■肖路（福建省邵武市中醫(yī)院）

地中海貧血（簡稱地貧）又稱海洋性貧血，屬于遺傳性溶血性貧血。這種疾病的共同特點(diǎn)是：失去珠蛋白基因，導(dǎo)致一種或多種珠蛋白多肽的合成減少或不能產(chǎn)生，成分發(fā)生改變。臨床表現(xiàn)各異，主要表現(xiàn)為慢性、進(jìn)行性溶血性貧血。地中海貧血血常規(guī)特點(diǎn)是血紅蛋白、平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度等降低，所以其屬于一種小細(xì)胞低色素的貧血。

導(dǎo)致地中海貧血的因素

1.地貧是由于遺傳性基因的缺失，造成了一個(gè)或多個(gè)血紅蛋白中的一條或多條珠蛋白鏈的合成不足,需要及時(shí)治療。如果病情加重，就會(huì)出現(xiàn)貧血、肝脾腫大、黃疸、發(fā)育不良等癥狀。

2.地貧患者為了防止病情惡化，日常生活中要多吃一些富含營養(yǎng)的食物，比如雞蛋、牛奶等，可以補(bǔ)充蛋白質(zhì)，提高身體的免疫力。同時(shí)，還要注意不要食用辛辣、重口味的食物，以免影響身體的正常發(fā)育。

3.地貧患者在日常生活中要注意適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素，以免影響身體健康。

地中海貧血的治療

輕度地貧不需要特別的處理；對(duì)中、重度地貧患者，應(yīng)采用一種或幾種治療方式。

1.輸血和去鐵治療

輸血和去鐵治療是一種主要的治療手段。小劑量的紅細(xì)胞輸注方法只能在中度β 地貧治療中使用，治療重度地貧時(shí)應(yīng)盡早給予高、中劑量的輸血。首先，將濃縮的紅細(xì)胞注入血液中，然后每24 個(gè)星期輸入10～15 毫升/千克的濃縮紅細(xì)胞，保持血紅蛋白的水平大于90～105 克/升。但該方法易引起鐵血黃素沉淀癥，因此，必須聯(lián)合應(yīng)用鐵螯合劑。

2.鐵螯合劑

常用的去鐵胺能促進(jìn)排泄，但對(duì)消化道鐵的吸收沒有明顯的抑制作用。通常在使用一年或10～20個(gè)單位之后，進(jìn)行鐵含量測定。也可以用紅色細(xì)胞的懸浮物緩慢注射。去鐵胺一般不會(huì)引起太大的不良反應(yīng)，如果長期服用可能會(huì)引起白內(nèi)障。

3.切除脾

對(duì)H- 型和中度β- 地貧患者進(jìn)行脾切除手術(shù)是有效的，但對(duì)重度β 地貧治療效果不佳。脾切除會(huì)導(dǎo)致免疫功能下降，應(yīng)在56 歲以上進(jìn)行，并嚴(yán)格掌握其適應(yīng)癥。

4.造血干細(xì)胞移植

異體造血干細(xì)胞移植是治療嚴(yán)重地貧的一種有效方法。對(duì)于重度地貧患者，若能找到與HLA 匹配的造血干細(xì)胞捐獻(xiàn)者，將是首選的治療方案。

地中海貧血患者吃什么比較好

1.食物方面：多吃一些富含蛋白質(zhì)的蔬菜、水果、瘦肉、菜湯等，補(bǔ)充身體所需的營養(yǎng)，還可以補(bǔ)血，要避免食用含鐵量高的食物。

2.藥物方面：

（1）服用去鐵的藥物。在有黃疸、全身乏力、發(fā)育不良的情況下，可以服用地拉羅司分散片、去鐵酮片、注射用甲磺酸去鐵胺等。

（2）服用活化基因的藥物。使用維生素C 片、羥基脲片、沙利度胺片等化學(xué)藥物來改善地貧，切記不能擅自增加或減少藥量，否則會(huì)影響治療效果。

如果你有貧血的癥狀，需要立即到醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)的檢查。不要盲目使用藥物，因?yàn)檫@可能會(huì)對(duì)你的身體造成傷害，尤其是地中海貧血，危險(xiǎn)程度更高。