顧 馨

無錫市人民醫(yī)院,江蘇214023

重型多形紅斑(Stevens-Johnson syndrome,SJS)/中毒性表皮壞死松解癥(toxic epidermal necrolysis,TEN)是一種嚴重的皮膚-黏膜反應(yīng),大多數(shù)由藥物引起,以水皰及泛發(fā)性表皮松解為特征,可伴有多系統(tǒng)受累[1]。SJS/TEN屬于嚴重程度不同的同一種疾病譜,根據(jù)表皮松解面積的不同進行區(qū)分,SJS(輕型)表皮松解面積為小于10%體表面積,TEN(重型)表皮松解面積為大于30%體表面積,SJS-TEN則介于兩者之間[2]。SJS/TEN較為罕見,每年發(fā)病率為1/100萬～7/100萬[3],病死率高,其中SJS為4.8%[4]。該病的主要死因為皮膚感染導(dǎo)致敗血癥,會伴發(fā)包括多器官功能衰竭等一系列系統(tǒng)癥狀。因此,做好皮膚及黏膜護理、正確處理創(chuàng)面,避免繼發(fā)感染非常重要。國外指南[5]推薦采用多學(xué)科聯(lián)合治療,協(xié)同完成感染預(yù)防、黏膜護理、藥物治療、營養(yǎng)支持等綜合治療。發(fā)病前期可能出現(xiàn)發(fā)熱及類似上呼吸道感染的癥狀,早期皮損多初發(fā)于軀干上部、四肢近端和面部,為靶型或紫癜樣表現(xiàn),逐漸擴散至軀干和四肢遠端[1]。因此,早期的識別、診斷及護理是臨床工作的難點和重點。2021年9月22日,我院收治1例妊娠合并SJS病人,經(jīng)過系統(tǒng)治療和精心護理,病人好轉(zhuǎn)出院,現(xiàn)將護理體會報道如下。

1 病例介紹

病人,女,27歲,因“停經(jīng)28周+2 d,口腔潰瘍5 d伴會陰腫痛4 d”于2021年9月22日收治我院產(chǎn)科。

入院診斷懷疑為“貝赫切特病”。病人整個孕期無全身瘙癢,無胸悶、心悸等不適。5 d前出現(xiàn)口腔潰瘍,并逐漸增多,次日出現(xiàn)外陰腫痛,癥狀逐漸加重,3 d前陰道流出膿性分泌物,全身皮疹,四肢關(guān)節(jié)疼痛,雙眼紅腫,無疼痛及畏光。外院醫(yī)生考慮可能為外陰炎、陰道炎,給予頭孢他啶抗感染治療,病人自覺癥狀無緩解,轉(zhuǎn)入我院后病人自覺外陰疼痛明顯,無法行走,陰道流膿性分泌物,有尿痛,無腹痛腹脹,無陰道流血,近5 d大便未解,食欲減退。查體:生命體征平穩(wěn),口腔黏膜多發(fā)潰瘍,雙唇部黏膜表面潰瘍部分結(jié)痂,全身見散在性皮疹,腹部及雙下肢明顯,雙側(cè)踝關(guān)節(jié)觸痛,下肢水腫(-),會陰充血、紅腫,觸痛明顯,雙側(cè)小陰唇內(nèi)側(cè)及陰道口充血,見較多潰瘍,附著膿苔,陰道口見膿性分泌物流出,病人疼痛難忍,拒做婦科檢查。免疫功能:補體C3 1 420 mg/L,補體C4 461 mg/L,免疫球蛋白(lgG) 8.58 g/L,紅細胞沉降率44 mm/h,類風(fēng)濕因子、抗核抗體均陰性。

病人經(jīng)風(fēng)濕免疫科、皮膚科及藥劑科會診,根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果排除“貝赫切特病”,診斷為SJS綜合征,并邀請兒科、營養(yǎng)科行多學(xué)科聯(lián)合會診,診療計劃如下:1)風(fēng)濕免疫科建議甲潑尼龍40 mg,1 d 2次,用藥5～7 d,丙球蛋白用足5 d后復(fù)查免疫球蛋白IgG,局部用含地塞米松、人粒細胞集落刺激因子(G-CSF)、利多卡因的漱口液,1 d 2次。2)皮膚科建議甲強龍原劑量使用,皮疹緩解后逐漸減量,加強口腔、外陰黏膜護理。3)營養(yǎng)科采用營養(yǎng)風(fēng)險篩查表(NRS 2002)評估后,病人評分5分,有營養(yǎng)風(fēng)險,建議予個體化腸內(nèi)營養(yǎng)液分次口服,根據(jù)病人耐受情況逐漸加量。給予腸外營養(yǎng),碳水化合物和脂肪雙能源供能約1 000 kcal/d(1 kcal=4.185 kJ),注意補充水溶性維生素,監(jiān)測血脂。4)兒科建議,若有危險情況需立即終止妊娠,早產(chǎn)兒為高危兒,需轉(zhuǎn)兒科進一步治療。5)產(chǎn)科建議,病人現(xiàn)孕28周+6 d,無明顯產(chǎn)兆,繼續(xù)待產(chǎn),同時予靜脈營養(yǎng),維持電解質(zhì)平衡治療。產(chǎn)科?？谱o士根據(jù)聯(lián)合會診意見遵醫(yī)囑給予個性化的口腔護理、外陰黏膜護理,遵醫(yī)囑給予頭孢西丁鈉、甲潑尼龍琥珀酸鈉抗炎、抗病毒治療,地塞米松、丙球蛋白對癥支持治療,脂肪乳氨基酸(17)葡萄糖(11%)注射液(卡文)、20AA復(fù)方氨基酸、20%脂肪乳劑營養(yǎng)支持,地塞米松、鹽酸利多卡因及人粒細胞集落刺激因子加入滅菌注射液中漱口,重組牛堿性成纖維細胞生長因子(rb-bFGF)外敷唇周,堿性細胞生長因子溶液噴涂外陰。經(jīng)個性化皮膚黏膜護理后,病人口腔黏膜潰瘍較前減少,雙下肢皮疹較前好轉(zhuǎn),陰道未見膿性分泌物排出,肛周潰瘍面基本愈合,10月8日順利出院,囑其定期產(chǎn)檢,門診皮膚科隨診。

2 護理

2.1 預(yù)防感染

皮膚感染導(dǎo)致的敗血癥是最常見的死因[1]。病人入院時炎癥指標偏高,第2天病人發(fā)熱,體溫最高38.5 ℃,存在感染加重、創(chuàng)面愈合困難的風(fēng)險。置病人于單人病室,防止交叉感染。調(diào)節(jié)病室濕溫度適宜,溫度保持在25～28 ℃,責(zé)任護士在護理操作中嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生及無菌操作,密切觀察病人生命體征,通過數(shù)胎動及床邊胎心監(jiān)測胎兒宮內(nèi)情況。告知病人穿棉質(zhì)的衣物,并勤換內(nèi)衣、內(nèi)褲。每日空氣循環(huán)消毒2次,每次1 h,物體表面每日擦拭消毒,每次2次,高頻接觸的物體表面增加清潔消毒的頻率[6]。遵醫(yī)囑正確使用抗生素,定期監(jiān)測血常規(guī)及生化指標,并嚴格交接班。入院第3天,病人體溫降至正常,胎心胎動正常,未出現(xiàn)感染加重的情況。

2.2 皮膚護理

病人入院時全身見散在性紅色丘疹,腹部及雙下肢明顯,為了預(yù)防摩擦導(dǎo)致皮膚脫落,責(zé)任護士給予氣墊床,床單鋪平整,并告知翻身活動時動作宜輕,不可拖、拉、拽以免皮膚摩擦受損,輸液時為防止皮膚粘連,使用繃帶包扎固定。每班認真交接皮膚情況,觀察皮膚有無紅、腫及破損現(xiàn)象。病人入院第5天,皮疹明顯好轉(zhuǎn),出院時,僅見雙下肢散在紅色丘疹。

2.3 黏膜護理

2.3.1 口腔黏膜護理

病人口腔黏膜多發(fā)潰瘍,疼痛明顯,無法進食。?？谱o士根據(jù)世界衛(wèi)生組織口腔黏膜評估量表[7]評估病人目前口腔潰瘍?yōu)棰艏?。入院后給予復(fù)方氯己定含漱液漱口,4 d后病人口腔黏膜潰瘍無明顯改善,改用自制漱口液(地塞米松磷酸鈉10 mg+鹽酸利多卡因+人粒細胞集落刺激因子150 μg+滅菌注射用水500 mL)漱口,然后使用重組牛堿性成纖維細胞生長因子外敷,1 d 2次,配合康復(fù)新口服液口服,1 d 3次。研究表明,重組牛堿性成纖維細胞生長因子對來源于中胚層和外胚層的細胞具有促進修復(fù)和再生作用[8-9]?？祻?fù)新口服液主要成分為美洲大蠊干燥蟲提取物,具有促進肉芽組織生長、改善創(chuàng)面微循環(huán)、促進血管再生、消除水腫和增強機體免疫功能等作用[10]。有研究顯示,重組牛堿性成纖維細胞生長因子與康復(fù)新口服液聯(lián)合使用能產(chǎn)生協(xié)同作用,有助于縮短創(chuàng)面愈合的時間[11]。護理人員在口腔護理后將2片與嘴唇大小合適的化妝棉放在干凈的口杯中,將重組牛堿性成纖維細胞生長因子充分均勻噴濕化妝棉,然后敷在上下嘴唇上,10～15 min后棄去。高濃度碘酒、乙醇、過氧化氫溶液、重金屬等蛋白變性劑可能會影響本品活性。因此,噴完后立即蓋上噴蓋,防止污染。暫未使用完畢的重組牛堿性成纖維細胞生長因子存放在2～10 ℃的冰箱中。3 d后,病人口腔黏膜散在潰瘍較前明顯好轉(zhuǎn),可進流質(zhì)飲食。采用口腔黏膜評估量表評估后口腔潰瘍?yōu)棰蠹?之后逐漸改為軟食,進食前指導(dǎo)病人用漱口液漱口后再進食以降低痛感,減少細菌滋生[12]。病人出院時口腔上唇齒側(cè)可見散在潰瘍,輕度疼痛,予口腔黏膜評估量表評估口腔潰瘍?yōu)棰窦墶?/p>

2.3.2 會陰部黏膜護理

病人入院時雙側(cè)小陰唇內(nèi)側(cè)及陰道口充血,見較多潰瘍,附著膿苔,陰道口見膿性分泌物流出,疼痛難忍,肛周見潰瘍面。責(zé)任護士予病人會陰護理,1 d 2次。告知病人注意衛(wèi)生,保持會陰部清潔。穿寬松透氣棉質(zhì)的內(nèi)衣、內(nèi)褲,并勤更換。清洗外陰后局部涂重組人表皮生長因子凝膠,用于促進創(chuàng)面愈合及皮膚損傷修復(fù),1 d 3次。2周后病人未見陰道膿性分泌物流出,肛周潰瘍基本愈合,要求出院,并自行停用人表皮生長因子凝膠,要求自行做會陰護理,結(jié)果病情又出現(xiàn)反復(fù),陰道再次有膿性分泌物流出,肛周又見潰瘍面,在原有的用藥基礎(chǔ)上加用克霉唑片陰道抗真菌治療,鋅氧油涂抹肛周潰瘍,5 d后陰道未見明顯膿性分泌物,2周后肛周潰瘍面基本愈合。

2.4 糖皮質(zhì)激素的用藥護理

早期足量系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可有效抑制炎癥反應(yīng),控制病情進展[1]。病人明確診斷后使用甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg靜脈輸注,1 d 2次,然后逐步減量直至改為口服,1 d 1次。長期大劑量應(yīng)用甲潑尼龍琥珀酸鈉可能會誘發(fā)和加重感染,導(dǎo)致消化道出血或穿孔、高血壓、高血糖、高脂血癥、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng),還會導(dǎo)致保鈉排鉀,抑制鈣的吸收,引起水電解質(zhì)紊亂[13]。因此,責(zé)任護士每日嚴格交班,觀察皮膚、黏膜有無出血傾向,皮疹的面積有無改變,8 h測1次血壓,遵醫(yī)囑靜脈補鉀,定期監(jiān)測電解質(zhì)、尿常規(guī)和體重,嚴格記錄24 h出入量,加服鋁碳酸鎂咀嚼片保護胃黏膜及碳酸鈣D3片補充鈣質(zhì)。病人飲食變?yōu)檐浭澈笾笇?dǎo)病人進食含鉀豐富的食品,如香蕉,橘子等。甲潑尼龍琥珀酸鈉為孕婦禁用,但是鑒于病人病情危重,適用于病情危急的適應(yīng)證,雖有禁忌證存在,但仍可使用,待緊急情況控制后,盡早停藥或減量[13]。妊娠期使用甲潑尼龍琥珀酸鈉對胎兒也可能產(chǎn)生潛在風(fēng)險,胎動的多少及強弱能夠反映胎兒的安危,正確數(shù)胎動十分重要,責(zé)任護士指導(dǎo)病人使用數(shù)胎動APP,出現(xiàn)異常胎動及時給予胎心監(jiān)護。經(jīng)過積極的護理,病人住院期間無電解質(zhì)紊亂、消化道出血及高血壓等不良事件的發(fā)生,胎心監(jiān)測正常。

2.5 補液和營養(yǎng)支持

SJS/TEN病人需通過補液以預(yù)防外周組織器官低灌注及休克,但是過度補液會導(dǎo)致肺部、皮膚及胃腸道水腫[1]。責(zé)任護士進行補液治療時,密切監(jiān)測液體的出入量,量出為入。為了保證代謝平衡,減少蛋白質(zhì)流失并促進愈合,SJS/TEN病人需盡早開始營養(yǎng)支持治療[4],營養(yǎng)方式首選腸內(nèi)營養(yǎng),可減少潰瘍的形成及消化道細菌的遷移?？谇粷儫o法進食者應(yīng)予以鼻飼[1],由于病人拒絕,責(zé)任護士為病人實施個體化營養(yǎng)指導(dǎo),進食前后用漱口液漱口,進食柔軟、清淡及非酸性食物[12],指導(dǎo)病人訂糖尿病餐,每日記錄飲食,由營養(yǎng)師根據(jù)病人進食情況調(diào)整每餐的食物搭配。責(zé)任護士在病人空腹及三餐后2 h監(jiān)測病人的血糖水平,并根據(jù)測得的血糖值指導(dǎo)病人在10:00、15:00及20:00適當加餐。病人出院時NRS 2002評分為1分。

2.6 心理護理

有研究顯示,約65%的SJS病人會存在焦慮、抑郁、自我形象紊亂等問題[14]。病人入院時病情重,黏膜潰瘍疼痛導(dǎo)致無法進食,并拒絕各項婦科檢查,胎兒未足月,加上剛開始病情控制不理想,導(dǎo)致病人自我形象紊亂,病人出現(xiàn)焦慮、恐懼等負性情緒,在病人病情得到一定控制后由于對自身的疾病嚴重程度缺乏合理的認識,認為自己已經(jīng)痊愈,又出現(xiàn)不配合治療,要求出院的情況,責(zé)任護士采用焦慮自評量表評定病人焦慮情況,結(jié)果為65分,根據(jù)病人的病情,采用分階段,有重點的方式對病人進行心理疏通。首先,采用傾聽、共情的方式讓病人說出自己的痛苦、困惑及焦慮;其次,治療過程中,及時向病人告知用藥的目的,配合要點,讓病人提高對治療的依從性;再次和病人多溝通疾病易反復(fù)的特點,引導(dǎo)病人給治療一個合理的期望,病人的健康教育效果受家庭支持的影響[15],溝通的時候積極鼓勵家庭成員參與教育過程,最后引導(dǎo)病人聽音樂、呼吸放松等方式轉(zhuǎn)移對自己形象的顧慮。病人出院時再次予焦慮自評量表評定結(jié)果為48分,心情愉快,主動愿意與醫(yī)護人員溝通。

3 小結(jié)

妊娠合并SJS較為罕見,本例病人黏膜損害極為嚴重,疾病反復(fù)遷延,應(yīng)積極做好口腔、會陰部黏膜的護理,嚴格遵醫(yī)囑用藥并觀察有無不良反應(yīng)。本研究對該病人提供營養(yǎng)支持,做好醫(yī)院感染防控及健康宣教的同時,還關(guān)注了病人心理狀況,提高病人治療的依從性和戰(zhàn)勝疾病的信心,治療效果較好。