昨夜雨

不明原因高熱、關(guān)節(jié)紅腫、潰爛，痛得無法站立，米粒大的傷口擴(kuò)散流膿，甚至感染整個(gè)頭骨，全身骨質(zhì)破壞，數(shù)次進(jìn)ICU，命懸一線……

女孩馨馨從一歲起就被怪病折磨，六歲確診，其患上PAPA綜合征（化膿性無菌性關(guān)節(jié)炎-壞疽性膿皮病-痤瘡綜合征）此病屬“罕見中的罕見”，全球不足百例，國內(nèi)有記載的僅兩例。

七年來，媽媽張靜從未放棄，在暗夜里拼盡全力，為女兒爭取了一絲生命之光……

七億分之一：六歲女童命懸一線

2017年9月，張靜背著兩歲多的女兒馨馨走進(jìn)北京一家醫(yī)院問診。詳細(xì)檢查后，專家告訴她，馨馨這種全身性的骨質(zhì)骨髓破壞，他從未見過。

張靜已記不清聽過多少類似的答復(fù)，馨馨發(fā)病以來，病情一次比一次兇險(xiǎn)，為尋找孩子的病因，張靜和丈夫帶著女兒從貴州老家來到北京，然而，結(jié)果再一次令她心碎。

張靜，1993年出生于貴州一個(gè)農(nóng)村家庭，大專畢業(yè)后，與云南宣威男人顧亞相戀，二人于2014年在云南結(jié)婚，次年5月，生下了女兒馨馨。

小馨馨十分聰明，黑葡萄似的眼睛好看極了，顧亞和張靜將女兒視若珍寶。馨馨快一歲時(shí)開始學(xué)步，張靜特意給她買了一雙小板鞋。誰知，沒幾天后，女兒左腳拇指起了個(gè)大水泡，之后潰爛流膿，醫(yī)院診斷這是幼年性肉芽腫，為馨馨壞掉的拇指做了個(gè)小手術(shù)。張靜自責(zé)，是自己買的鞋不合腳害得孩子遭了些罪。本以為，這只是生活的一個(gè)小插曲，哪知，情況越來越不對(duì)勁——

2017年初，一歲半的馨馨玩耍時(shí)右側(cè)頭皮不小心磕破了米粒大的一點(diǎn)點(diǎn)，別家的孩子很快就恢復(fù)了，可她的傷口創(chuàng)面不僅沒好，反而還變大了，并且開始潰爛。醫(yī)生為馨馨創(chuàng)面壞死的組織做了局部切除、消炎，可情況仍沒有改善，創(chuàng)面還在擴(kuò)大！

“媽媽，馨馨疼！”馨馨還不會(huì)說整句的話，她伸出小手指著頭皮，癟著嘴，無助得直哭。

張靜和丈夫心急如焚，此后半年，帶著女兒四處求醫(yī)。7月，小馨馨的左肋骨、右手腕也起了蠶豆大的膿包，左腳踝關(guān)節(jié)紅腫，原本已經(jīng)會(huì)走路的她腳一沾地就疼，怎么也不肯走路。更糟糕的是，因?yàn)檠仔苑磻?yīng)，她經(jīng)常發(fā)燒。

昆明市兒童醫(yī)院的醫(yī)生檢查后，神色凝重地告知他們，馨馨的問題遠(yuǎn)不止表面皮膚難以愈合那么簡單。她右側(cè)顱骨、左踝關(guān)節(jié)骨質(zhì)都?jí)牧?，為防止感染繼續(xù)擴(kuò)散，或許要考慮將壞死的頭骨取出來！張靜兩眼一黑，差點(diǎn)暈了過去。

本地的醫(yī)生束手無策，一家人便寄希望于頂尖醫(yī)院，他們東拼西湊了十來萬，張靜和丈夫、婆婆連夜坐高鐵陪伴馨馨奔赴北京。

馨馨的病情亟須控制，住進(jìn)了北京市兒童醫(yī)院感染內(nèi)科。為查明病因，醫(yī)生為馨馨開具了一系列檢查單，腰穿、骨穿、心臟穿刺、基因檢測、核磁共振……

瞅著嚇人的賬單，為節(jié)省開銷，馨馨的奶奶抹著眼淚回了老家。

做穿刺，家屬是不能陪同進(jìn)入室內(nèi)的，馨馨害怕極了，拼盡全力攥住媽媽的衣服，被護(hù)士抱走的那刻，她崩潰暴哭：“爸爸媽媽，救馨馨！”

手術(shù)室的門在張靜眼前合上，里面?zhèn)鱽碥败八盒牧逊蔚目蘼?，張靜渾身發(fā)冷，倒在顧亞懷里。難以想象，女兒是怎樣的恐懼和無助。

熬了好一會(huì)，馨馨還在哭，每一聲，都如錐如錘，重?fù)糁驄D倆的心。滿頭大汗的護(hù)士出來，無奈地說：“小寶貝怎么也不愿意配合，還是進(jìn)來一個(gè)家長安撫一下她吧！”張靜立刻沖了過去，穿好無菌衣，換好鞋進(jìn)了房。馨馨像只可憐的小貓一樣蜷在手術(shù)臺(tái)，哭得直抽抽，看到媽媽的那一刻，她哭得眼淚鼻涕直往外噴，仿佛被拋棄了，委屈至極，張著小嘴號(hào)啕：“媽媽抱馨馨！馨馨要出去……”

張靜的眼淚直流，一把將女兒摟入懷里，輕輕撫著她的小腦袋：“聽我說，等你做完穿刺，爸爸媽媽就在門口迎接你，不怕！”

有媽媽在，馨馨終于肯配合了。由于家屬不能滯留在房間內(nèi)，張靜退了出去，離開時(shí)，她看到了那根穿刺針，那么粗，那么長。想到那么可怕的針貫入女兒小小的身子，她心都要碎了……

醫(yī)院規(guī)定由女性家屬陪護(hù)患兒，男性家屬只能每周二周四的下午才能進(jìn)來探視，張靜二十四小時(shí)照顧女兒，顧亞則負(fù)責(zé)送飯。

馨馨用的是最好的抗感染藥，大都是自費(fèi)藥，夫妻倆想盡辦法省錢。張靜讓顧亞只送一份飯菜，馨馨吃完后，她吃剩下的。她還讓顧亞買了幾塊泡沫墊，鋪在孩子的病床下，晚上便睡在墊子上，省去了租陪護(hù)床的費(fèi)用。

顧亞心疼老婆孩子，一天只吃一頓飯，晚上就在住院部門口搭個(gè)臨時(shí)帳篷歇息。北京的夏天炎熱，蚊子也多，他滿身大汗，輾轉(zhuǎn)難眠，有時(shí)好不容易睡著一會(huì)，天不亮就得起身收帳篷。

就這樣，夫妻倆熬著日子。每天，張靜仔細(xì)記錄馨馨的飲食、大小便情況。她最怕馨馨發(fā)燒，因?yàn)?，孩子一發(fā)燒，就難受得吃不進(jìn)東西，嘴唇干裂，頭發(fā)黏在臉上，孱弱至極。張靜身心俱疲，來北京短短一個(gè)月，暴瘦20斤。

醫(yī)院雖然為馨馨做了不少檢查，可同樣無法確診！但令人慶幸的是，經(jīng)抗感染治療，馨馨身上各處的傷都在慢慢好轉(zhuǎn)。

一天，顧亞來送飯，張靜卻怎么也吃不下東西，渾身難受。馨馨都急了：“媽媽好瘦，媽媽吃！”

張靜悄聲告訴丈夫，她內(nèi)褲上已兩次見紅，懷疑是內(nèi)分泌紊亂。顧亞立馬拉著她去門診檢查，萬沒料到，張靜懷孕了！

絕境求生：無邊母愛燭照暗夜

張靜五味雜陳（之前為尋病因，夫妻倆也做過基因測序，顯示沒問題）。此時(shí)，他們根本不適合再要一個(gè)孩子，可，這是一條命啊。最終，他們決定順應(yīng)天意。張靜覺得，自己連日疲憊，又?jǐn)?shù)次見紅，可能胚胎著床不穩(wěn)，不一定能存活。當(dāng)醫(yī)生把胎心儀放在張靜小腹，傳來“嗚嗚嗚”小火車般的胎心音，她鼻酸了。這是生命的聲音，如此有力！

回到病房，馨馨奶聲奶氣地問：“媽媽好了嗎？”母女倆臉挨著臉，“馨馨，媽媽要告訴你一個(gè)小秘密?！彼钢缸约旱男「梗骸坝袀€(gè)小寶寶也住到你曾經(jīng)住過的小房子里啦！”馨馨眼睛一亮，小心翼翼伸出小手摸摸媽媽的肚子，輕聲問：“你好，我叫馨馨，你是弟弟還是妹妹呀？”張靜“撲哧”樂了：“你想要弟弟或者妹妹嗎？”馨馨猛點(diǎn)頭：“想要！”

張靜生出無限力量：“那你要乖乖治病，以后，你可是要當(dāng)小姐姐的人哦！”馨馨立馬說道：“收到！”

說來也神奇，馨馨的情況越來越穩(wěn)定，甚至能下床一瘸一拐地走路了。醫(yī)生建議他們出院，半個(gè)月后再復(fù)查。北京、云南往返甚遠(yuǎn)，為了省路費(fèi)，出院后，一家三口就住在帳篷里。

醫(yī)生千叮萬囑，馨馨身上不能有傷口，哪怕是蚊蟲叮咬，都可能會(huì)讓她的病情復(fù)發(fā)。夫妻倆給她穿上透氣的防蚊衣褲，噴灑防蚊水，晚上輪流趕蚊子。9月，北京仍像個(gè)蒸籠。實(shí)在熱得厲害，張靜會(huì)帶馨馨到醫(yī)院旁邊的水果店蹭冷氣。水果貴，她舍不得買，又怕受老板的白眼，每次去，就只給小馨馨買一個(gè)蘋果、橘子或石榴。馨馨很貼心，自己吃一口，一定也要讓爸爸媽媽吃一口。晚上，馨馨經(jīng)常會(huì)熱醒，張靜給女兒扇風(fēng)，透過帳篷頂?shù)谋〖喛葱切?、講童話故事。

在等待復(fù)查期間，夫妻倆帶著孩子先后去了兒研所、積水潭醫(yī)院、301醫(yī)院、第一人民醫(yī)院?？上В@些知名醫(yī)院的醫(yī)生都表示，馨馨這種全身性的骨質(zhì)骨髓破壞的情況，從未見過。

離復(fù)查還有五天時(shí)，那晚，馨馨渾身燙得像個(gè)火爐，高燒到41攝氏度，膝蓋和腳踝很快腫得有顧亞胳膊那么粗。張靜和顧亞抱著女兒往住院部狂奔。

但各種退燒藥和退燒針毫無效果，馨馨被送進(jìn)了ICU！醫(yī)生說，若她再不退燒，有性命之憂。

張靜和顧亞癱倒在地。好不容易互相攙扶著準(zhǔn)備回帳篷休息時(shí)，才發(fā)現(xiàn)，他們的帳篷連同小馨馨的童毯都被人偷走了。

那天，張靜和顧亞在地上坐了整整一夜，也哭了整整一夜，前所未有的崩潰和恐慌幾乎要擊垮他們。第二天一早，他們就沖到重癥室外守候，想知道女兒的情況如何。

天可憐見，馨馨的生命力很頑強(qiáng)，她在慢慢退燒，意識(shí)也漸漸恢復(fù)清醒。護(hù)士拍攝了馨馨的視頻，她用微弱的聲音一遍遍輕吟：“爸爸，媽媽……”

夫妻倆擦干眼淚，努力擠出笑臉，拍下一段鼓勵(lì)的視頻拜托護(hù)士播給馨馨看：“爸爸媽媽就在門外呢，別怕，馨馨，你會(huì)好的，我們很快就會(huì)見面啦！”

一周后，馨馨終于回到了普通病房。院方從她左踝處取了塊壞死的骨頭做活檢，可惜，仍未找到病因。這次，馨馨住了50多天院，已花費(fèi)五十多萬。

為了籌集醫(yī)藥費(fèi)，顧亞每天都在打電話向親戚朋友借錢，家里能賣的都變賣了。有一次，馨馨要做個(gè)檢查，等著交費(fèi)，可張靜半天都沒等到丈夫，出去一看，顧亞蹲在門口哭——他實(shí)在借不到錢了。沒有錢，他們?nèi)绾文芫扰畠旱拿?？張靜也終于扛不住，情緒潰堤。

張靜的媽媽為了幫助外孫女，甚至把春耕的牛都賣了，可眼見外孫女什么檢查都做了，最好的抗炎藥也用了，怪病循環(huán)反復(fù)，錢再也借不到了，她打來電話含淚相勸：“要不，放棄吧……”

張靜握著電話，半晌說不出話。是啊，如今，他們真的山窮水盡！顧亞摟過張靜顫抖的肩頭，聲音也在發(fā)抖：“我們帶馨馨回家吧，好好陪著她！”

“耶！回家咯！”聽說要回家，馨馨的眼睛笑成了月牙，年幼的她并不知道這意味著什么，張靜也勉強(qiáng)笑著，轉(zhuǎn)過身，偷偷抹了一把淚。

2017年11月底，夫妻倆在醫(yī)院開了一些藥，帶著病情尚未穩(wěn)定的馨馨回了云南。

陽光人生：生而罕見活得如常

沒有哪個(gè)父母能舍得放棄。只要有錢，就能繼續(xù)給孩子看病。顧亞去了宣威市打工，因?yàn)榘徇\(yùn)薪資高，他就拼了命地搬運(yùn)。張靜則到處托人打聽中藥、偏方，不管多遠(yuǎn)，她都要去試一試。

懷著八個(gè)月的身孕，張靜和婆婆一起用小推車推著馨馨，去幾百公里之外的云南大理看中醫(yī)。

那段時(shí)間，馨馨的病情變嚴(yán)重了，她渾身疼痛，牙齦紅腫，就連說話都艱難，只能發(fā)出微弱的呻吟聲。張靜給她喂藥，藥卻從馨馨嘴邊流走了。

女兒氣息微弱，張靜慌得發(fā)抖，抱著她，在耳邊一遍遍說：“寶貝，媽媽求你吞點(diǎn)藥，求求你了。要堅(jiān)持，媽媽一定會(huì)找到辦法救你的！”馨馨用眼神回應(yīng)著媽媽，努力地咽了一下，小手努力伸過去，摸了摸媽媽隆起的肚子。

張靜知道，女兒很想活下去，因?yàn)檐败罢f過很多次，她想快點(diǎn)好，這樣就可以帶弟弟或者妹妹玩。

張靜帶著女兒不知看了多少中醫(yī)，試了多少藥和偏方，馨馨病情竟然奇跡般地穩(wěn)定住了。

2018年4月，張靜的二女兒出生，而此時(shí)，馨馨也能慢慢下地走了，全家人欣喜萬分！二寶皮實(shí)、好養(yǎng)，大家很欣慰，這樣，他們尚有不少精力認(rèn)真照顧馨馨。馨馨十分喜歡妹妹，總是逗妹妹，家庭的溫馨將之前的種種艱難沖淡了不少。日子就這樣平穩(wěn)劃過。

2019年6月，4歲的馨馨忽然對(duì)張靜說：“媽媽，我也想上幼兒園。”原來，她每次看到鄰居小孩背著書包去幼兒園，都羨慕得不得了。

張靜擔(dān)心女兒磕了碰了，一直在家教她認(rèn)字、背詩?？紤]到女兒情況穩(wěn)定，和丈夫反復(fù)商量后，將馨馨送到了幼兒園。他們仔細(xì)和園方溝通過馨馨的情況，老師們表示，會(huì)特別注意照顧她的安全。

2019年8月，馨馨終于如愿以償，張靜每天接送她上下學(xué)，一路上，母女倆手拉著手，馨馨和媽媽分享著幼兒園里的事，回到家后，懂事的她甚至還會(huì)幫媽媽看護(hù)妹妹。

2020年4月，馨馨問張靜：“媽媽，我的生日還有多少天？”她天天盼著生日，因?yàn)榭梢猿缘案?、吹蠟燭、許下美好的愿望。

誰料，就在她農(nóng)歷生日的前五天，她突然高燒、抽搐，陷入昏迷。

張靜和顧亞連夜將馨馨送到昆明市兒童醫(yī)院，進(jìn)了重癥監(jiān)護(hù)室不到十分鐘，醫(yī)生就下了病危通知書！“醫(yī)生，一定要救她！我答應(yīng)過馨馨，等她長大了，我倆要一起逛街、臭美，要到處旅行……”張靜再也說不下去，在場的醫(yī)護(hù)人員無不動(dòng)容。

每天凌晨五點(diǎn)，張靜夫妻就守在監(jiān)護(hù)室門口等。張靜跪在地上祈禱：“馨馨，你不是很喜歡過生日嗎？醒來吧，咱們一起過生日，媽媽一定給你買大蛋糕！”馨馨仿佛聽到了媽媽的呼喚，三天后，醫(yī)生告訴張靜夫妻，小馨馨已經(jīng)能夠動(dòng)一下手指了，她的意識(shí)也在恢復(fù)，張靜和顧亞欣喜若狂！

七天后，馨馨轉(zhuǎn)危為安，由ICU轉(zhuǎn)入普通病房，一周后，身體恢復(fù)正常。為慶祝馨馨蘇醒，張靜買了蛋糕、粉色的小豬佩奇衣服、紅色的小皮鞋，為她補(bǔ)辦生日。大家唱著生日歌，燭光映照著馨馨笑容洋溢的臉。這些日子以來，他們披荊斬棘，渡了常人難以想象的劫，正因?yàn)槟切┙?jīng)歷，此刻的如常人生，才那樣珍貴、美好。

2021年3月，馨馨在幼兒園被小朋友踢到了膝蓋，開始時(shí)，只有指甲蓋大小的淤青，可就是這點(diǎn)傷，再次愈演愈烈，紅腫、潰爛，這次，中藥也不起作用。馨馨疼得抱著那只膝蓋，一宿一宿地哭。

“這，是個(gè)無盡的痛苦輪回嗎？難道，所有的努力頃刻白費(fèi)了嗎？”一天半夜，張靜突然瘋了似的大吼：“別哭了！我求求你別哭了！”

小女兒趕緊護(hù)住姐姐：“媽媽，姐姐生病了，你別兇！”她猛然清醒過來，抱著馨馨道歉。

張靜決定，一定要弄清楚馨馨到底怎么了。聽人說重慶兒童醫(yī)院不錯(cuò)，2021年7月，她向弟弟借了幾萬塊錢，和顧亞帶著馨馨去了重慶。

重慶兒童醫(yī)院風(fēng)濕免疫科的吳俊峰醫(yī)生在問診時(shí)，不由為張靜一家的經(jīng)歷動(dòng)容。為找到馨馨的病因，醫(yī)院為馨馨從零開始做了各項(xiàng)檢查，最終經(jīng)醫(yī)院專家會(huì)診、確認(rèn)，小馨馨得的是化膿性無菌性關(guān)節(jié)炎-壞疽性膿皮病-痤瘡綜合征（PAPA）。

這是一種罕見的基因突變遺傳病，國內(nèi)有記載的僅兩例，全球不足百例。迄今為止，尚無十分有效治療方法，不過，日常使用藥物，能降低發(fā)病頻率，預(yù)后情況不錯(cuò)。經(jīng)專家們研判，拿出了治療方案?？紤]到這個(gè)小家庭已不堪重負(fù)，院方愿意減免部分治療費(fèi)用，張靜和丈夫喜極而泣。

院方為馨馨采用激素加注射阿達(dá)木單抗的療法，馨馨長大了不少，很懂事，哪怕再疼，她也配合醫(yī)生治療。38天后，馨馨病情控制得較穩(wěn)定，終于出院了。不過，她必須每半個(gè)月去重慶打一次生物制劑針、定期檢查評(píng)估。在家人們和張靜的精心照料下，馨馨身上的傷口慢慢在愈合。2022年9月，七歲的小馨馨和幼兒園的小朋友一起升了小學(xué)！

老師和同學(xué)都對(duì)馨馨非常照顧。因長期生病，她個(gè)子只有95厘米，調(diào)皮的小男生會(huì)叫她小矮子，她很生氣，然而，她還是喜歡上學(xué)，學(xué)校里能唱歌、畫畫、讀書認(rèn)字，還能認(rèn)識(shí)很多同齡的小伙伴，真的很棒。

一次，她畫了幅畫送給張靜，畫上是兩個(gè)大人拉著一個(gè)小孩，天上的云朵和地上的小花都綻放著笑臉，她用稚嫩的字體寫著：“爸爸媽媽，我愛你們。我長大要當(dāng)大夫，保護(hù)生病的小朋友！”張靜很欣慰，女兒與病魔抗?fàn)幤吣辏绱藞?jiān)強(qiáng)、樂觀。

現(xiàn)在，馨馨情況穩(wěn)定，只是每半個(gè)月必須注射的阿達(dá)木單抗單支費(fèi)用就要幾千元。治療，像一場看不到終點(diǎn)的馬拉松，可張靜和顧亞從未想過放棄。

好在，他們得到了越來越多的關(guān)注與幫助，云南省紅十字會(huì)、曲靖市紅十字會(huì)、宣威市紅十字會(huì)、宣威市婦聯(lián)及一些社會(huì)組織、愛心人士也都給他們捐過款，雖然這些錢不算多，但讓馨馨多了一份與病魔抗?fàn)幍牧α浚?/p>

張靜擔(dān)心馨馨的身體可能出現(xiàn)新的問題，她在短視頻平臺(tái)科普小馨馨的罕見病，希望能得到更多醫(yī)療專家團(tuán)隊(duì)的重視，期待有一天能找到攻克疾病的有效方法。而這期間，他們也得到過很多人的關(guān)愛和支援，這讓他們又充滿了力量。

張靜的愿望很樸素，希望女兒馨馨像所有健康的孩子一樣陽光快樂如常地生活……

編輯/余映