惡性小汗腺汗孔瘤MRI 表現(xiàn)(附兩例報道并文獻復習)

苑子茵，鄭寧，邵碩，李亮

作者單位：1.濟寧醫(yī)學院臨床學院，濟寧272013；2.濟寧市第一人民醫(yī)院放射科，濟寧272011；3.濟寧市第一人民醫(yī)院病理科，濟寧272011

病例1：患者男，77 歲。發(fā)現(xiàn)左面部皮膚腫物反復破潰、不愈合1 年余，腫物約蛋黃大小，無疼痛瘙癢等異常感覺，近半年腫物逐漸增長變大，反復破潰、滲出，創(chuàng)面不愈合。MRI檢查：左側(cè)頰部皮膚表面見寬基底實性不規(guī)則隆起樣腫物，大小約1.9 cm×1.2 cm×2.3 cm，腫物表面局部破潰，皮膚信號連續(xù)性中斷；T1WI 較肌肉呈稍高信號，T2WI 呈稍高信號，在T2WI-FS 上散發(fā)見點狀更高信號；腫物與鄰近皮下脂肪間隙分界不清，相應脂肪受累(圖1A～1C)。患者行左面部腫物擴大切除術(shù)+左上臂皮片取皮術(shù)+全厚皮片移植術(shù)。病理圖片顯示：腫瘤細胞廣泛透明細胞改變(圖1D)。符合惡性小汗腺汗孔瘤表現(xiàn)?；颊咝g(shù)后隨訪2 年11 個月，未見明顯復發(fā)征象。

圖1 男，77歲，惡性小汗腺汗孔瘤。1A：左側(cè)頰部外側(cè)皮膚表面見寬基底實性腫物，橫軸位T1WI較肌肉呈稍高信號，腫物表面破潰(白箭)；1B：T2WI示病灶呈稍高信號；1C：T2WI-FS呈高信號，其內(nèi)見點狀更高信號(黑箭)，腫物與脂肪間隙分界不清(白箭)；1D：腫瘤細胞廣泛透明細胞改變(HE×200)。Fig. 1 Male, 77-year-old patient, malignant eccrine poroma. 1A: A broad basal solid mass developed on the surface skin of the left cheek. The signal on T1WI showed slight hyperintensity relative to the muscle, and the surface of the mass was broken (white arrow); 1B: T2WI showed slightly higher signal; 1C: T2WI-FS showed higher signal, and small well-defined hyperintense areas on T2WI-FS images (black arrow), the boundary between the mass and the adjacent subcutaneous fat was not clear(white arrow);1D:Pathology:extensive clear cell changes in tumor cells(HE×200).

病例2：患者女，90歲?；颊?0余年前無明顯誘因出現(xiàn)左大腿皮膚腫物，當時約黃豆大小，逐漸緩慢增大，偶有瘙癢不適，近2 個月增大迅速伴破潰。MRI 檢查：左側(cè)大腿外部皮膚見寬基底實性不規(guī)則隆起樣腫物，大小約4.6 cm×1.6 cm×7.1 cm。腫物表面局部破潰，皮膚信號連續(xù)性中斷；T1WI較肌肉呈稍高信號，T2WI 呈稍高信號，在T2WI-FS 上見稍高及高信號，另見少許點狀更高信號；腫物與鄰近皮下脂肪間隙分界不清，相應脂肪受累。所示左側(cè)腹股溝區(qū)見多發(fā)淋巴結(jié)影，較大者短徑約1.0 cm (圖2A～2D)。患者行左大腿皮膚惡性腫瘤擴大切除術(shù)+游離皮片移植術(shù)(1%)+右大腿取皮術(shù)(1%)+左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)活檢術(shù)。病理圖片顯示：腫瘤細胞位于表皮擴張至真皮，表面潰瘍性，下方可見寬的相互吻合的小梁呈浸潤性生長，伴有間質(zhì)纖維組織增生；腫瘤細胞核大深染、異型性明顯，核分裂像易見(圖2E～2G)。符合惡性小汗腺汗孔瘤表現(xiàn)。左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)活檢見轉(zhuǎn)移癌?；颊咝g(shù)后隨訪1年7個月，未見明顯復發(fā)征象。

圖2 女，90歲，惡性小汗腺汗孔瘤。2A：左大腿外側(cè)部皮膚見不規(guī)則隆起實性腫物，腫物表面破潰(白箭)，橫軸位T1WI較肌肉呈高信號；2B：T2WI呈稍高信號；2C：T2WI-FS 呈稍高及高信號，腫物與脂肪間隙分界不清(白箭)；2D：腹股溝見增大淋巴結(jié)(白箭)；2E：腫瘤細胞位于表皮擴張至真皮，表面潰瘍性，下方可見寬的相互吻合的小梁呈浸潤性生長(HE×40)；2F：腫瘤細胞呈浸潤性生長，伴有間質(zhì)纖維組織增生(HE×100)；2G：腫瘤細胞核大深染、異型性明顯，核分裂像易見(HE×400)。Fig. 2 Female, 90-year-old, malignant eccrine poroma. 2A: A irregular bulging solid masses developed on the lateral part skin of the left thigh. The signal on T1WI showed slight hyperintensity relative to the muscle,and the surface of the mass was broken (white arrow);2B:T2WI showed slightly higher signal;2C:T2WI-FS showed slightly high and high signal,the boundary between the mass and the adjacent subcutaneous fat was not clear(white arrow);2D:Enlarged lymph node was seen in the groin(white arrow);2E:Pathology:The tumor cells located in the epidermis and expanded to the dermis.There were ulcerative on the surface,and wide anastomotic trabeculae with invasive growth can be seen below it(HE×40);2F:The tumor cells showed infiltrative growth with interstitial fibrous hyperplasia(HE×100);2G:The nuclei of tumor cells showed large and deep-stained nuclei,obvious heterogeneity,and obvious nuclear division images(HE×400).

討論 皮膚由真皮層、表皮、皮下組織和皮膚附屬物組成[1]。惡性小汗腺汗孔瘤又稱汗孔癌，是一種起源于小汗腺表皮內(nèi)導管的惡性腫瘤，發(fā)生率為所有皮膚腫瘤的0.005%，多見于60～80歲的老年人，男女發(fā)病率無明顯差異，好發(fā)于頭頸部及下肢[2-3]。其主要繼發(fā)于良性病變，很少作為原發(fā)性病變發(fā)生，當出現(xiàn)自發(fā)性出血、潰瘍、瘙癢、疼痛以及短期內(nèi)腫物突然增大的表現(xiàn)常提示惡變可能[4]，10%的惡性小汗腺汗孔瘤可導致轉(zhuǎn)移，尤其是淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有些表現(xiàn)為內(nèi)臟轉(zhuǎn)移[5]，該病死亡率達7%～11%。目前對于惡性小汗腺汗孔瘤的主要治療方法是手術(shù)廣泛的局部切除，盡可能切除病變皮膚，若缺損面積過大,可酌情行皮瓣種植。本篇兩例皆采取腫物擴大切除+皮瓣移植術(shù)治療，預后良好。如果累及局部淋巴結(jié)，則采用淋巴結(jié)切除[6]。

惡性小汗腺汗孔瘤常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀、侵蝕性斑塊或息肉狀潰瘍生長。其診斷主要基于病理檢查。根據(jù)文獻[7-10]及本篇兩例表現(xiàn)總結(jié)，MRI表現(xiàn)為突出于皮膚的寬基底或窄基底的實性不規(guī)則腫物，T1WI 較肌肉信號稍高，T2WI 呈稍高信號，在T2WI、T2WI-FS 上可見點狀更高信號；腫物與鄰近皮下脂肪間隙分界不清，相應脂肪受累，腫物表面可有局部破潰，皮膚信號連續(xù)性中斷；增強掃描為不均勻強化信號。同時還要關(guān)注周圍淋巴結(jié)及淋巴回流區(qū)等易受侵犯轉(zhuǎn)移部位的情況，判定是否發(fā)生侵犯或轉(zhuǎn)移。有數(shù)據(jù)表明，與其他位置相比，發(fā)生在頭頸部區(qū)域的病灶導致淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的比例相對較小?？偨Y(jié)病例及部分研究認為T1WI 相對于肌肉的高信號，以及T2WI、T2WI-FS上小囊狀高信號是惡性小汗腺汗孔瘤的特征性表現(xiàn)。

惡性小汗腺汗孔瘤的MRI 鑒別診斷包括：(1)良性小汗腺汗孔瘤，二者影像表現(xiàn)相似，與汗孔癌相比，其周圍脂肪間隙分界清楚，表面規(guī)整；(2)隆突性皮膚纖維肉瘤，T1WI 表現(xiàn)為等或稍低信號，T2WI 表現(xiàn)為高信號，增強呈明顯強化，表現(xiàn)為富血供腫瘤，偶有囊變出血[1,11]；(3)皮膚鱗狀細胞癌，腫瘤常表現(xiàn)為淺表潰瘍形成，皮下脂肪突出，深層腫瘤邊緣不明確，通常在T1WI 呈低信號、T2WI 呈中等到高信號，增強掃描具有相對均勻的增強[1]。

惡性小汗腺汗孔瘤是一種少見的皮膚附屬物惡性腫瘤,沒有特異性的臨床表現(xiàn)，MRI有助于其性質(zhì)的鑒別及觀察鄰近組織、淋巴是否受侵或轉(zhuǎn)移；當表現(xiàn)為一個以寬或窄基底突出于皮膚表面的不規(guī)則實性腫物，T1WI 相對于肌肉高信號，T2WI、T2WI-FS上見小囊狀高信號時有助于惡性小汗腺汗孔瘤的診斷。最終確診還是要靠組織病理學檢查。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。