慢性大腦中動脈閉塞致腦凸面蛛網膜下腔出血1例

李媛媛，王若儒，吳雄楓，黎佳思，丁素菊

患者，男，54歲，因“發(fā)作性頭暈、左手乏力4個月余”于2020年11月26日入院。患者于2020年7月3日吃早飯時無明顯誘因突然出現(xiàn)頭暈伴左手乏力，持續(xù)1 min緩解，無頭痛、耳鳴、視物旋轉等。7月6日頭顱MR提示右側額葉異常信號，增強提示部分腦溝強化(圖1A)。頭顱MRA示右側大腦中動脈(MCA)M1段局限性重度狹窄(70%～80%)，未治療。8月、10月再次類似發(fā)作2次，11月2日行DSA提示右側MCA M1段閉塞(圖1B)。既往體健，否認高血壓、糖尿病等慢性疾病史。吸煙指數(shù)400年支。體格檢查：T 36.6℃,P 80次/min,R 18次/min,BP 130/80 mmHg。右利手，內科系統(tǒng)檢查及神經系統(tǒng)查體未見明顯異常。實驗室檢查：TG 1.94 mmol/L(正常<1.7 mmol/L)；抗心磷脂抗體(+)，抗β2-糖蛋白1抗體(+)，IgG 43.54 g/L(正常<20 g/L)。血常規(guī)、凝血功能、腫瘤標志物、腦脊液等檢查未見明顯異常。動態(tài)腦電圖未見癇樣放電。頭顱MR彌散成像(DWI)序列上可見右側額葉腦溝呈高低混雜異常信號(圖1C)；磁敏感加權成像(SWI)序列提示右側額葉出血灶，蛛網膜下腔少量出血(圖1D)。腦動脈增強CT(CTA)提示右側 MCA M1段閉塞(圖1E)。腦靜脈增強CT(CTV)未見明顯異常(圖1F)。腦CT灌注成像(CTP)提示右側額葉達峰時間(TTP)較對側延遲，局部腦血流量(rCBF)較對側升高，提示右側MCA缺血區(qū)出現(xiàn)代償供血(圖1G、H)。診斷為：(1)右側額葉腦凸面蛛網膜下腔出血；(2)右側大腦中動脈M1段閉塞；(3)短暫性腦缺血發(fā)作。給予抗血小板、調脂穩(wěn)定斑塊、改善循環(huán)等治療，后未再出現(xiàn)此類癥狀。隨訪3個月，患者臨床癥狀未再發(fā)。

注：A.頭顱T1WI序列示右側額顳葉腦溝異常信號，增強可見異常強化；B.DWI序列示右側額葉腦溝高低信號混雜的異常信號；C.SWI序列示右側額葉出血灶，蛛網膜下腔少許出血；D.腦DSA提示右側MCA M1段閉塞，腦動脈粥樣硬化；E.腦CTA提示右側MCA M1段閉塞；F.腦CTV未見明顯異常；G、H.腦CTP提示右側額葉TTP較對側延遲，rCBF較對側升高

討 論該患者表現(xiàn)為反復發(fā)作的頭暈伴左手乏力，常見病因為短暫性腦缺血發(fā)作。但與額葉異常信號不符。故入院后行相關檢查排除感染、腫瘤、癇樣發(fā)作等。進一步查SWI明確額葉病變性質為出血，且SWI結果也不支持淀粉樣變或高血壓等引起的微出血。結合DWI序列排除急性梗死后出血轉化。查頭CTV排除靜脈竇血栓形成。DSA提示右側MCA近端閉塞，而腦CTP表明右側MCA供血區(qū)出現(xiàn)代償供血，提示慢性閉塞過程，有側支形成，側支一般較細。因此推測右側額葉小出血灶可能是右側MCA慢性閉塞過程中形成的側支循環(huán)超負荷，血管破裂所致。該患者右側額葉異常信號診斷為腦凸面蛛網膜下腔出血(convexal subarachnoid hemorrhage，cSAH)。

cSAH又稱自發(fā)性局限性蛛網膜下腔出血，是非動脈瘤性蛛網膜下腔出血中較為少見的一種亞型。cSAH的出血一般局限于單側大腦皮質凸面腦溝內，較少累及鄰近的大腦實質、大腦外側裂、基底池、大腦縱裂及腦室等部位[1]。引起cSAH的常見疾病包括腦淀粉樣血管病、可逆性腦血管收縮綜合征、顱內動靜脈血栓形成、腦動脈夾層、血管畸形、煙霧病、腦腫瘤等[2-4]，但慢性大腦中動脈閉塞致cSAH的病例報道相對較少。雖然cSAH的病因多種多樣，但臨床表現(xiàn)似乎相對確定，表現(xiàn)為反復出現(xiàn)的短暫性感覺運動缺陷[5]。在cSAH中發(fā)現(xiàn)極少數(shù)患者會出現(xiàn)頭痛，程度可能和出血量有關[6]。cSAH與典型的SAH在病因、臨床表現(xiàn)、影像學表現(xiàn)及治療等方面均有不同，但因其癥狀往往較輕或不典型，易引起臨床的誤診和漏診。

顱內動脈狹窄合并cSAH的出血機制，目前國內外尚未明確，但猜測可能和血流動力學的突然改變相關。Chandra等[7]在臨床研究中發(fā)現(xiàn)1例頸內動脈重度狹窄(80%)的患者，合并左側頂葉出血，而完善DSA檢查后發(fā)現(xiàn)同側的大腦后動脈形成側支，向大腦中動脈供血區(qū)代償性供血，考慮是由于突發(fā)血流動力學改變，出現(xiàn)側支循環(huán)超負荷，導致血管破裂引起cSAH。有國外學者認為該出血的機制可能和煙霧病類似[4,8]，推測本例患者出血機制與之相符。因出血量一般較少，在腦脊液循環(huán)中血液成分逐漸被稀釋，在CT上敏感度會下降，往往不能被發(fā)現(xiàn)。SWI序列能準確觀察到大腦凸面是否有鐵質的沉積，從而幫助診斷。目前關于cSAH的診斷沒有明確的指南或診斷標準，主要依據臨床病史和癥狀體征，以及位于大腦凸面的新鮮出血灶或是鐵質沉積加以判斷。cSAH的出血量一般較少，治療上仍然以原發(fā)病為主。臨床上認為cSAH往往提示預后不良，但該病本身復發(fā)性不高[9]。

總之，對局限性或不典型SAH患者應結合臨床表現(xiàn)和影像學檢查結果，全面考慮其病因，才能有針對性的進行二級預防，避免誤診。但還有很多問題，如建立cSAH規(guī)范化的診治標準，如何進行有效防治等，還需要更多的多中心、前瞻性研究。