徐家立　劉玉璽　牛爭(zhēng)平　崔愛(ài)勤　李揚(yáng)波

摘要：目的觀察并探討發(fā)作性運(yùn)動(dòng)源性手足舞蹈徐動(dòng)癥（PKC）的臨床特點(diǎn)及治療。方法對(duì)15例PKC病人的臨床表現(xiàn)及治療進(jìn)行總結(jié)分析，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。結(jié)果15例PKC中，男11例，女4例；病人有散發(fā)，亦有二代均有發(fā)病呈明顯的顯性遺傳特點(diǎn)者。腦電圖（EEG）檢查12例正常，3例輕度異常。治療方面,2例用丙戊酸鎂，1例用苯妥英鈉，12例用卡馬西平，發(fā)作均得到有效控制。結(jié)論P(yáng)KC是一種因運(yùn)動(dòng)而誘發(fā)的以發(fā)作性不自主姿勢(shì)性手足舞蹈樣動(dòng)作為特征的綜合征。本病發(fā)病機(jī)制晃明。PKC對(duì)小劑量抗癲癇藥物敏感，預(yù)后好，部發(fā)病人呈自限性。PKC與癲癇的區(qū)別在于發(fā)作時(shí)EEG是否有癲癇樣放電。關(guān)鍵詞：發(fā)作性運(yùn)動(dòng)源性手足舞蹈徐動(dòng)癥；癲癇；治療中圖分類號(hào)：R745 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B 文章編號(hào)：1672-1349（2004）11-0674-02