劉藝超

病例資料患者，男，54歲。因腰痛伴右下肢放射痛3個月入院。查體：神志清楚，精神可，腰背部右側(cè)壓痛、叩擊痛陽性。雙下肢肌力不能完全配合，生理反射存在，病理反射未引出。

CT檢查：腰4椎體見扇貝樣骨質(zhì)破壞，局部骨質(zhì)邊緣硬化，并見一巨大軟組織密度腫塊突破腰4椎體右側(cè)骨皮質(zhì)向腰大肌前方生長(圖1、2)。腫塊邊界清晰，內(nèi)部密度欠均勻，CT值19～36 HU。椎旁腫塊大小78 mm(前后徑)×60 mm(左右徑)×72 mm(上下徑)，椎體內(nèi)腫塊大小31 mm(前后徑)×37 mm(左右徑)×17 mm(上下徑)。

MRI檢查：腰4椎體內(nèi)見等T1略長T2信號腫塊突破腰4椎體右側(cè)骨板向腰大肌前方呈啞鈴狀生長。腫塊內(nèi)部信號不均勻，見短T2信號分隔帶及稍長T2信號區(qū)，并見多發(fā)片狀長T1長T2囊變信號(圖3)。增強后腫塊實質(zhì)部分強化不均勻，囊變區(qū)及低信號分隔帶未見強化(圖4、5)。影像檢查考慮骨巨細胞瘤。

手術(shù)及病理：行后路腰2-骶1椎弓根內(nèi)固定+腰4附件切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤呈白色，活動度差，質(zhì)韌，無波動感，與右側(cè)腰大肌及腰4神經(jīng)根粘連，腰4右側(cè)神經(jīng)根完整。腰4椎體右側(cè)有一大小1 cm×1 cm破洞，其內(nèi)見黃色纖維狀物質(zhì)與椎體外腫瘤相連。免疫組織化學染色后見CK-p、CD34、Desmin、SMA陰性，S-100蛋白、SOX-10、GFAP陽性，Ki-67約1%(+)(圖6)。病理診斷為神經(jīng)鞘瘤。

討論神經(jīng)鞘瘤是一種常見的外周神經(jīng)源性腫瘤，罕見惡變。以顱神經(jīng)發(fā)病率最高，發(fā)生于椎管內(nèi)者次之。原發(fā)于骨內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤罕見，只有不到1%，目前文獻少于300例[1-2]，且以下頜骨和骶骨較多見，原發(fā)于腰椎椎體者尚未見諸報道。一般認為骨內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤可能起源于骨內(nèi)與滋養(yǎng)血管伴行的包繞神經(jīng)纖維的雪旺氏細胞[3]。腫瘤在骨小梁間浸潤生長，周圍可出現(xiàn)硬化帶，腫瘤可破壞骨皮質(zhì)并向骨外生長[4]。神經(jīng)鞘瘤通常由密集排列的梭形細胞構(gòu)成的Antoni A區(qū)和瘤細胞稀疏富含黏液基質(zhì)的Antoni B區(qū)構(gòu)成。學者研究骨原發(fā)的神經(jīng)鞘瘤常以Antoni A區(qū)為主，類似于富細胞的神經(jīng)鞘瘤[5]。本例腰椎椎體原發(fā)的神經(jīng)鞘瘤是以Antoni A區(qū)為主，屬于細胞型神經(jīng)鞘瘤。免疫組化S-100陽性，結(jié)蛋白(Desmin)、CD34、平滑肌肌動蛋白(SMA)和CD117陰性，以此鑒別其他間葉性腫瘤。

影像學示骨質(zhì)破壞的情況以及腫瘤的形態(tài)、結(jié)構(gòu)以及與周圍組織的關(guān)系。CT能較清晰的顯示骨質(zhì)破壞情況以及瘤體周圍硬化帶，對于瘤體內(nèi)結(jié)構(gòu)的顯示不如MRI。MRI的T2WI序列能夠顯示瘤體內(nèi)部的病理特征：細胞密集的Antoni A區(qū)呈等或稍高信號，富含基質(zhì)和黏液的Antoni B區(qū)呈更高的信號。這兩種結(jié)構(gòu)常常同時存在在同一腫瘤中，造成神經(jīng)鞘瘤的MRI信號不均勻[6]。增強掃描Antoni A區(qū)強化較早，對比劑廓清較快；而Antoni B區(qū)呈漸進性緩慢強化，強化較晚，對比劑廓清也較晚[7]。其病理基礎(chǔ)是由于黏液基質(zhì)延緩了對比劑在細胞外間隙的擴散，另一方面，黏液基質(zhì)也延緩了對比劑的廓清[8]。本例病例CT三維重建能清晰顯示椎體破壞、瘤體周變骨質(zhì)硬化以及腫瘤突破椎體骨皮質(zhì)向椎體外生長的情況(圖1、2)。MRI的T2WI序列對于腫瘤向椎體外呈啞鈴狀生長的形態(tài)特點以及瘤體內(nèi)Antoni A區(qū)、Antoni B區(qū)、囊變區(qū)以及纖維分隔的顯示較好(圖3)。增強掃描由于本例沒有使用動態(tài)增強掃描，掃描時間較長，未能顯示Antoni A區(qū)較早強化特征，只顯示了Antoni B區(qū)廓清較慢的特征。MRI可清晰觀察到廓清較快的Antoni A區(qū)呈相對弱強化，廓清較慢的Antoni B區(qū)呈強化程度較高，以及無明顯強化的囊性變區(qū)和纖維分隔(圖4、5)。

圖1 CT冠狀面MPR軟組織窗顯示軟組織腫塊突破腰4椎體右側(cè)骨板向骨外生長。 圖2 CT冠狀面MPR骨窗顯示腰4椎體骨質(zhì)破壞及破壞邊緣的骨質(zhì)硬化。 圖3 T2WI脂肪抑制橫斷面顯示腫瘤從腰4椎體向右側(cè)椎旁啞鈴狀生長，見略長T2信號的Antoni A區(qū)(短箭)，稍長T2信號的Antoni B區(qū)(長箭)、長T2信號的囊變區(qū)(雙頭箭)以及低信號的纖維分隔(粗箭)。 圖4 冠狀面MRI增強圖像顯示腫塊內(nèi)廓清較快的Antoni A區(qū)(短箭)，廓清較慢的Antoni B區(qū)(長箭)、以及不強化的囊變區(qū)(雙頭箭)和纖維分隔(粗箭)。 圖5 橫斷面MRI增強圖像顯示腫塊內(nèi)廓清較快的Antoni A區(qū)(短箭)，廓清較慢的Antoni B區(qū)(長箭)、以及不強化的囊變區(qū)(雙頭箭)和纖維分隔(粗箭)。 圖6 梭形細胞密集排列的Antoni A區(qū)(HE×200)。

由于骨原發(fā)性神經(jīng)鞘瘤罕見，在起源于骨的腫瘤中鑒別診斷中很少會考慮到神經(jīng)源性腫瘤，特別是與其他腫瘤影像診斷特征重疊時往往難以鑒別，本例亦診斷為骨巨細胞瘤。注意觀察腫瘤生長特點，特別是在MRI成像下同時存在特征性的Antoni A區(qū)、Antoni B區(qū)時應(yīng)考慮到神經(jīng)鞘瘤的可能，仍需要與其他含有黏液成分的腫瘤相鑒別。