司宇坤，楊吉剛

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，北京 100050)

女性患兒，9歲，腹痛、發(fā)熱伴惡心、進食后嘔吐、視物模糊、嗜睡、手足麻木、對稱性肢體無力、排尿困難1周，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血Na+117 mmol/L，予抗感染及對癥治療后無緩解；既往無其他特殊疾病史及家族史。查體：精神萎靡，步態(tài)不穩(wěn)，雙側(cè)瞳孔對光反射遲鈍，雙側(cè)面頰片狀紅色皮疹壓之褪色，口唇干燥，腸鳴音減弱，腹壁反射消失，雙側(cè)膝腱、跟腱反射消失，四肢麻木。實驗室檢查：血Na+118 mmol/L，Cl-92 mmol/L；腦脊液白細胞(-)，蛋白768 mg/L，(副腫瘤抗體)抗Recoverin抗體IgG(+)。肌電圖示周圍神經(jīng)受損。立位腹平片示腸梗阻；超聲示尿潴留。18F-FDG PET/CT：中腦頂蓋局部FDG攝取增高，最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值(maximum standard uptake value，SUVmax)8.0，未見異常密度病灶(圖1A)；食管擴張，未見FDG攝取增高；掃描野內(nèi)未見其他代謝增高實體腫瘤及淋巴瘤征象。影像學(xué)診斷：Bickerstaff腦干腦炎(Bickerstaff brainstem encephalitis，BBE)。臨床綜合診斷：重度吉蘭-巴雷綜合征譜系疾病(Guillain-Barré syndrome spectrum，GBSs)，包括經(jīng)典型吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)+BBE；急性全自主神經(jīng)功能不全；麻痹性腸梗阻；電解質(zhì)紊亂。予靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換、營養(yǎng)及對癥治療，11個月后患兒步態(tài)仍不穩(wěn)，但其余癥狀消失；復(fù)查18F-FDG PET/CT，原中腦頂蓋局部高FDG攝取灶(圖1B)及食管擴張表現(xiàn)消失。

圖1 吉蘭-巴雷綜合征譜系疾病 A、B.治療前(A)及治療后(B)顱腦軸位PET/CT圖 (箭示高代謝灶)

討論GBS是最常見且最嚴(yán)重的急性麻痹性神經(jīng)病，典型表現(xiàn)為快速進展性對稱性肢體無力；其亞型包括急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病(經(jīng)典型)、急性運動軸突性神經(jīng)病、急性運動感覺軸突性神經(jīng)病、米勒-費希爾綜合征(Miller-Fisher syndrome，MFS)等。BBE是MFS累及腦部的罕見變型，表現(xiàn)為對稱性眼肌麻痹、共濟失調(diào)、腱反射消失和意識障礙，部分可見腦脊液蛋白細胞分離、肌電圖示周圍神經(jīng)受損；約1/3患者顱腦MRI可見腦干、丘腦、小腦和大腦T2WI高信號病灶。診斷GBSs需結(jié)合臨床表現(xiàn)、體征、實驗室檢查及影像學(xué)表現(xiàn)；BBE病灶18F-FDG PET/CT表現(xiàn)為中腦高代謝。本例患兒運動及感覺異常，伴多系統(tǒng)自主神經(jīng)受累；臨床采用靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換治療后復(fù)查PET/CT見原中腦頂蓋局部FDG攝取增高及食管擴張表現(xiàn)消失。GBS合并BBE與副腫瘤綜合征臨床及影像學(xué)表現(xiàn)相近，結(jié)合腦脊液及肌電圖、并經(jīng)全身PET排除實體腫瘤后可診斷GBSs。