先天性肺囊腺瘤樣畸形的MRI產(chǎn)前診斷及其預后評估

丁慧云，劉 芳（通信作者)，夏 風，洪 陽

（湖北省婦幼保健院醫(yī)學影像科 湖北 武漢 430070）

先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是由細支氣管過度增生導致的肺多囊泡樣改變的一種先天性疾病，是胎兒肺部腫塊最常見的原因[1]。臨床上對胎兒CCAM主要采用影像學檢查，以準確判斷胎兒在母體中的發(fā)育情況，其中超聲和MRI是最為常見的兩種檢查方法。Stocker等[2]將CCAM按病理和臨床特點分為3型，Ⅰ型由單個或多個大囊腫（直徑＞2 cm）組成，內(nèi)襯扁平的立方上皮細胞，囊腫壁含有明顯的平滑肌和彈性組織；Ⅱ型病變由多個小囊腫（直徑＜2 cm）組成，內(nèi)襯纖毛立方狀至柱狀上皮，結(jié)構(gòu)類似于呼吸性細支氣管；Ⅲ型通常是大型的非囊性病變，可引起縱隔移位。Adzick等[3]根據(jù)大體解剖及影像學表現(xiàn)將CCAM分為大囊型和小囊型兩種類型：大囊型（直徑＞0.5 cm）多表現(xiàn)為單個或數(shù)個囊性結(jié)構(gòu)，相當于Stocker分型中的Ⅰ型和Ⅱ型；微囊型（直徑＜0.5 cm）多表現(xiàn)為多發(fā)實性結(jié)構(gòu)。本研究將CCAM分為大囊型和小囊型，將較大囊泡直徑＞0.5 cm診斷為大囊型，將囊泡＜0.5 cm或未見明顯囊泡結(jié)構(gòu)診斷為小囊型，追蹤隨訪動態(tài)觀察病灶的變化及其預后結(jié)局。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取湖北省婦幼保健院2018年11月—2021年9 月56例產(chǎn)前MRI診斷先天性肺囊腺瘤樣畸形胎兒，42例隨訪到出生后胸部CT檢查結(jié)果，其中28例選擇手術(shù)治療并證實。孕婦年齡21～35歲，平均年齡（26.14±4.16） 歲；孕周20～38周，平均孕周（22.74±2.79）周。

納入標準：①產(chǎn)前胎兒肺部病灶診斷為CCAM；② 病例資料齊全；③胎兒孕周與胎齡相符。

排除標準：①合并其他肺部畸形；②排除染色體異常及其他畸形③隨訪結(jié)果不全。

1.2 檢查方法

使用Siemens Espree 1.5T MRI成像儀，產(chǎn)前采用半傅立葉采集單次激發(fā)快速自旋回波（HASTE）序列，行胎兒胸部重點冠狀面、矢狀面及橫斷面掃描，將產(chǎn)前MRI表現(xiàn)特點與產(chǎn)后結(jié)果進行對照分析。出生后患兒使用GE Optima 660 CT掃描儀，選擇低劑量掃描方式行胸部掃描。

1.3 統(tǒng)計學方法

應(yīng)用SPSS 27.0統(tǒng)計軟件分析數(shù)據(jù)，符合正態(tài)分布的計量資料以均數(shù)±標準差（± s）表示，行t檢驗；計數(shù)資料以頻數(shù)（n）、百分率（%）表示，行χ2檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 不同分型CCAM胎兒MRI影像表現(xiàn)

大囊型MRI表現(xiàn)多發(fā)囊狀長T2信號灶，其中較大囊泡直徑大于0.5 cm；小囊型MR表現(xiàn)為肺內(nèi)長T2信號，囊泡均小于0.5 cm或未見明顯囊狀長T2信號。見圖1、圖2。

圖1 大囊性CCAM

圖2 小囊型CCAM

2.2 不同分型CCAM產(chǎn)前胎兒資料比較

56例產(chǎn)前診斷不同分型CCAM妊娠結(jié)局、合并縱隔移位無顯著差異，合并胎兒水腫及積液差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），小囊型出現(xiàn)胎兒水腫及積液概率高于大囊型，見表1。

表1 56例產(chǎn)前診斷不同類型CCAM的MRI病灶特點比較單位：例

2.3 不同分型CCAM出生后隨訪病例與產(chǎn)前病灶變化比較

不同分型CCAM胸部CT影像隨訪見圖3～圖8，不同分型CCAM出生后隨訪肺體積變化及手術(shù)干預治療無統(tǒng)計學差異；不同分型CCAM出生后合并肺實變及出現(xiàn)臨床癥狀差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），小囊型更容易合并肺實變，更容易出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀。見表2。

表2 42例不同分型CCAM出生后胸部CT檢查與產(chǎn)前病灶變化單位：例

2.4 大囊型和小囊型CCAM出生后病灶變化

大囊型CCAM出生術(shù)后病灶變化：圖3為年齡6 個月，左肺見多囊狀透亮影；圖4為年齡15個月，病灶切除術(shù)后復查，左肺多囊狀病灶消失；圖6為術(shù)后病理圖片，（左肺）符合支氣管源性肺囊腺瘤畸形改變。

圖3 年齡6個月

圖4 年齡15個月

圖5 術(shù)后病理圖片

小囊型CCAM出生后病灶變化：圖6為年齡2天，右肺上葉囊實性腫塊；圖7為年齡13個月，手術(shù)后復查右肺上葉病灶較前明顯縮??；圖8為術(shù)后病理圖片，符合支氣管源性肺囊腺瘤畸形改變。

圖6 年齡2天

圖7 年齡13個月

圖8 術(shù)后病理圖片

3 討論

胎兒CCAM的發(fā)現(xiàn)和診斷主要依靠常規(guī)產(chǎn)前檢查，通過定期產(chǎn)前檢查，能夠?qū)μ喊l(fā)育異常進行早期診斷及預后評估，隨著影像學發(fā)展和進步，MRI對產(chǎn)前胎兒CCAM診斷具有重要價值，MRI通過對胎兒胸部冠狀位、矢狀位及軸位進行掃描，能夠全面觀察病灶的大小、體積、供血方式以及毗鄰關(guān)系，能夠直接全面觀察胎兒肺部發(fā)育、心臟縱隔位置以及是否有其他合并癥。在掃描過程中，也可以直接觀察是否出現(xiàn)胸腔積液、腹腔積液、胎兒水腫以及羊水增多等情況，便于對胎兒CCAM病灶進行全面觀察，對其預后進行更全面的評估提供直接且有價值的依據(jù)。在隨訪過程中也可以通過MRI檢查對CCAM病灶大小進行直觀全面對比，評估胎兒肺部病灶的變化，檢測病灶發(fā)展趨勢，為病灶預后評價提供有效信息。

CCAM的體積、生長速度、是否合并胎兒水腫以及是否合并其他結(jié)構(gòu)異常是評價胎兒預后的重要指標[4-5]。產(chǎn)前動態(tài)隨訪觀察CCAM病灶大小變化、是否有縱隔移位及其他合并癥，這是評估CCAM預后關(guān)鍵[6]。隨著醫(yī)學進步，近年來胎兒CCAM檢出率日益增高，胎兒CCAM可以通過出生后手術(shù)治療[7]。不合并其他畸形的胎兒CCAM可繼續(xù)妊娠并定期觀察腫塊的大小、位置、血供等情況。出生后對單純的CCAM實施手術(shù)治療效果良好；而合并胎兒水腫、肺發(fā)育不良或心臟縱隔明顯受壓移位的患兒臨床預后差[8]。本研究通過胎兒MRI檢查，對產(chǎn)前不同類型CCAM合并癥以及出生后預后隨訪進行對照分析，通過對比發(fā)現(xiàn)產(chǎn)前胎兒CCAM小囊型更容易合并胎兒水腫及積液，小囊型CCAM出生后更容易合并肺實變及出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，這可能與小囊型CCAM整體病灶對縱隔血管、心臟、食管及氣管壓迫有關(guān)；小囊型CCAM囊腫比較小，多為實性結(jié)構(gòu)，對鄰近肺組織有壓迫，出生后容易導致肺部感染。單純CCAM胎兒出生后大多數(shù)無癥狀，通常選擇隨訪觀察病灶大小變化及擇期手術(shù)病灶切除，預后良好。

綜上所述，單純CCAM預后良好，大多數(shù)出生后無癥狀，CCAM的體積、生長速度、是否合并胎兒水腫以及是否合并其他結(jié)構(gòu)異常是評價胎兒預后的重要指標。產(chǎn)前MRI對于監(jiān)測CCAM病灶的變化、判斷病變類型、觀察周圍情況為胎兒臨床預后的評估提供重要信息。因此，胎兒期觀察病灶大小的變化、縱隔移位以及是否有其他合并癥對胎兒CCAM預后評價具有重要的指導作用。產(chǎn)前MRI檢查對CCAM做出預后評估及判斷，可以避免過度引產(chǎn)，同時對出生后診療計劃提供重要信息及幫助。