12歲的小美是個(gè)美麗的女孩，幾個(gè)月前，她的面頰上出現(xiàn)紅色的皮疹，剛開始以為是冬天待在空調(diào)房里，皮膚干燥所致。但她顏面上的皮疹越來越明顯，幾天前還出現(xiàn)了發(fā)熱，而且發(fā)現(xiàn)腳腫起來了。家人急忙帶小美去看病，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)小美尿常規(guī)有血尿、蛋白尿，血檢發(fā)現(xiàn)有白細(xì)胞和血小板減少，貧血、血肌酐增高。因其病情較重，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議小美轉(zhuǎn)入省級(jí)兒童醫(yī)院腎臟風(fēng)濕免疫科，經(jīng)過一系列的檢查，小美被診斷為狼瘡性腎炎（SLEN）。經(jīng)過激素、免疫抑制劑等一系列?？浦委熀?，小美病情逐漸好轉(zhuǎn)，面部皮膚也恢復(fù)光潔，水腫消退，病情穩(wěn)定出院了。目前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院門診定期隨診，調(diào)整口服藥物的劑量。

狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SIE）引起的腎臟損害，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和腎功能不全等。兒童狼瘡性腎炎的表現(xiàn)輕重不等，輕者只表現(xiàn)為血尿，重者可表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，危重者甚至可發(fā)生急性腎衰竭，需要透析治療。且狼瘡性腎炎容易復(fù)發(fā)，是我國終末期腎病的常見病因之一。小美的父母在剛得知孩子得了狼瘡性腎炎后，一度曾非常焦慮。因?yàn)樗麄冇X得，得了SLE就是不治之癥，其實(shí)這是很大的一個(gè)誤區(qū)。不少患兒或家長在得知患了這個(gè)病后，會(huì)出現(xiàn)自卑、恐懼、抗拒治療、缺乏信心，或擔(dān)心激素治療后發(fā)胖、個(gè)子長不高而偷偷停藥。盡管這是一種慢性疾病，容易復(fù)發(fā)，需要定期隨訪和終身管理，但是SLE和狼瘡性腎炎經(jīng)過系統(tǒng)規(guī)范治療后，大多數(shù)患兒病情可以得到很好的控制，正常上學(xué)、正常生活，結(jié)婚生子。下面我們將逐一解答家長們焦慮的問題。

問題一

狼瘡性腎炎該如何治療

狼瘡腎炎治療包括誘導(dǎo)緩解和維持治療兩個(gè)階段，治療目標(biāo)是減少尿蛋白、保護(hù)腎臟、阻止或延緩腎功能惡化和改善患者預(yù)后。治療藥物包括羥氯喹、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑以及生物制劑。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒全身以及腎臟病變嚴(yán)重程度，選擇適合的藥物進(jìn)行個(gè)體化治療。

糖皮質(zhì)激素（以下簡稱激素）和羥氯喹為治療狼瘡腎炎的基礎(chǔ)用藥。由于羥氯喹可以提高療效，減少復(fù)發(fā)，因此建議所有狼瘡性腎炎患兒，均應(yīng)加用羥氯喹作為基礎(chǔ)治療。需要指出的是，由于羥氯喹有視網(wǎng)膜毒性作用，建議患兒用藥前及用藥后每3個(gè)月進(jìn)行眼科檢查（包括視敏度、眼底及視野）。糖皮質(zhì)激素用法和劑量根據(jù)腎病理類型、活動(dòng)性、嚴(yán)重程度及其他臟器受累情況個(gè)體化使用，使用期間需嚴(yán)格監(jiān)測其副作用。兒童狼瘡性腎炎最常見的病理類型是III型、IV型，治療分為誘導(dǎo)治療階段和維持治療階段。誘導(dǎo)治療應(yīng)用的免疫抑制劑是環(huán)磷酰胺或嗎替麥考酚酯，療程一般不少于6個(gè)月，目的是盡快控制腎臟的急性炎性損傷，以求達(dá)到完全緩解（24小時(shí)尿蛋白定量lt;150毫克，腎功能正常）。維持治療應(yīng)用的免疫抑制劑多為嗎替麥考酚酯，療程一般4～5年，目的是維持緩解，防止復(fù)發(fā)。環(huán)磷酰胺副作用主要有骨髓、性腺抑制、脫發(fā)、肝損害等。有生育要求者，優(yōu)先選擇嗎替麥考酚酯。腎病綜合征范圍尿蛋白的狼瘡腎炎患者，有時(shí)采用多靶點(diǎn)聯(lián)合治療方案，由激素、嗎替麥考酚酯和他克莫司組成。對(duì)部分難治性的狼瘡性腎炎患兒，可考慮應(yīng)用包括利妥昔單抗和貝利尤單抗在內(nèi)的生物制劑。

問題二

狼瘡性腎炎患兒日常生活有哪些需要注意的地方

飲食管理①優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，如動(dòng)物蛋白質(zhì)中的蛋、奶、瘦肉、魚等；伴有嚴(yán)重水腫或高血壓者予以低鹽飲食，每天攝人不超過2克食鹽或10毫升醬油。②患有高脂血癥者應(yīng)低膽固醇飲食，避免食用動(dòng)物內(nèi)臟、雞蛋蛋黃、堅(jiān)果類食物等。③避免食用光敏感的食物，如芹菜、蘑菇、菠菜、檸檬等。

皮膚管理避免在烈日下活動(dòng)，減少紫外線照射，必要時(shí)穿長袖衣褲，戴遮陽帽、打傘。不用堿性肥皂，避免用化妝品，防止刺激皮膚。拒絕染發(fā)、燙發(fā)，避免化學(xué)用品。

休息與活動(dòng)病情急性期建議休息為主，病情緩解期應(yīng)逐漸增加活動(dòng)，鼓勵(lì)其進(jìn)行日常生活自理，避免過度勞累。

預(yù)防感染SLEN患兒由于免疫功能異常，加之應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑，容易發(fā)生感染，而且感染?？蓪?dǎo)致病情惡化。國內(nèi)外的統(tǒng)計(jì)表明，感染是導(dǎo)致SLEN患兒死亡的主要原因之一。因此，預(yù)防感染尤為重要。①室內(nèi)要經(jīng)常開窗通風(fēng)，保持空氣清新，冬天注意保暖。②保持皮膚和口腔清潔，避免外傷，防止感染。③外出戴口罩，避免交叉感染。外出時(shí)應(yīng)注意個(gè)人衛(wèi)生防護(hù)，不要去人多、擁擠的地方，戴口罩，勤洗手，避免外界病原菌的侵入，避免感染。④預(yù)防接種，禁止接種減毒活疫苗．病情穩(wěn)定者可以接種滅活疫苗，接種前咨詢?？漆t(yī)生。

用藥護(hù)理①家長要督促孩子按時(shí)按量服藥，切不可隨意減量或停藥，以免造成病情反復(fù)。②激素建議在餐后半小時(shí)服用，羥氯喹建議隨餐服用，嗎替麥考酚酯建議空腹服用。

問題三

出院后怎么復(fù)查與隨訪

初發(fā)患者或疾病活動(dòng)時(shí)需要根據(jù)醫(yī)生建議按時(shí)門診隨訪，一般2～4周需要到醫(yī)院隨訪一次。病情穩(wěn)定的患兒可適當(dāng)延長復(fù)查時(shí)間，至少2～3個(gè)月復(fù)查1次。若疾病已處于穩(wěn)定階段，患兒基本可進(jìn)行正常學(xué)習(xí)生活，可遵醫(yī)囑每半年到醫(yī)院復(fù)查1次。要進(jìn)行自我病情觀察，當(dāng)孩子出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、皮疹、脫發(fā)、關(guān)節(jié)腫痛、泡沫尿、活動(dòng)后氣促胸悶時(shí)，請(qǐng)隨時(shí)來院就診，進(jìn)行評(píng)估。

狼瘡性腎炎是不能預(yù)測的慢性疾病，但不是不可治療的。近年來，社會(huì)和醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展以及越來越多的新藥研發(fā)，給狼瘡腎患兒帶來了許多新的治療希望。希望所有的狼瘡腎患兒在醫(yī)生和家長的共同努力下，通過規(guī)范診治、定期隨訪和終身管理，病情都得到有效控制。