史小瓊，翟曉靜，郭 城，高 雅，張 皓*

(1.蘭州大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，甘肅 蘭州 730099；2.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院放射科，甘肅 蘭州 730013)

患者女，55歲，間斷性頭痛4年余，右眼腫脹、視力下降、流淚1年余；無其他特殊病史。查體：前額及鼻根部隆起，范圍約4.1 cm×3.7 cm，質(zhì)軟，邊界尚清，無壓痛，局部皮膚無異常。實驗室檢查未見明顯異常。鼻旁竇CT：雙側(cè)額竇及篩竇內(nèi)見4.5 cm×3.0 cm×5.1 cm團塊狀混雜密度影，竇腔擴大，竇壁膨脹性骨質(zhì)破壞，增強掃描病灶不均勻強化(圖1A)。MRI：雙側(cè)額竇及篩竇內(nèi)約4.5 cm×3.1 cm×5.3 cm腫物，T1WI呈混雜稍低信號、T2WI呈混雜高信號，T2WI并見“漩渦樣”改變(圖1B)，增強掃描腫物明顯不均勻強化，內(nèi)見斑片狀無強化區(qū)(圖1C)。影像學(xué)診斷：鼻旁竇占位，考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤。行經(jīng)鼻內(nèi)鏡腫物切除術(shù)，術(shù)中見雙側(cè)額竇、篩竇內(nèi)灰白色腫物，表面有大量黏性分泌物，前向侵及額部皮下，額竇前、后壁骨質(zhì)破壞。病理檢查：光鏡下大片黏液背景中見大量成纖維細胞增生，部分區(qū)域見血管擴張、充血(圖1D)；免疫組織化學(xué)：Ki-67(<5%+)，SMA(++)，Vim(+++)，CD45(局灶+)。病理診斷：(鼻旁竇)侵襲性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma, AAM)。術(shù)后未予特殊治療；隨訪5年，未見復(fù)發(fā)。

圖1 鼻旁竇原發(fā)性侵襲性血管黏液瘤 A.顱面部增強動脈期軸位CT圖； B.顱面部軸位T2WI； C.顱面部增強軸位T1WI； D.病理圖(HE，×200) (箭示病灶)

討論AAM是來源于間葉組織的良性腫瘤，生長緩慢，具有侵襲性、復(fù)發(fā)性等特點；好發(fā)于中年女性，多見于盆腔、會陰部，罕見于鼻旁竇，臨床表現(xiàn)多為壓迫癥狀。鼻旁竇原發(fā)性AAM影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，CT或MRI上，鼻旁竇原發(fā)性AAM 可見鼻旁竇軟組織腫塊伴膨脹性骨質(zhì)破壞及竇腔擴大，平掃CT值較低，增強后腫塊不均勻強化，可呈“分層狀”或“漩渦樣”改變。本例影像學(xué)表現(xiàn)較為典型。鑒別診斷：①內(nèi)翻性乳頭狀瘤，影像學(xué)表現(xiàn)與本病相似，病灶多位于單側(cè)鼻腔外側(cè)壁近中鼻道處，常蔓延至鄰近鼻旁竇，T2WI及增強掃描可見“腦回征”或“柵欄征”；②血管瘤，常有鼻出血病史，CT平掃表現(xiàn)為軟組織密度腫塊影，少數(shù)可見靜脈石，可與本病相鑒別。確診本病需依靠病理學(xué)檢查。