，減少血管活性藥物用量，從而降低術(shù)后急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）、心肌缺血、術(shù)后感染、膿毒癥及術(shù)后譫妄等的發(fā)生率［8-10］。血液灌流還能清除血紅蛋白和肌紅蛋白，減少術(shù)后腎損傷。血液灌流可用于各類體外循環(huán)手術(shù)的術(shù)中及術(shù)后，但對(duì)于嚴(yán)重血小板減少、血細(xì)胞減少或其他凝血功能障礙者應(yīng)慎用，血液灌流時(shí)間建議不超過(guò)6 h，灌流器血液流速不超過(guò)700 mL/min。本例患者在術(shù)后應(yīng)用血液灌流，將血液凈化的濾器與HA380 灌流器串聯(lián)（圖3），達(dá)到清除肌紅蛋白等代謝產(chǎn)物的作用，對(duì)該患者骨筋膜室綜合征的治療起到了轉(zhuǎn)折性的治療作用。值得注意的是，對(duì)于發(fā)生嚴(yán)重骨筋膜室綜合征的肢體，截肢與否需要多方面的全面考慮，不可盲目保肢。該患者術(shù)后超聲提示左下肢遠(yuǎn)端有血流存在，這與該患者肢體能夠保全不無(wú)關(guān)系。

圖3 灌流器連接方法

本例患者發(fā)病后多級(jí)轉(zhuǎn)診，送診時(shí)間延遲，術(shù)前已經(jīng)有明顯下肢缺血，手術(shù)開(kāi)通時(shí)間過(guò)長(zhǎng)導(dǎo)致下肢組織缺血壞死，開(kāi)通后的再灌注又進(jìn)一步加重了損傷，造成了嚴(yán)重的下肢骨筋膜室綜合征。對(duì)于此類患者，今后可考慮進(jìn)一步縮短術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間，開(kāi)通綠色通道，讓患者盡快接受手術(shù)。在手術(shù)方式上，可嘗試恢復(fù)下肢血流和主動(dòng)脈修復(fù)同時(shí)進(jìn)行，或恢復(fù)下肢血流先于主動(dòng)脈修復(fù)，盡量減少下肢缺血時(shí)間。術(shù)中體外循環(huán)亦可加用血液灌流裝置，清除炎性介質(zhì)和有毒物質(zhì)，減輕術(shù)后炎癥反應(yīng)。

反觀本例患者，術(shù)后行血液灌流并聯(lián)血液濾過(guò)有效清除了患肢產(chǎn)生的有害物質(zhì)，扭轉(zhuǎn)了患者預(yù)后，保全了患者肢體，雖然左側(cè)肢體到目前仍無(wú)功能，但對(duì)減少患者及家屬心理創(chuàng)傷和自尊需求是有益的。在今后的患者中可嘗試將血液灌流預(yù)防性應(yīng)用于術(shù)中體外循環(huán)時(shí)，以早期清除炎性介質(zhì)，減少器官損害。