杜招娜,牟俊宇,陳吉彬,夏偉

患者,男,74歲,因“胸悶2個月余,加重3 d”于2023年3月14日入院。2個月前患者出現(xiàn)不明原因胸悶、憋氣,輕微體力活動時加重,休息1～2 min后可逐漸緩解,伴有雙下肢乏力、肌肉痙攣和肢體麻木,偶伴左肩背部放射性疼痛?；颊叻磸?fù)出現(xiàn)上述癥狀,但未接受治療。3 d前,患者再次出現(xiàn)活動后胸悶,癥狀加重,持續(xù)時間較前延長,伴有輕微咳嗽和咯痰?；颊呒韧w健,無甲狀腺手術(shù)史,無藥物過敏反應(yīng),無煙酒史。門診體格檢查示雙肺底可聞及明顯濕性啰音;心電圖示患者QT間期延長(0.17 s),T波倒置。血液生化檢查:B型鈉尿肽1 097.40 ng/L;血鈣1.02 mmol/L,血鉀3.10 mmol/L,甲狀旁腺激素4.31 ng/L,C反應(yīng)蛋白86.87 mg/L。緊急給予靜脈注射葡萄糖酸鈣注射液,患者病情稍有緩解后入院繼續(xù)治療。入院完善相關(guān)檢查:心臟超聲檢查示左心室內(nèi)徑(LVID)58 mm,左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)25%(圖1A、B);冠狀動脈造影示患者右冠狀動脈近段的前降支開口和心內(nèi)膜不規(guī)則,管腔無明顯狹窄;胸部CT平掃示雙側(cè)胸腔積液,心臟體積擴大,主動脈和冠狀動脈可見鈣化灶。根據(jù)相關(guān)癥狀及檢查可明確診斷為特發(fā)性甲狀旁腺功能減退性心肌病。給予患者葡萄糖酸鈣注射液泵注,聯(lián)合碳酸鈣D3片、骨化三醇和維生素D以補充血鈣;同時給予莫西沙星靜脈滴注抗感染治療,以及琥珀酸美托洛爾、沙庫巴曲纈沙坦、達格列凈、利尿劑以改善心力衰竭癥狀,并口服10%氯化鉀溶液。入院第3天,患者的血清鈣升至1.26 mmol/L,血清鉀恢復(fù)正常。

注:A,B.入院時左心室內(nèi)徑58 mm,LVEF:25%;C,D.出院1個月后左心室內(nèi)徑52 mm,LVEF:50%。圖1 特發(fā)性甲狀旁腺功能減退性心肌病患者心臟超聲檢查

治療10 d后,患者病情好轉(zhuǎn)出院,出院時血液生化檢查顯示B型鈉尿肽降至267.20 ng/L,血鈣升高至1.51 mmol/L,C反應(yīng)蛋白降至23.71 mg/L?；颊咝貝灠Y狀較前緩解。出院后1個月隨訪,患者血鈣1.64 mmol/L,甲狀旁腺激素6.23 ng/L,B型鈉尿肽23.61 ng/L,C反應(yīng)蛋白3.06 mg/L;心電圖檢查示QT間期比入院時縮短,倒置的T波向基線恢復(fù);超聲心動圖結(jié)果示左心室內(nèi)徑52 mm,LVEF 50%(圖1C、D)。雙肺基底聽診未聞及干濕性啰音,胸悶和雙下肢痙攣明顯緩解。

討 論特發(fā)性甲狀旁腺功能減退性心肌病(reversible idiopathic hypoparathyroidism cardiomyopathy)是一種罕見的疾病。自身免疫、遺傳和基因突變等引起的甲狀旁腺功能減退是其主要病因[1-3]。相關(guān)研究表明,特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥在日本發(fā)生率約為0.7/10萬,在美國發(fā)病率約為5.0/10萬[4-5]。對于這類疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn),1981年Giles等[4]提出:甲狀旁腺功能減退診斷明確,長期治療無效;心臟隱性增大合并充血性心力衰竭;有效控制甲狀旁腺功能減退后,心力衰竭癥狀得到糾正;排除導(dǎo)致心肌病的其他病因。由于發(fā)病率較低,目前對于其發(fā)病機制的研究尚不完全明確。

研究證實,低鈣血癥在甲狀旁腺功能減退性心肌病的疾病進展和臨床表現(xiàn)中發(fā)揮了不可忽視的作用。低鈣血癥和輕度高磷血癥可導(dǎo)致神經(jīng)肌肉興奮性增高、軟組織異位鈣化以及其他全身性并發(fā)癥[6-7]。與低血鈣有關(guān)的異常心電圖通常表現(xiàn)為QT間期延長、ST-T形態(tài)改變和T波倒置[8]?；颊叱１憩F(xiàn)為神經(jīng)、肌肉或口周感覺異常,并可出現(xiàn)肌肉痙攣、手指和腳趾刺痛以及精神運動遲滯[9]。

甲狀旁腺功能減退性心肌病的治療目前仍以糾正低鈣血癥為主,輔助糾正心力衰竭癥狀。甲狀旁腺功能減退傳統(tǒng)的治療方式包括鈣劑和維生素D治療。新近研究指出,甲狀旁腺激素(PTH)替代物,重組人PTH的第1～34個氨基酸的片段(PTH-N1-34)具有甲狀旁腺激素的全部生物活性,并可顯著改善腎臟對鈣的有效重吸收作用。目前,重組PTH-N1-34和重組PTH1-84已在美國獲得FDA批準(zhǔn),用來作為鈣和維生素D治療效果不佳的一種輔助手段[10-12]。

低鈣水平對心肌細(xì)胞的損害現(xiàn)已得到證實。此外,低鈣血癥會增加腎小管細(xì)胞對鈉離子的重吸收,使體液潴留,進一步加重心力衰竭的發(fā)展[8]。長期嚴(yán)重低鈣血癥造成的心臟損傷往往難以逆轉(zhuǎn),尤其是停止或減少鈣補充會導(dǎo)致心力衰竭復(fù)發(fā)和不可逆的心臟結(jié)構(gòu)損傷[13]。然而,及時有效地糾正異常血鈣,特別是恢復(fù)心肌細(xì)胞內(nèi)的鈣離子水平并積極監(jiān)測,大多能成功逆轉(zhuǎn)甲狀旁腺功能減退性心肌病[4]。此外,甲狀旁腺功能減退患者的血鈣水平恢復(fù)正常與心室功能和心腔大小的恢復(fù)有關(guān)[4]。由于甲狀旁腺功能減退癥可并發(fā)心力衰竭等不良后果,需要制定有效的預(yù)防策略來減少甲狀旁腺功能減退性心肌病的發(fā)生[14]。

總之,由于特發(fā)性甲狀旁腺功能減退性心肌病發(fā)病率低且具有可逆性,因此在臨床實踐中需要及時識別并積極治療。當(dāng)充血性心力衰竭患者出現(xiàn)不明原因的低鈣血癥時,甲狀旁腺激素是一項值得考慮的檢測項目,其可以幫助臨床工作者找到最佳的治療方案,最大限度地逆轉(zhuǎn)受損的心臟,改善患者的生活質(zhì)量。