鰓裂畸形包括鰓裂囊腫、鰓裂竇和鰓裂瘺,起源于鰓裂,根據(jù)鰓裂的起源可分為四種類型,其起源多數(shù)認為是由胚胎鰓裂殘余組織所形成,囊壁厚薄不等,含有淋巴組織,通常多覆有復層鱗狀上皮,少數(shù)被以柱狀上皮。在胚胎發(fā)育的第3 周時,頭部兩側(cè)各有5 對斜行突起、平行的腮弓,腮弓之間,外側(cè)為凹進的溝形鰓裂所分離,內(nèi)側(cè)則為凸出的咽囊
,而第四腮裂畸形是一種先天性發(fā)育性異常,系由正常胚胎結(jié)構(gòu)退化失敗引起,根據(jù)胚胎發(fā)生期間不完全閉塞的程度,常以瘺管、囊腫或竇道存在,極為罕見,在腮裂畸形發(fā)病率中占比不到1%,好發(fā)于左側(cè)
。
本文報告1 例口腔科極少見的第四腮裂畸形,并結(jié)合相關(guān)文獻,對其起源、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及其預后等進行討論。
患者,女,28 歲,主訴:左側(cè)前胸壁下腫物反復腫痛2 個月,破潰后形成瘺口?;颊哂?022 年1 月前來徐州市中心醫(yī)院就診,首診于普外科,普外科請口腔科會診后收入口腔科進一步治療。
患者自小時記事起左側(cè)前胸壁周圍腫塊病史,頸部腫塊反復感染史,感冒后加重,2 個月前腫物漸進性增大,遂于外院行膿腫切開引流術(shù),引流出黃色清亮液體,后形成瘺口,經(jīng)久不愈。
既往否認心臟病史,高血壓病史以及過敏史等。
原始時期的繪畫受到當時生活環(huán)境的影響,畫面顯露出的都是當時真實的場景;而春秋戰(zhàn)國至魏晉南北朝時期的風俗畫,卻把其忠于現(xiàn)實的特征毫無保留地展現(xiàn)到了觀賞者的面前。從內(nèi)容上來看,那時期的風俗繪畫以描繪王公貴族們的享樂奢華、歌舞升平等場景為主。當然,“這一階段,藝術(shù)家們并非是為了單純的審美情趣而選擇創(chuàng)作,他們僅僅是為了服務于王公貴族的享樂從而創(chuàng)造藝術(shù)”[3]。到了漢代,這種風俗題材更多的體現(xiàn)于墓葬之中,也恰恰迎合了漢代“視死如生”的生死觀。
??茩z查:左側(cè)鎖骨下方可見一大小為10 mm×10 mm 的瘺口(圖1a),瘺口流出黃色清亮的液體。向上胸鎖關(guān)節(jié)淺面頸胸交匯處可觸及一大小為20 mm×20 mm×10 mm 的腫物,無波動感,活動度欠佳,按壓稍疼痛。周圍淋巴結(jié)未見明顯異常。其余組織未見明顯異常。
1.2.2 影像學檢查 對瘺管處進行造影顯影,CT檢查示:管狀囊狀結(jié)構(gòu)沿胸鎖乳突肌向左下延伸至鎖骨下(圖1b),腫物位于皮膚黏膜下。邊界不清,周圍均勻薄而光滑;頸部超聲顯示在前胸壁下方有一個囊性病變,可探查到一27 mm×24 mm×9 mm 大小低回聲,界不清,形態(tài)不規(guī)整,中央皮下可見少許液性暗區(qū)。
第四腮裂畸形常由于誤診和隨后的復發(fā),病損經(jīng)歷了反復的切開引流等手術(shù)治療導致瘢痕形成,使診斷更加困難;發(fā)生在頸部的腫物缺乏特異性癥狀,臨床易誤診或漏診,大多數(shù)表現(xiàn)為無痛性頸部腫塊,并反復感染,尤其是上呼吸道感染時加重。由于病變局部反復感染甚至破潰,使囊腫十分難以辨識,因此不應排除頸部腫塊如:淋巴結(jié)病、血管瘤、頸動脈體瘤、異位甲狀腺/唾液組織、甲狀舌管囊腫以及囊性鱗狀細胞癌等
進行鑒別診斷。本病例中患者瘺管存在2 個月,因此腮裂畸形里的囊液殘留較少,且持續(xù)流出黃色清亮液體,因此囊腫不明顯,只可見一明顯瘺管,囊腫經(jīng)反復感染后經(jīng)胸前壁鎖骨下破潰形成瘺口,經(jīng)久不愈。第四腮裂畸形本身就較罕見,瘺口位于胸前壁鎖骨下方更是少見,進行鑒別診斷時,主要是通過該病的術(shù)后病理作為與胸腺囊腫
的主要鑒別。
手術(shù)治療過程:于患者鎖骨下瘺口痕跡、觸及囊腫處注入少量亞甲藍,設(shè)計鎖骨上T 型切口,翻瓣顯露亞甲藍染色的所有區(qū)域及鄰近的黏膜下組織,追溯瘺管沿胸鎖乳突肌、胸骨甲狀肌到達其深面,上達甲狀腺位置,游離上端,切除周圍亞甲藍染色組織,下達胸骨上方、鎖骨下緣,切除瘺口及囊腫。術(shù)中,腫塊很容易在胸骨上切跡頸闊肌深處找到,并沿其周圍切開并切除。再次仔細尋找,未發(fā)現(xiàn)亞甲藍染色的組織(圖2a),大量生理鹽水沖洗術(shù)區(qū),檢查無活動性出血,放置負壓引流管1 根,分層縫合創(chuàng)口,術(shù)區(qū)加壓包扎。
口內(nèi)檢查:全口牙列完整,牙齦、腭部、頰部黏膜未見紅腫糜爛。
1.2.3 耳鼻喉科會診 耳鼻喉科會診意見:患者前胸壁腫物,結(jié)合頸部CT 及超聲表現(xiàn),考慮為第四腮裂畸形,可行手術(shù)切除,術(shù)后隨訪觀察。
入院后初步診斷為“第四腮裂畸形”,術(shù)前予以抗炎消腫等對癥治療。
1.2.1 實驗室檢查 血常規(guī)、電解質(zhì)及肝腎功能等均無明顯異常。
設(shè)為客觀概率測度,在時間段[0,T]上考慮僅有兩種可交易資產(chǎn)的金融市場。一種是無風險資產(chǎn),其有常數(shù)收益率r。另一種是風險資產(chǎn),并假設(shè)它的價格過程S由2部分構(gòu)成,一部分在連續(xù)不斷的上下波動,可用一個Brownian運動來表示,另外一部分僅在一些離散的隨機點T1
病理診斷:大體病理檢查顯示囊腫大小40 mm×30 mm×10 mm(圖2b)。切開見囊腔,連續(xù)切片顯示囊腫內(nèi)有灰黃乳白色物質(zhì),囊腔直徑為0.6 cm,鱗狀上皮囊腫伴急慢性炎,及多核巨細胞反應。病理結(jié)果為:第四腮裂畸形(圖2c)。
本工程所采用的性能設(shè)計要求是:框支框架、底部加強部位剪力墻抗震等級為一級,比A級高度的框支剪力墻結(jié)構(gòu)提高一級,且10~12層墻肢設(shè)置約束邊緣構(gòu)件。加大框支柱、底部剪力墻及框支梁的配筋,提高截面承載力,提高結(jié)構(gòu)延性,其承載力按中震不屈服設(shè)計,結(jié)構(gòu)總體上可達到性能目標D類的要求??紤]地震作用的不確定性,在延性構(gòu)造上留有余地。
第一腮裂畸形約占所有鰓裂畸形的5%~25%,第二腮裂畸形占鰓裂畸形的40%~95%
;第三和第四腮裂畸形是一種罕見的先天性頸部異常,尤其是第四腮裂畸形極為罕見,約占所有鰓裂畸形的1%
。第四腮裂畸形的特征是它們多位于左側(cè),皮膚開口靠近胸鎖乳突肌的內(nèi)側(cè)下邊界,其明確的原因仍不清楚,可能與第四腮弓以及血管結(jié)構(gòu)的不對稱發(fā)育有關(guān)。相比較于左側(cè),右側(cè)更為少見,Meng 等
報道了一例發(fā)生在右側(cè)的位于胸骨柄和胸骨前方的罕見第四腮裂畸形。
本病例描述了一個位于不尋常位置的第四腮裂畸形,通過文獻檢索,此類鰓裂畸形在口腔領(lǐng)域不僅國外很少報道,國內(nèi)的文獻也大都以個案的形式出現(xiàn)
,2016 年黃舒玲等
報道了開口于胸鎖關(guān)節(jié)淺面頸胸交匯處皮膚的鰓源性竇道,近幾年未出現(xiàn)過類似報道。值得一提的是在口腔科目前較少發(fā)現(xiàn)有對于第四腮裂畸形的報道,罕見的原因可能有:①第四腮裂畸形本身的罕見性;②腮裂畸形屬于口腔醫(yī)學與耳鼻喉科學的交叉學科,但是因第四腮裂畸形的位置特殊,患者大多去耳鼻喉科就診。因此該病例對口腔科醫(yī)生診斷并治療腮裂畸形,提供了重要的參考價值。
常規(guī)換藥,術(shù)后3 d 拔除引流管,術(shù)后7 d 拆除術(shù)區(qū)縫線,創(chuàng)口愈合可,出院后隨訪1 周、3 個月無復發(fā),預后可(圖3)。
第四腮裂畸形的解剖學位置位于頸根部、鎖骨上區(qū),可與甲狀腺相毗鄰的囊腫或竇道,可起源于一側(cè)梨狀窩,經(jīng)環(huán)杓關(guān)節(jié)迂曲走行于喉上神經(jīng)和喉返神經(jīng)之間,反復感染時伴有甲狀腺炎或甲狀腺膿腫
。第四鰓裂瘺管外口的解剖位置與第二、三鰓裂瘺管相同或在胸前部經(jīng)頸闊肌深面、沿頸動脈鞘下行至胸部,皮膚開口靠近胸鎖乳突肌的內(nèi)側(cè)下邊界。
在大多數(shù)情況下,腮裂畸形無自覺癥狀。從新生兒期到成年期,第四腮裂畸形可以多種不同方式出現(xiàn)。新生兒由于腮裂畸形導致氣道狹窄,主要表現(xiàn)有呼吸窘迫
。在較大的兒童和成人中,最常見的表現(xiàn)為復發(fā)性膿腫或伴有頸部感染的皮膚溢液瘺
,還有可能出現(xiàn)復發(fā)性上呼吸道感染、復發(fā)性急性化膿性甲狀腺炎、頸部或甲狀腺疼痛、頸部腫塊,或者更罕見的伴有膿腫、蜂窩組織炎、吞咽困難以及吞咽痛或聲音改變
。
執(zhí)法是行政機關(guān)履行政府職能、管理經(jīng)濟社會事務的主要方式。習近平總書記指出:“全國推進依法治國的重點應該是保證法律嚴格實施。”“各級政府必須依法全面履行職責,堅持法定職責必須為、法無授權(quán)不可為,完善執(zhí)法程序,嚴格執(zhí)法責任,做到嚴格規(guī)范公正文明執(zhí)法?!币虼?,行政委托執(zhí)法作為行政執(zhí)法的補充和延伸,一定意義上講,委托執(zhí)法成效也是衡量法治政府建設(shè)成效的一個重要標尺。
水利工程大壩一旦出現(xiàn)失控,就會給人民的生命財產(chǎn)安全帶來巨大的威脅,在水利工程大壩防滲加固施工中引入帷幕灌漿技術(shù),可以有效避免水利工程出現(xiàn)安全問題,促進水利工程安全運行,全面提高水利工程的經(jīng)濟效益。高質(zhì)量完成帷幕灌漿技術(shù),可以在水利工程大壩防滲加固中充分發(fā)揮作用。所以,對于帷幕灌漿技術(shù)的研究十分有必要。
腮裂畸形通常是良性的,手術(shù)切除歷來被認為是鰓裂畸形的最佳治療方法。查閱國內(nèi)外文獻,較罕見的第四腮裂畸形的治療近年一直在不斷研究中。選擇性頸淋巴清掃術(shù)能顯著控制早期口腔鱗狀細胞癌頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率
,Ning 等
報道發(fā)現(xiàn)選擇性頸淋巴清掃術(shù)治療多次復發(fā)或反復頸部感染的第四鰓裂畸形安全有效;當存在明顯的甲狀腺受累時,第四鰓裂畸形的聯(lián)合治療包括內(nèi)鏡燒灼、手術(shù)完全切除和半甲狀腺切除術(shù),也是安全有效的
;針對于嬰幼兒及兒童患者,通常選擇微創(chuàng)治療,在內(nèi)窺鏡下燒灼來消除梨狀竇道的內(nèi)部開口,Saadoun 等
也報道可在內(nèi)窺鏡下對第四腮裂畸形內(nèi)瘺口開口梨狀窩進行電凝手術(shù),以防止復發(fā);當有復發(fā)性感染和靠近喉返神經(jīng)束時,也建議將通過內(nèi)鏡燒灼內(nèi)瘺口結(jié)合手術(shù)徹底切除作為第四腮裂畸形的首選治療
。為了防止復發(fā),對于異常的內(nèi)口,縫合結(jié)扎燒灼比單純燒灼的復發(fā)率低,這種方法對難治性病例有益
。
在初中英語教學中,由于課堂時間有限,所以留給學生寫作訓練的時間就很少,往往都是讓學生在課后自行完成訓練的。但是,由于在課后缺乏教師的專業(yè)指導,這也就使得學生的寫作質(zhì)量很難得到保證。另外,再加上學生平時不注重積累,語言知識相對匱乏,這也使得學生普遍對英語寫作興趣不高,在寫作時常常無從下手,從而對寫作產(chǎn)生畏懼心理。此外,很多學生在英語寫作過程中,常常會習慣性用漢語思維來進行遣詞造句和布局謀篇,導致所寫的句子缺乏連貫性,語法錯誤較多,并且還會經(jīng)常出現(xiàn)“中式英語”現(xiàn)象,文章質(zhì)量堪憂,這也非常不利于培養(yǎng)學生的英語寫作能力。
本病例中,術(shù)前通過超聲并結(jié)合影像學方法明確病變的大小、部位及走行,通過手術(shù)治療即可完整、安全切除病灶,術(shù)后及時回訪,對于預防病灶復發(fā)具有重要意義。通過治療,患者很快康復,沒有出現(xiàn)并發(fā)癥或復發(fā),并且本病中瘺管通道沒有穿過甲狀腺,患者也沒有出現(xiàn)化膿性甲狀腺炎等的癥狀,因此沒有進行甲狀腺部分切除術(shù)。因為有感染、進一步擴大或惡化的風險,在手術(shù)前進行超聲、CT 或MRI 檢查是必要的,這些檢查可以引導手術(shù)進行。如超聲可以確定囊腫特征,CT 有助于明確腫物的位置和病變界限;如果存在竇道,可以通過注射造影劑來獲得造影;手術(shù)時建議用亞甲藍注射使瘺道顯色,以明確走行并確定囊腫大小。在本病例中不足的一點是通過增強CT 來顯影,沒有X 線清晰,因此建議后來研究者造影時使用X 線檢查
。
本研究從窖泥中篩選出了1株正丙醇降解菌,經(jīng)形態(tài)特征、16S rDNA序列分析,鑒定菌株MBM-7為放線菌中的原玻璃蠅節(jié)桿菌(A.protophormiae),系國內(nèi)首次分離到了降解正丙醇的放線菌。從窖泥中篩選分離到的正丙醇降解菌MBM-7,通過正丙醇降解條件的優(yōu)化實驗,MBM-7的最適降解條件為:培養(yǎng)溫度32℃、初始正丙醇終濃度0.1%、pH 7,在該條件下,正丙醇的降解率達到91.2%。
良性的腮裂畸形通常經(jīng)過手術(shù)完整切除后一般具有良好的預后,其最常見術(shù)后并發(fā)癥為手術(shù)部位的感染
;腮裂畸形少數(shù)可發(fā)展為鰓裂癌
,但發(fā)病率較低,當進行鰓裂癌的診斷時,建議在手術(shù)前通過影像學資料來區(qū)分腮裂畸形良、惡性
;有研究者報道了一例發(fā)生于腮腺區(qū)的第一鰓裂癌,經(jīng)過手術(shù)治療后預后較好,基于病例數(shù)較少,指出當伴有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時,是否比其他頭頸部鱗狀細胞癌有更好的預后則有待于更多的病例積累和臨床隨訪
;雖然鰓裂癌治療目前尚沒有統(tǒng)一標準,但是早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療始終是提高鰓裂癌癥患者治愈率及生存率的關(guān)鍵。
綜上所述,針對患者的不同情況形成第四腮裂畸形的個性化治療模式正在不斷探索中,隨著第四腮裂畸形的病例報道增多,未來有望形成更加規(guī)范的治療流程和臨床路徑。
【
】 Zhao S, Tang JL collected case materials and wrote the article. Shen MY, Kang N revised the article. Li XD,Meng J were the performer and analyzed the case. All authors read and approved the finalmanuscript as submitted.
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