腹腔鏡輔助下近端胃切除術(shù)治療胃癌合并全內(nèi)臟反位1例報(bào)告*

李元元 沈亦敏 王 舟 徐 偉 劉海鵬 陳 曉

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院普通外科,蘭州 730030)

全內(nèi)臟反位(situs inversus totalis,SIT)即所有內(nèi)臟的位置都與正常人的相反[1],是一種非常罕見的先天性疾病,在正常人群中的患病率為1/5000～1/20 000[2]。盡管SIT與胃癌并沒有明確的關(guān)系,但許多惡性腫瘤的發(fā)生可能與SIT相關(guān)[3]。目前,腹腔鏡技術(shù)在胃癌治療中的應(yīng)用已經(jīng)非常成熟,但對(duì)胃癌合并SIT的患者行腹腔鏡下近端胃切除術(shù)(laparoscopic proximal gastrectomy,LPG)仍要面臨很大的困難和挑戰(zhàn)。2023年3月我院對(duì)1例胃癌合并SIT行LPG聯(lián)合D2淋巴結(jié)清掃聯(lián)合食管-胃吻合術(shù),報(bào)道如下。

1 臨床資料

男,66歲,因間歇性右腋下疼痛3年,加重40 d于2023年3月30日入院。疼痛每次持續(xù)30～40 min,伴有惡心、嘔吐,嘔吐物為黑色物質(zhì),伴黑便。體格檢查:全身皮膚黏膜及眼瞼黏膜蒼白,體溫36.2 ℃,血壓130/85 mm Hg,心率119次/min,腹部無壓痛即反跳痛,直腸指檢未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:紅細(xì)胞計(jì)數(shù)1.83×1012/L,白細(xì)胞計(jì)數(shù)4.42×109/L,血紅蛋白45 g/L,血小板352×109/L,癌胚抗原0.69 ng/ml,甲胎蛋白1.93 ng/ml,CA125和CA19-9分別為14.4、2 U/ml。胸、腹部增強(qiáng)CT示胸腹腔器官左右完全顛倒(圖1A),賁門壁增厚(圖1B),周圍可見多個(gè)腫大的淋巴結(jié)(圖1C)。電子胃十二指腸鏡檢查在賁門處見1個(gè)1.5 cm×2 cm大小的潰瘍型病變(圖2A)?；铙w標(biāo)本組織學(xué)檢查為高-中分化的腺癌(圖2B)。CT血管造影提示心臟大血管轉(zhuǎn)位,頭臂干(brachiocephalic trunk,BCT)、右頸總動(dòng)脈(right common carotid artery,RCCA)和右鎖骨下動(dòng)脈(right subclavical artery,RSA)發(fā)自主動(dòng)脈弓(aortic arch,AA)(圖3A),除此以外,未見其他器官異?；蜓芑?。診斷:①胃惡性腫瘤伴出血;②胸、腹腔臟器反位。

圖1 A.胸、腹部CT提示胸、腹腔器官反位;B.增強(qiáng)CT示賁門處胃壁增厚;C.增強(qiáng)CT示胃壁周圍有多個(gè)腫大的淋巴結(jié) 圖2 A.胃鏡檢查顯示胃賁門處有一潰瘍性病變;B.顯微鏡下見腺體排列不規(guī)則,細(xì)胞異形明顯,核分裂象增多,伴壞死,診斷高-中分化腺癌伴壞死(HE染色 ×200) 圖3 A.血管造影示心臟大血管反位(RSA:右鎖骨下動(dòng)脈,RCCA:右頸總動(dòng)脈,BCT:頭臂干,AA:主動(dòng)脈弓);B.腹腔鏡探查證實(shí)SIT;C.術(shù)后病理:顯微鏡下見腺體排列紊亂,呈角、呈篩狀,細(xì)胞異型性明顯,核分裂象增多,伴壞死(HE染色 ×100)

由于血象較低,先給予輸血治療,輸血后白細(xì)胞計(jì)數(shù)上升至7.02×109/L,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)上升至3.95×1012/L,血紅蛋白上升至108 g/L,血小板計(jì)數(shù)為341×109/L。待患者病情平穩(wěn)后于2023年4月12日手術(shù)治療。全身麻醉,取大字位,主刀醫(yī)生位于患者左側(cè),助手位于患者右側(cè)。在臍下緣做10 mm小切口,放置直徑10 mm trocar作為觀察孔,維持腹腔壓力在12 mm Hg。左、右兩側(cè)腋前線肋緣下1 cm各置一直徑12 mm trocar作為主操作孔,這樣無論主刀醫(yī)生在患者哪側(cè)均方便進(jìn)行操作。左、右兩側(cè)鎖骨中線平臍處,各置一直徑5 mm trocar作為輔助孔。術(shù)中腹腔鏡探查證實(shí)患者腹腔臟器翻轉(zhuǎn)(圖3B)。腫瘤位于賁門胃體小彎側(cè),約3 cm×3 cm,侵及漿膜,胃小彎側(cè)可見多發(fā)腫大的淋巴結(jié)。游離大網(wǎng)膜至結(jié)腸脾區(qū),清除幽門上淋巴結(jié),游離小網(wǎng)膜至食管左側(cè),清除胃小彎淋巴結(jié)。顯露肝胰皺裂,切開肝總動(dòng)脈前被膜,清除肝總動(dòng)脈干淋巴結(jié)。切開胃胰韌帶,顯露胃右動(dòng)、靜脈、肝總動(dòng)脈和脾動(dòng)脈根部,清除腹腔動(dòng)脈周圍淋巴結(jié),切斷并結(jié)扎胃右動(dòng)脈根部,清除胃右動(dòng)脈淋巴結(jié)。切斷胃脾韌帶及胃短動(dòng)、靜脈,根部結(jié)扎胃網(wǎng)膜右動(dòng)靜脈,清除胃大彎淋巴結(jié)。自脾動(dòng)脈根部沿胰腺上緣向胰尾側(cè)清除脾動(dòng)脈干和脾門淋巴結(jié)。切開腹段食管腹膜,清除賁門做淋巴結(jié),游離腹段食管約5 cm,切斷胃膈韌帶,清除賁門右淋巴結(jié)。最后腔鏡下離斷手術(shù)標(biāo)本,輔助小切口完成消化道重建選擇食管胃吻合術(shù)。手術(shù)時(shí)間240 min,術(shù)中出血量20 ml。共清掃21枚淋巴結(jié),無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(pT4aN0M0,Ⅱb期)。術(shù)后病理診斷為高-中分化胃腺癌,累及整個(gè)胃壁(圖3C)。術(shù)后第10天,患者恢復(fù)良好并順利出院。術(shù)后隨訪5個(gè)月,患者目前一般情況良好,已接受6個(gè)周期化療(信迪利單抗+SOX),無腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的傾向。

2 討論

SIT由于內(nèi)臟與正常人呈鏡像反轉(zhuǎn),在醫(yī)學(xué)上被稱為 “鏡面人”[4]。“鏡面人”可能伴有胸部和腹部器官的各種異常,如心臟畸形、長(zhǎng)QT綜合征、多脾綜合征或某些泌尿系統(tǒng)異常[5]。本例除心臟大血管轉(zhuǎn)位外,沒有其他異常情況發(fā)生。SIT的病因仍然是一個(gè)非常有爭(zhēng)議的話題,與發(fā)生在胚胎期第2周遺傳缺陷有關(guān)[6]。SIT患者之所以會(huì)出現(xiàn)胸、腹腔器官的鏡像翻轉(zhuǎn),可能是因?yàn)镾IT的常染色體隱性遺傳異常引起胚胎期淋巴結(jié)纖毛不動(dòng),從而抑制胚胎液的外流[7]。最近的研究[8]表明KIF3復(fù)合物(一種細(xì)胞內(nèi)運(yùn)動(dòng)蛋白)和細(xì)胞黏附因子(包括N-cadherin和β-catenin)與SIT的發(fā)生和同步癌的進(jìn)展有關(guān)。然而,沒有證據(jù)表明SIT患者更有可能患胃癌。

近年來,腹腔鏡技術(shù)在胃癌手術(shù)治療中的應(yīng)用越來越成熟。然而,即使是經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生在面對(duì)胃癌伴SIT患者時(shí)也面臨著巨大的風(fēng)險(xiǎn)和挑戰(zhàn)。對(duì)本例SIT患者行LPG我們的治療經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)如下。①由于SIT的罕見性和容易并發(fā)各種內(nèi)臟和血管畸形,因此,SIT患者完善術(shù)前相關(guān)檢查(如心電圖、胸片、心臟超聲、CT和血管造影)和術(shù)前血管解剖學(xué)評(píng)估至關(guān)重要,既可以幫助外科醫(yī)生正確識(shí)別解剖結(jié)構(gòu),還能防止重要血管的意外損傷。3D-CT和血管造影作為當(dāng)代更先進(jìn)的無創(chuàng)成像技術(shù),不僅可以幫助我們更清楚地看到血管和器官的結(jié)構(gòu),而且可以對(duì)血管損傷進(jìn)行最準(zhǔn)確的評(píng)估[9]。血管造影和3D-CT檢查除心臟大血管轉(zhuǎn)位外,未見其他器官或血管異常。②LPG治療胃癌合并SIT時(shí),外科醫(yī)生和助手的最佳位置存在很大爭(zhēng)議。Morimoto等[10]、Futawatari等[11]建議主刀醫(yī)生和助手的位置應(yīng)與常規(guī)站位相反,可能有助于讓手術(shù)團(tuán)隊(duì)更好地適應(yīng)逆向的思維,避免術(shù)中并發(fā)癥的發(fā)生。Fujikawa等[12]建議在反向站位時(shí),為避免器械交叉,主刀醫(yī)生可以用非優(yōu)勢(shì)手操作。因此,反向站位似乎對(duì)具有左手優(yōu)勢(shì)的主刀醫(yī)生更加有利。然而,也有學(xué)者[13～15]認(rèn)為常規(guī)站位比反向站位更有利于手術(shù)操作。雖然外科醫(yī)生的視覺解剖關(guān)系與常規(guī)站位的視覺解剖關(guān)系相反,但只要外科醫(yī)生在術(shù)前明確評(píng)估各器官和血管的解剖位置,并在術(shù)中仔細(xì)操作,同時(shí)運(yùn)用逆向思維,這一困難對(duì)于技術(shù)嫻熟的外科團(tuán)隊(duì)來說并不難克服。本例我們采用傳統(tǒng)站位,手術(shù)過程與常規(guī)胃癌手術(shù)操作順序基本一致,順利完成手術(shù)。③由于SIT很有可能伴有心肺畸形,因此,嚴(yán)格的術(shù)后監(jiān)測(cè)和管理是非常重要的。本例術(shù)后各項(xiàng)生命體征嚴(yán)密監(jiān)測(cè),密切關(guān)注患者術(shù)后引流管中引流液和胃管中胃液的引流量、顏色和性質(zhì)。術(shù)后給予精確的補(bǔ)液、抗感染和營(yíng)養(yǎng)支持治療。所幸該患者并未發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥,目前仍在定期隨訪之中。④擁有一支技術(shù)嫻熟,配合良好的手術(shù)團(tuán)隊(duì)也至關(guān)重要,不僅可以縮短手術(shù)時(shí)間,還可以降低術(shù)中并發(fā)癥的發(fā)生。

胃癌合并SIT的情況非常罕見。對(duì)于合并SIT的胃癌患者,腹腔鏡胃切除術(shù)是一種更安全、更可靠的方法[16,17]。目前報(bào)道的腹腔鏡手術(shù)治療胃癌合并SIT多為腹腔鏡遠(yuǎn)端胃切除術(shù)或腹腔鏡全胃切除術(shù),LPG的報(bào)道很少。