拉姆齊-亨特綜合征(Ramsay Hunt syndrome，RHS)又稱耳帶狀皰疹、亨特綜合征或膝狀神經節(jié)皰疹，是一種由水痘-帶狀皰疹病毒感染(Varicella zoster virus，VZV)引起的疾病，可對面神經和其他腦神經造成嚴重或永久性損害

。臨床主要表現為面神經麻痹、耳痛、耳廓和外耳道皰疹，可伴有聽力下降、耳鳴、眩暈等癥狀。RHS僅占各種原因所致面神經麻痹的2%～10%

，但其預后較差，影響患者的工作與生活。臨床上診斷RHS后，對患者進行準確的預后判斷至關重要，但與貝爾氏麻痹不同，目前很少有關于RHS的預后及治療效果方面的研究報道。因此，本研究旨在探討Ramsay-hunt綜合征的預后影響因素，為患者的預后判斷提供理論依據?，F報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2016年9月～2021年3月在西安市中醫(yī)醫(yī)院腦病科住院治療的63例Ramsay-Hunt綜合征患者納入本研究。符合Ramsay-Hunt綜合征診斷標準

：耳廓、耳道口、耳道和(或)耳后皮膚皰疹；同側周圍性面神經麻痹；排除其他病因。排除標準：合并有心、肝、腎等器官功能不全者；中、重度認知功能障礙者，不能配合完成治療。脫落標準：未完成6個月隨訪的患者。其中符合納入與排除標準的Ramsay-Hunt綜合征患者52例，男22例，女30例；年齡15～81歲，平均(57.00±16.53)歲，其中<55歲21例，≥55歲31例；左側面癱27例，右側面癱25例。52例Ramsay-hunt綜合征患者中，預后良好(HB為Ⅰ～Ⅱ級)者 37例(71.2%)；預后不良(HB為Ⅲ～Ⅵ級)者15例 (28.8%)。2組的一般臨床資料和基礎疾病除年齡、高血壓、糖尿病外，差異均無統(tǒng)計學意義。見表1。

1.2 方法 所有患者均采取綜合治療措施，給予糖皮質激素、抗病毒、營養(yǎng)神經和(或)針灸等聯合治療。52例患者確診后均給予注射用阿昔洛韋500mg/次，每日3次，靜脈滴注，療程10～14d；31例患者予以糖皮質激素治療，潑尼松初始劑量60mg/d，并逐漸減量，療程7d。在RHS發(fā)病72h內開始治療的患者為34例，發(fā)病72h后開始治療的為18例。47例RHS患者予以針灸治療，其中在發(fā)病72h內開始針灸治療的患者為27例，發(fā)病72h后開始針灸治療的為20例。

1.3 評定標準 采用House Brackmann (HB)分級系統(tǒng)

，將面神經損傷及功能恢復情況劃分為6級

：Ⅰ級(面部運動功能完全正常)、Ⅱ級(輕度功能異常)、Ⅲ級(中度功能異常)、Ⅳ級(中重度功能異常)、Ⅴ級(重度功能異常)、Ⅵ級(患側面部完全面癱)。對所有患者隨訪6個月，其最終面癱分級為Ⅰ～Ⅱ級的為預后良好組，面癱分級為≥Ⅲ級的判定為預后不良組。

由于資金短缺，旅游服務設施建設滯后，功能低下，生態(tài)脆弱，吸引力下降，急需提高旅游服務功能和自我補償反哺能力。

由表4可知，長大縱坡試驗段路面施工完成后，其滲水系數、平整度、壓實度平均值分別為83.0ml/min、1.14/mm、98.01%，三種檢測指標均能夠滿足規(guī)范要求，長大縱坡試驗段路面施工質量良好。

1.4 統(tǒng)計學方法 應用 SPSS 22.0統(tǒng)計學軟件進行數據處理，計數資料用例數表示，組間比較采用χ

檢驗或 Fisher 確切概率法，對有統(tǒng)計學意義的指標進行多因素logistic回歸分析，以 P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.2 2組治療情況比較 在治療結果中，不同治療開始時間和治療方案間差異有統(tǒng)計學意義(

<0.05)，不同針灸治療時間之間無統(tǒng)計學差異。見表3。

推薦理由:民國醫(yī)書《全國名醫(yī)驗案類編》由何廉臣編著，1929年出版。本書征集當時全國各地名醫(yī)醫(yī)案。共選輯三百余案。分上、下二集。上集為風寒、暑、濕、燥、火、四時六淫病案；下集為溫疫、喉痧、白喉、霍亂、痢疫、瘄疫六種傳染病案。醫(yī)案記錄完整，包括患者性別、年齡、職業(yè)及所患疾病的病名、原因、癥候、診斷、療法、處方、效果等項。案后由何廉臣另加按語評述，對如何掌握這些病證的病機和辨證治療，有一定的啟發(fā)。

2.1 2組臨床特點比較 2組發(fā)病時面癱嚴重程度(HB分級)差異有統(tǒng)計學意義(

<0.05)，2組發(fā)病時有無頭暈及聽力下降均無統(tǒng)計學差異。見表2。

Ramsay-Hunt綜合征如并發(fā)糖尿病，預后較差。本研究結果表明，糖尿病是影響RHS預后的因素。糖尿病患者可增加RHS面神經麻痹后遺癥風險。Kim等

對106例Ramsay-Hunt綜合征患者和182例Bell麻痹患者進行了代謝綜合征影響預后因素的比較，發(fā)現在伴有糖尿病的面癱患者中，Ramsay-Hunt綜合征的不良恢復率明顯高于Bell綜合征。實驗動物模型顯示，與非糖尿病組相比，糖尿病組面神經麻痹的發(fā)生率明顯增加，神經損傷更嚴重，這可能是由于糖尿病神經病變或糖尿病增加了單純皰疹病毒感染的幾率

。雖然上述研究可能解釋了我們的結果，但不同中心的臨床觀察結果存在不同，需要進一步證實。

3 討論

通過對教學知識點及技能點的分析梳理，結合電商職業(yè)技能鑒定要求，擬建實踐教學基地建筑面積約200平方米，按照企業(yè)實際電商工作場景，引入企業(yè)真實工作沒項目，設置4個電商(商務秘書)職業(yè)場景實驗室，細分為19個具體項目，配置76個標準工作位，并依據企業(yè)真實項目靈活調整，以培養(yǎng)學生電商(商務秘書)實踐應用和創(chuàng)新創(chuàng)業(yè)能力為目標，將企業(yè)真實工作項目融入電商實踐課程。使教學內容具體化、任務化、場景化。每個項目任務都是電商(商務秘書)一項場景實驗室系列學習任務，教學內容安排圍繞電商場景實驗室任務來完成。

RHS是一種由VZV感染引起的罕見疾病。1907年，James

報告了幾例耳區(qū)或口腔黏膜的VZV激活膝狀神經節(jié)或面神經的病例，故而得名。RSH除了單側面神經麻痹外，還可能出現多顱神經病，如Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ均可受累，表現為耳鳴、聽力損害、惡心和嘔吐、眩暈和眼球震顫、言語障礙和吞咽異常等癥狀

。其病理生理機制是膝狀神經節(jié)感染的VZV被重新激活，隨后引起VII顱神經的炎癥、水腫和壓迫，病毒脫髓鞘也可能導致神經的進一步損傷，導致面癱

。它是非外傷性周圍性面癱的第二大常見原因。病毒前驅癥狀或上呼吸道感染可能是最初的癥狀，進而演變?yōu)閲乐氐亩弁?，急性面部張力減退，以及在耳廓、外耳道、面部、舌頭、硬腭、頸部、喉部和口腔黏膜上出現皰疹樣水泡疹

。

帶狀皰疹每年的發(fā)病率約為1.5～4/1000，而Ramsay-Hunt綜合征發(fā)病率約為5/10萬

。在Robillard 等

之前的一項研究中發(fā)現，在185例耳帶狀皰疹周圍性面神經麻痹患者中，女性(18%)比男性(8%)受影響更顯著。然而，其他研究表明，性別特定的偏好尚不明確

。這與我們的研究結果一致。此外，Cai

等研究發(fā)現，RHS患者的預后與患者發(fā)病年齡有關，隨著年齡的增長，RHS的預后變差，面癱完全恢復的幾率更低。Danielidis等

將這種現象歸因于老年患者由于血管變性增加而外周血供應減少。我們的研究表明，年齡<55歲是RHS預后良好的預測因素，而年齡≥55歲提示預后不良。所以，年齡是Ramsay-Hunt綜合征的預后影響因素。

2.3 影響RHS患者預后的多因素分析 將差異有統(tǒng)計學意義的變量進行多因素logistic回歸分析，結果顯示其中年齡、糖尿病、發(fā)病時面癱嚴重程度、治療開始時間、藥物治療方案是影響RHS面癱的預后獨立因素，有統(tǒng)計學意義(

<0.05)。見表4。

復方阿嗪米特腸溶片（規(guī)格：50 mg/片，揚州某制藥有限公司，批號：D171102-1、D171103-2）。

Ramsay-Hunt綜合征以耳帶狀皰疹、周圍性面癱和第八顱神經癥狀為特征

。雖然感音神經性聽力損害和前庭神經功能障礙在RHS中較常見，并且之前已經被認為與不良的面神經麻痹預后有關

。在Shin等

的研究中，72%的被研究患者有聽力損失(與未受影響的一側有10dB的差異)，但沒有對聽力損害的最終結果作出評論。但我們的這項研究并非如此。當36名無聽力下降的患者與16名診斷為感音神經性聽力下降的患者進行比較時，6個月后的改善沒有顯著差異。我們發(fā)現RHS的預后與耳蝸前庭癥狀無關。Lee等

也提出了同樣的觀點，即有頭暈和無頭暈的RHS患者治療后面癱恢復情況無顯著差異。

在臨床上，面神經功能評估量表主要有House-Brackmann(HB)分級法、面神經分級系統(tǒng)2.0、Yanagihara面神經分級系統(tǒng)、Sunnybrook (SB)分級量表、Electronic facial function scale(eFACE)系統(tǒng)等

,其中最常以HB分級法作為面神經功能的評估標準

。Coulson等

研究發(fā)現，對初始面部功能受損較嚴重的患者與初始面部功能障礙較輕的患者進行比較，恢復程度有顯著差異。初始出現HBⅤ和Ⅵ級的面癱患者往往有HBⅡ或Ⅲ級恢復，出現HBⅢ和Ⅳ級的患者通常實現HBⅠ或Ⅱ級恢復。Ryu等

對Ramsay Hunt綜合征和Bell麻痹患者進行比較，發(fā)現RHS患者面癱起病較嚴重，預后較貝爾性麻痹患者差。我們的研究結果也支持這一結論，即病初面癱分級程度越重，恢復越差。所以，初始面神經功能評分是預后重要的預測因素。

目前，Ramsay-Hunt綜合征的治療主要采用抗病毒、皮質類固醇激素、營養(yǎng)神經等藥物治療，以及配合針灸、理療、面肌康復訓練、肌內效貼等輔助治療

。由VZV引起的面神經麻痹的自發(fā)緩解僅在少數病例中發(fā)生，如不適當治療，僅20%能完全恢復

。為了比較，當治療后HB等級增加到I級或II級時，考慮良好的預后(對治療的充分反應)。在不同的研究中，預后良好的患者比例從61.1%到100%不等。多項研究表明，與單獨使用抗病毒藥物相比，類固醇藥物聯合抗病毒治療對Ramsay-Hunt綜合征預后有顯著影響

。阿昔洛韋、泛昔洛韋等抗病毒藥物可改善帶狀皰疹的急性疼痛和病變恢復

。類固醇具有很強的抗炎作用，可以減少與帶狀皰疹有關的神經的炎癥和水腫，從而加速受影響神經的恢復

。神經興奮性試驗發(fā)現阿昔洛韋-強的松可防止神經變性，提高面神經麻痹的恢復率

。Monsanto等

的研究表明，使用類固醇和抗病毒藥物治療的Ramsay Hunt綜合征患者中有70.5%達到了I型或II型HB。Mercier等

發(fā)現，及時啟動類固醇和抗病毒治療可使75%的RHS病例面神經恢復，盡管最佳治療方法尚不清楚。

RHS的早期診斷是改善其受損神經恢復的關鍵因素，應盡早開始治療

。研究表明，面神經功能改善的顯著差異取決于癥狀出現到治療開始之間的時間，在癥狀出現的第3天之前進行治療，效果最好

。Murakami等

回顧性分析了80例RHS患者應用阿昔洛韋-強的松治療的療效，28例患者在面癱發(fā)病后3d內開始治療，其中21例(75%)癱瘓完全恢復。相比之下，23例在發(fā)病后7d以上開始治療的患者中，只有7例(30%)實現了面癱的恢復。Kanerva等

發(fā)現，如果在Ramsay-Hunt綜合征發(fā)病后72h內開始治療，80%以上的患者面神經麻痹完全恢復或僅有輕微后遺癥。這些研究的結果表明，抗病毒藥物與類固醇聯合使用，并在72h內開始治療，是最有效的藥物管理方法。我們的研究結果與其一致，因此及早識別和治療RHS至關重要。

綜上所述，高齡、發(fā)病時面神經損傷重、糖尿病、治療時機延遲及治療方法單一是影響Ramsay-Hunt綜合征預后的獨立危險因素。因此，臨床醫(yī)生應對患者的臨床資料如年齡、相關代謝性疾病、面神經功能分級、耳蝸前庭或其他顱神經損傷等在首次就診時進行評估。針對RHS，應盡早開始聯合阿昔洛韋-皮質類固醇治療，以提高臨床治療效果，減少后遺癥。

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