陳紅明 呂孝平 沈志新 朱平 杜誠(chéng)

患者，女，40歲，因“雙眼復(fù)視2周”于2020年12月21 日至嘉興市中醫(yī)醫(yī)院眼科就診?；颊? 個(gè)月前騎電瓶車摔傷，左肩部著地受傷，未傷及頭面部，就診于外院，診斷為：左側(cè)鎖骨斷裂，予以左側(cè)鎖骨整復(fù)手術(shù)。查體：一般情況可。眼科檢查：裸眼視力（UCVA）右眼0.6，左眼0.4，雙眼矯正視力均為1.0。眼壓右眼28.8 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼18.4 mmHg。眼球突出度：右眼19 mm，左眼12 mm，眶距104 mm。右眶部可聞及吹風(fēng)樣雜音，壓迫頸動(dòng)脈雜音消失。右眼上瞼下垂，球結(jié)膜充血水腫+++，血管擴(kuò)張迂曲。根據(jù)判定標(biāo)準(zhǔn)[1]：以角膜映光點(diǎn)為參照，對(duì)眼球運(yùn)動(dòng)障礙采用五級(jí)分度法：0代表運(yùn)動(dòng)不受限，-1為輕度受限（眼球運(yùn)動(dòng)度30°～35°），-2為中度受限（20°～25°），-3為重度受限（10°～15°），-4為完全受限（小于5°）。本例患者眼球運(yùn)動(dòng)為外轉(zhuǎn)，內(nèi)轉(zhuǎn)完全受限（-4），上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)中度受限（見(jiàn)圖1A），瞳孔散大5.0 mm，直接、間接對(duì)光反射遲鈍，眼底見(jiàn)視乳頭邊界清，色淡紅，C/D≈0.4，未見(jiàn)靜脈搏動(dòng)，黃斑部中心凹反光可見(jiàn)，視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈比1：2。眼眶CT檢查示右側(cè)眼上靜脈增粗（見(jiàn)圖2A）。診斷：右側(cè)頸動(dòng)脈海綿竇瘺，右眼繼發(fā)性青光眼。轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科后行數(shù)字減影血管造影術(shù)（Digital subtraction angiography，DSA）（見(jiàn)圖3A）和頸內(nèi)動(dòng)脈3D重建檢查（見(jiàn)圖3B），明確診斷為外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺。遂行介入手術(shù)治療，術(shù)后1 d患者訴雙眼復(fù)視現(xiàn)象消失。眼科檢查：UCVA右眼0.6，左眼0.4，雙眼矯正視力均為1.0。眼壓右眼19 mmHg，左眼18 mmHg。眼球突出度：右眼13 mm，左眼12 mm，眶距105 mm。右眼眼球轉(zhuǎn)動(dòng)好轉(zhuǎn)，其中上轉(zhuǎn)、外轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)無(wú)明顯受限，內(nèi)轉(zhuǎn)輕度受限，上瞼下垂好轉(zhuǎn)，球結(jié)膜充血消失，瞳孔圓約4 mm，直接、間接對(duì)光反射可，眼底視盤界清、色淡紅，黃斑中心凹反光可見(jiàn)。眼眶CT示眼上靜脈直徑較術(shù)前明顯減小（見(jiàn)圖2B）。術(shù)后3、6個(gè)月復(fù)查，患者無(wú)復(fù)視癥狀，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)稍好轉(zhuǎn)，但未完全恢復(fù)。術(shù)后1年復(fù)查，眼科檢查示眼球各方向運(yùn)動(dòng)無(wú)受限（見(jiàn)圖1B）。

圖1.外傷性頸動(dòng)脈海綿竇瘺患者手術(shù)前后九方位眼位圖A：術(shù)前九方位眼位圖示右眼眼球外轉(zhuǎn)、內(nèi)轉(zhuǎn)完全受限，上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)中度受限；B：術(shù)后1年示右眼球各方向轉(zhuǎn)動(dòng)無(wú)受限Figure 1.Ocular movements in nine cardinal positions of the patient with traumatic internal carotid cavernous sinus fistulA: The picture before operation showing the outward and inward turning of the right eye were completely limited,and the upward and downward turning were moderately limited.B: The picture after operation 1 year showing the movement of right eye in all directions were not limited.

圖2.外傷性頸動(dòng)脈海綿竇瘺患者眼眶CT圖A：術(shù)前眼眶CT示眼上靜脈增粗（箭頭所示）；B：術(shù)后眼眶CT示眼上靜脈增粗明顯好轉(zhuǎn)（箭頭所示）Figure 2.Orbital CT of the patient with traumatic internal carotid cavernous sinus fistulA: The picture before operation showing the superior ophthalmic vein is thickened (shown by the arrow).B: The picture after operation showing the thickening of superior ophthalmic vein was significantly improved (shown by the arrow).

圖3.外傷性頸動(dòng)脈海綿竇瘺患者血管造影及頸內(nèi)動(dòng)脈3D重建A：血管造影側(cè)位圖；B：頸內(nèi)動(dòng)脈3D重建圖。箭頭所示為頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺Figure 3.Lateral angiography and 3D reconstruction of internal carotid artery in patient with traumatic internal carotid cavernous sinus fistulA: Lateral angiography photograph.B: 3D reconstruction photograph.The arrow showed the internal carotid cavernous fistula.

討論

頸動(dòng)脈海綿竇瘺（Carotid cavernous fistula，CCF）是由于外傷或海綿竇的血管病變，使頸動(dòng)脈及其分支與海綿竇形成動(dòng)靜脈的異常交通[2]，導(dǎo)致海綿竇內(nèi)壓力增高而出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)。其中因眼部癥狀和體征而首先就診于眼科的患者高達(dá)80%以上，如眼球突出、結(jié)膜充血水腫、復(fù)視等[3]。按病因分為外傷性與自發(fā)性，以外傷性最常見(jiàn)。本例患者外傷史明確且眼部癥狀和體征典型，結(jié)合影像學(xué)檢查，不難診斷。但一些癥狀和體征不典型的患者，尤其是自發(fā)性的CCF患者，由于部分眼科醫(yī)師的臨床經(jīng)驗(yàn)欠缺，對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)不足，容易誤診為結(jié)膜炎、眼肌麻痹、甲狀腺相關(guān)性眼等疾病。

Preechawat等[4]曾對(duì)CCF患者分析發(fā)現(xiàn)，幾乎所有患者都同時(shí)存在多個(gè)體征，其中球結(jié)膜充血水腫者占比高達(dá)93%，突眼約占84%，52%的患者伴隨上瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙，51%的患者眼內(nèi)壓升高，43%的患者出現(xiàn)視力損害，其中極少數(shù)患者還伴發(fā)脈絡(luò)膜脫離、視網(wǎng)膜血管阻塞等癥狀。本病例主要以復(fù)視、上瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙為主要癥狀，主要是由于頸動(dòng)脈海綿竇瘺導(dǎo)致海綿竇壓力增高，壓迫第三、四及第六顱神經(jīng)，致眼肌麻痹而引起眼球運(yùn)動(dòng)障礙及復(fù)視等癥狀。伴球結(jié)膜充血水腫，其特點(diǎn)為血管迂曲擴(kuò)張，呈螺旋狀，色鮮紅或紫紅；擴(kuò)張的血管以角膜緣為中心，呈放射狀。同時(shí)本例患者出現(xiàn)眼內(nèi)壓增高，因CCF導(dǎo)致房水靜脈內(nèi)的血液逆流，房水流出受阻，導(dǎo)致眼內(nèi)壓升高。結(jié)合臨床癥狀不難與其他類型青光眼相鑒別。另外部分CCF患者由于眼眶及視網(wǎng)膜中央靜脈壓力增高，導(dǎo)致靜脈擴(kuò)張迂曲、視網(wǎng)膜出血，甚至可見(jiàn)視網(wǎng)膜中央動(dòng)、靜脈同時(shí)搏動(dòng)，因睫狀后靜脈及視網(wǎng)膜靜脈壓明顯增高，影響視乳頭血液回流，液體滲出而出現(xiàn)視神經(jīng)水腫[5]。本例患者眼底靜脈無(wú)明顯擴(kuò)張迂曲，考慮因患者繼發(fā)青光眼，高眼壓可抵抗較高的視網(wǎng)膜血管內(nèi)壓，遂不易擴(kuò)張。當(dāng)然CCF的特征性表現(xiàn)為搏動(dòng)性突眼和顱內(nèi)血管雜音：搏動(dòng)性突眼與脈搏搏動(dòng)同步，是由眶內(nèi)血管搏動(dòng)傳至眼球所致；顱內(nèi)血管雜音可在眶前區(qū)聞及。壓迫同側(cè)頸動(dòng)脈，搏動(dòng)及血管雜音均可消失。但不是所有的患者都出現(xiàn)上述體征，尤其是自發(fā)性CCF患者，臨床體征非常不典型，臨床醫(yī)師需認(rèn)真查體，結(jié)合輔助檢查，合理分析鑒別。

影像學(xué)檢查對(duì)診斷CCF具有重要價(jià)值，眼部彩色多普勒超聲、CT和MRI分別能顯示增粗的眼上靜脈、水腫的眼外肌等特征性表現(xiàn)，還可見(jiàn)反向動(dòng)脈化血流。但它們不能精確看到動(dòng)脈的來(lái)源及海綿竇瘺口位置，所以只能作為輔助檢查之一。DSA由于去除了骨骼重疊，使眼動(dòng)脈和腦血管供血的情況顯示得更清楚，不僅能顯示擴(kuò)張的眼上靜脈，還能顯示各級(jí)血管及海綿竇的情況，是確診頸動(dòng)脈海綿竇瘺的金標(biāo)準(zhǔn)[6]。

CCF治療的主要目的是消除顱內(nèi)血管雜音，使突出的眼球回縮，防止視力下降，理想可靠的治療方法是封閉瘺口。目前介入手術(shù)經(jīng)動(dòng)脈或靜脈血管內(nèi)栓塞已成為治療CCF的首選方法[7]，其創(chuàng)傷小、安全及術(shù)后療效可靠。本例患者術(shù)后1 d球結(jié)膜充血、上瞼下垂、眼內(nèi)壓增高均消失，但眼球內(nèi)轉(zhuǎn)仍有受限，直到術(shù)后1年患者眼球運(yùn)動(dòng)才恢復(fù)正常，無(wú)受限。其術(shù)后眼肌麻痹恢復(fù)時(shí)間較長(zhǎng)，考慮為外傷后出現(xiàn)眼肌麻痹到接受治療時(shí)間過(guò)長(zhǎng)所致。遂及早發(fā)現(xiàn)、診斷及治療對(duì)患者術(shù)后恢復(fù)有重要意義。

綜上，CCF是一種較為少見(jiàn)的神經(jīng)眼科綜合征，不仔細(xì)問(wèn)診及檢查易造成漏診或誤診而延誤治療，導(dǎo)致預(yù)后不佳，需引起眼科醫(yī)師的警惕。對(duì)于高度懷疑CCF患者，需完善神經(jīng)影像學(xué)檢查如CT、MRI及DSA等，確診后在積極處理眼科并發(fā)癥的同時(shí)及早轉(zhuǎn)入介入科手術(shù)治療。

利益沖突申明本研究無(wú)任何利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明陳紅明：收集數(shù)據(jù)；參與選題、設(shè)計(jì)及資料的分析和解釋；撰寫論文；根據(jù)編輯部的修改意見(jiàn)進(jìn)行修改。呂孝平：幫助根據(jù)編輯部的修改意見(jiàn)進(jìn)行修改。沈志新：參與資料的整理與收集。朱平：參與資料的分析與解釋、選題、設(shè)計(jì)和修改論文的結(jié)果、結(jié)論。杜誠(chéng)：修改論文中關(guān)鍵性結(jié)果、結(jié)論；根據(jù)編輯部的修改意見(jiàn)進(jìn)行核修