潘政松 張洋 宋蘭 金征宇

摘要：椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤是一種少見的從全身各部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至椎管內(nèi)的惡性腫瘤。常見的椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多位于硬膜外，原發(fā)灶多為肺臟、前列腺等，原發(fā)灶為胸腺癌的髓外硬膜下轉(zhuǎn)移瘤十分罕見，既往報道的病例影像學(xué)表現(xiàn)與原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤也存在一定重疊性，非常容易誤診?，F(xiàn)報道胸腺癌椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤1例，主要診斷線索包括：（1）胸腺癌病史；（2）生長速度快；（3）形態(tài)不規(guī)則。

關(guān)鍵詞：胸腺癌；椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移；影像表現(xiàn)

中圖分類號： R445.2? 文獻標識碼： B? 文章編號：1000-503X（2024）03-0462-04

DOI：10.3881/j.issn.1000-503X.15805

Intraspinal Metastasis of Thymic Carcinoma：Report of One Case

PAN Zhengsong 2，ZHANG Yang3，SONG Lan JIN Zhengyu1

1Department of Radiology，PUMC Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China

24+4 Medical Doctor Program，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China

3Department of Pathology，PUMC Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China

Corresponding author：SONG Lan Tel：010-69155442，E-mail：songl@pumch.cn

ABSTRACT：Intraspinal metastasis from malignant carcinomas in other body parts is rarely reported.Intraspinal metastases are often epidural，with primary tumors mostly from the lung and prostate.The extramedullary subdural metastasis of thymic carcinoma is particularly rare and prone to misdiagnosis due to overlapping imaging features with primary intraspinal tumors.This article reports one case of intraspinal metastasis of thymic carcinoma，with the main diagnostic clues including a history of thymic carcinoma，fast growth rate，and irregular shape.

Key words：thymic carcinoma；intraspinal metastasis；imaging manifestations

Acta Acad Med Sin，2024，46（3）：462-465

椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤是一種少見的從全身各部位轉(zhuǎn)移至椎管內(nèi)的惡性腫瘤，其中，胸腺癌轉(zhuǎn)移極為罕見，其臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)與原發(fā)椎管內(nèi)腫瘤較難鑒別，容易誤診。本文報道1例胸腺癌椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移，分析其臨床及影像學(xué)特點，以加強對此病的認識。

1 臨床資料

患者男，67歲，主因“腰痛、右下肢麻木及無力6月余”入院。2023年1月患者出現(xiàn)腰痛、右下肢麻木及疼痛癥狀，活動時加重，休息后減輕，伴右下肢肌力下降。因癥狀進一步加重于2023年6月到北京協(xié)和醫(yī)院就診。入院查體示腰椎椎旁肌肉壓痛陽性，右下肢淺感覺減退，右下肢肌力Ⅳ級，直腿抬高試驗陰性，病理征陰性。實驗室檢查示血常規(guī)、肝腎功能大致正常?；颊咴?021年7月診斷為胸腺癌（低分化鱗癌），經(jīng)同步放化療腫瘤部分緩解。5年前因右側(cè)踝關(guān)節(jié)骨折行手術(shù)治療。2型糖尿病史15年，控制尚可。吸煙史10年，20支/日，戒煙15年。每日飲2兩白酒?；颊吣赣H因結(jié)腸癌去世。2022年10月PET-CT示第2、3腰椎左側(cè)間隙內(nèi)存在代謝增高灶，最大攝取值為2.5；MRI示腰椎第2、3椎體間隙水平椎管內(nèi)硬膜下可見T1加權(quán)像（T1 weighted image，T1WI）等信號、T2加權(quán)像（T2 weighted image，T2WI）稍高信號類圓形結(jié)節(jié)，邊界清楚，大小為1.5 cm×0.9 cm×0.9 cm，包繞部分馬尾神經(jīng)，周圍部分馬尾神經(jīng)受壓（圖1）。2023年7月10日腰椎MRI增強檢查示腰椎第2、3椎體間隙水平椎管內(nèi)硬膜下可見T1WI等信號、T2WI不均勻稍高信號結(jié)節(jié)，大小為3.4 cm×1.1 cm×1.1 cm，形態(tài)不規(guī)則，有分葉，邊緣不均勻強化，包繞部分馬尾神經(jīng)，周圍部分馬尾神經(jīng)受壓（圖2）?；颊哂?023年7月12日行椎管內(nèi)占位切除術(shù)，術(shù)中示腫瘤位于髓外硬膜下，術(shù)后病理提示：腰椎管內(nèi)低分化鱗癌，符合胸腺癌轉(zhuǎn)移。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果顯示CK19（散在+）、AE1/AE3（+）、CD117（+）、CD5（+）、CgA（-）、P40（+）、Syn（-）、P63（+）、Ki-67指數(shù)（80%）、PAX-8（散在弱+）（圖3）。

2 討論

椎管內(nèi)腫瘤包括發(fā)生于脊髓、脊神經(jīng)根、脊膜和椎管壁組織的原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的15%［1］。根據(jù)腫瘤與脊髓、硬脊膜的關(guān)系分為髓內(nèi)腫瘤、髓外硬膜下腫瘤和硬脊膜外腫瘤，腫瘤在椎管內(nèi)的定位影響著腫瘤的鑒別診斷方向［2］。本例患者初次發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)占位時，MRI提示病變位于髓外硬膜下，鑒別診斷需考慮此部位常見的脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤等良性腫瘤，結(jié)合患者病史還需警惕胸腺癌轉(zhuǎn)移的可能。其中，神經(jīng)鞘瘤各節(jié)段均有發(fā)生，多起源于脊神經(jīng)后根，呈卵圓形或啞鈴狀、邊緣清晰有包膜，與脊髓分界清楚，可伴有椎間孔擴大，MRI表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號，增強掃描實性部分明顯強化；脊膜瘤常位于胸段脊髓，多為圓形或卵圓形，邊界清晰，其基底位于硬脊膜，與硬脊膜緊密粘連，MRI表現(xiàn)為T1WI等信號、T2WI高信號，增強掃描顯著強化，可見硬膜尾征；椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多位于硬脊膜外，原發(fā)灶多為肺臟、前列腺、乳腺和腎臟的惡性腫瘤［3］，生長速度快，多為不規(guī)則形狀，腫瘤呈侵襲性生長，侵犯周圍組織如椎體、椎間孔等，MRI表現(xiàn)為T1WI信號略低，T2WI信號略高，增強掃描不均勻強化［1］。本例患者MRI表現(xiàn)為髓外硬膜下等T1稍高T2信號類圓形結(jié)節(jié)影，形態(tài)規(guī)則，因PET-CT提示高代謝病灶，應(yīng)警惕胸腺癌轉(zhuǎn)移可能，但胸腺癌椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移極為罕見，且患者未出現(xiàn)神經(jīng)壓迫的臨床癥狀，當(dāng)時考慮神經(jīng)鞘瘤可能性大，故建議患者隨訪觀察。既往研究報道神經(jīng)鞘瘤PET-CT最大攝取值為4.1±2.1［4］。然而，患者逐漸出現(xiàn)神經(jīng)根痛、感覺障礙和運動障礙的臨床癥狀，復(fù)查腰椎增強MRI示病灶較前迅速增大，且形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，邊緣不均勻強化，提示該占位為惡性病變的可能性大，最終經(jīng)手術(shù)病理證實為胸腺癌椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移。

胸腺癌是罕見的前縱隔惡性腫瘤，多見于中年男性，占孤立性前縱隔病變的5.6%［5］。胸腺癌發(fā)病率低，年發(fā)病率為（0.07～0.38）/10萬［6］，且總體預(yù)后不良，5年存活率為55%［7］。目前對于胸腺癌缺乏標準化的診斷評估和治療方法，臨床上以手術(shù)切除為主，在尚未建立完善的TNM分期治療原則前，通常采用Masaoka-Koga分期為依據(jù)指導(dǎo)臨床治療［8］。胸腺癌具有較強的侵襲性，發(fā)現(xiàn)時常伴有遠處轉(zhuǎn)移，最常見的部位是胸膜和肺臟，也有報道發(fā)生于椎體、肝臟、大腦、胸外淋巴結(jié)和腎上腺［9］，但轉(zhuǎn)移至椎管內(nèi)的病例極為罕見，臨床上易誤診?？偨Y(jié)既往研究報道的胸腺癌椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移病例，影像學(xué)上多位于硬膜外［10］，而髓外硬膜下的轉(zhuǎn)移少見，發(fā)現(xiàn)時多伴有硬膜外轉(zhuǎn)移［11］，髓內(nèi)轉(zhuǎn)移灶報道罕見；轉(zhuǎn)移至頸椎及胸椎多見，腰椎少見［12］。病史方面，成人椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移發(fā)生年齡多在50～65歲，從胸腺癌原發(fā)灶診斷到椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移的發(fā)現(xiàn)時間差異較大，0～14年不等；大多數(shù)患者因出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀進而發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移［13］。治療方面，由于出現(xiàn)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移即屬于Masaoka-Koga分期Ⅳb期患者，可以采用鞘內(nèi)化療或局部放射治療，但當(dāng)轉(zhuǎn)移性胸腺癌引起神經(jīng)功能損傷時，建議采用手術(shù)治療［14］。胸腺癌椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移的預(yù)后較差，大多數(shù)患者在手術(shù)后1年內(nèi)死亡，腫瘤切除的完整性是預(yù)測患者預(yù)后的重要因素之一，此外，臨床分期、組織學(xué)類型也具有預(yù)后價值［15］。然而，由于患者數(shù)量較少，現(xiàn)有的臨床研究僅限于病例報告和小樣本病例系列研究，治療策略尚不完善，因此，臨床實際操作中可以根據(jù)患者的具體情況制訂個體化的治療方案［16］。

與既往病例相比，本例患者具有一定的特殊性，包括（1）轉(zhuǎn)移瘤僅局限于髓外硬膜下，不伴有硬膜外轉(zhuǎn)移如椎體轉(zhuǎn)移；（2）轉(zhuǎn)移瘤位于第2、3腰椎間隙之間，位置偏下。不典型的影像學(xué)表現(xiàn)導(dǎo)致患者診斷延遲?；颊呓?jīng)同步放化療后前縱隔胸腺癌明顯縮小，但椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移病變卻進展迅速，結(jié)合既往文獻報道，考慮疾病進展可能性大。該患者最后通過外科切除治療明確病理診斷，同時緩解了神經(jīng)壓迫癥狀。

綜上，胸腺癌椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移臨床罕見，與椎管內(nèi)原發(fā)良性腫瘤較難鑒別，但結(jié)合本例椎管內(nèi)占位的影像學(xué)表現(xiàn)及隨訪改變，考慮診斷的線索包括胸腺癌病史、椎管內(nèi)病變生長速度快、病變形態(tài)不規(guī)則。對于椎管內(nèi)占位鑒別診斷時，除影像學(xué)表現(xiàn)外，還需要綜合考慮患者病史，做出最終診斷。

利益沖突 所有作者聲明無利益沖突

作者貢獻聲明 潘政松：設(shè)計實施、收集數(shù)據(jù)、撰寫論文；張洋：收集數(shù)據(jù)、修改論文；宋蘭、金征宇：設(shè)計與指導(dǎo)研究、修改論文

參 考 文 獻

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（收稿日期：2023-08-23）