張?zhí)N增

59歲的毛先生,30多年來(lái)雙下肢走路無(wú)力,兩腿發(fā)軟,不時(shí)摔倒,右手無(wú)力;隨著時(shí)間延長(zhǎng),右手肌肉萎縮,對(duì)冷熱不知,不能握拳,不能對(duì)指,吃飯拿筷子會(huì)掉下來(lái),連喝水都發(fā)嗆。經(jīng)腦脊髓核磁共振檢查發(fā)現(xiàn),毛先生患有小腦扁桃體下疝,同時(shí)合并有嚴(yán)重的脊髓空洞,而且空洞的范圍上到腦干的延髓,下到胸椎。明確病因后,在全麻下為病人實(shí)施了小腦扁桃體疝減壓加脊髓空洞分流術(shù)。令人驚訝的是,術(shù)后第二天早上醫(yī)生查房時(shí),病人激動(dòng)地說(shuō):“大夫,我的手可以正常對(duì)指了,你看我右手拿筷子也不掉了,可以?shī)A菜了?！?/p>

脊髓空洞癥,有人稱為“不死的癌癥”,其特點(diǎn)是起病隱潛,癥狀發(fā)展緩慢,半數(shù)以上病人患病十余年都無(wú)察覺(jué),確診時(shí)脊髓已嚴(yán)重形成空洞。毛先生的表現(xiàn)就是典型的脊髓空洞癥,手術(shù)解除對(duì)腦及脊髓的壓迫后癥狀迅速得到改善。目前,患者已恢復(fù)正常生活和工作。

脊髓空洞癥多在20~30歲間發(fā)病,50歲以上才發(fā)現(xiàn)的也并非少見(jiàn)。多數(shù)病人臨床表現(xiàn)是頭肩部疼痛,手部肌肉萎縮或無(wú)力;也有的患者手不知冷熱,被熱水燙傷也不知疼痛。手部肌肉萎縮時(shí)患者手呈爪狀。空洞如發(fā)生于延髓,病人出現(xiàn)飲水發(fā)嗆,晚期出現(xiàn)吞咽困難,甚至呼吸困難直至死亡?？斩慈绨l(fā)生于腰部脊髓,臨床上還會(huì)出現(xiàn)下肢及足部肌肉萎縮無(wú)力,站立不穩(wěn)甚至走路困難。臨床大量病例發(fā)現(xiàn),脊髓空洞癥在早期還是有一些蛛絲馬跡的。最常見(jiàn)的早期表現(xiàn)是肢體感覺(jué)分離現(xiàn)象,即病人的患肢對(duì)疼痛及冷熱反應(yīng)遲鈍,但觸覺(jué)及深感覺(jué)(壓覺(jué))存在或正常,醫(yī)學(xué)上叫“分離性感覺(jué)障礙”。如能掌握這一特點(diǎn),診斷脊髓空洞并不困難。到有條件的醫(yī)院做一個(gè)脊髓磁共振(MRI)掃描即可明確診斷,不僅可以清晰看到脊髓空洞的長(zhǎng)短、大小,還可看到有無(wú)頭顱的畸形,有無(wú)小腦扁桃體疝存在,等。

目前對(duì)形成脊髓空洞的真正病因仍不清楚,但以下3種因素是被醫(yī)學(xué)界公認(rèn)的。(1)先天發(fā)育異常。病例資料發(fā)現(xiàn),70%以上的脊髓空洞癥患者同時(shí)合并有先天性顱底凹陷、小腦扁桃體下疝、脊柱裂、脊柱側(cè)彎畸形等。(2)腦脊液動(dòng)力學(xué)異常。早在60年代就有研究發(fā)現(xiàn),脊髓空洞癥病人腦積液循環(huán)路徑的某個(gè)環(huán)節(jié),受某種機(jī)械性因素影響造成腦積液循環(huán)堵塞,導(dǎo)致脊髓中央管逐漸擴(kuò)大,最終形成空洞。(3)血液循環(huán)異常。特別是當(dāng)脊髓腫瘤、脊髓血管畸形、脊髓外傷出血、脊髓炎伴有中央軟化時(shí),可引起脊髓血液循環(huán)異常,致使脊髓內(nèi)組織缺血、壞死、液化而形成空洞。

對(duì)脊髓空洞的治療措施目前有兩大類(lèi)。內(nèi)科治療因目前尚無(wú)特效藥物,難以有效阻止空洞的發(fā)展。外科手術(shù)是目前較為有效的手段。首先是針對(duì)引起脊髓空洞的病因進(jìn)行治療,如有頭顱先天畸形者予以矯正,有慢性小腦扁桃體下疝者應(yīng)手術(shù)解除扁桃體下疝對(duì)脊髓的壓迫,有腫瘤壓迫脊髓者應(yīng)切除腫瘤。必要時(shí)可根據(jù)具體病情,對(duì)脊髓空洞進(jìn)行分流手術(shù)。目的都是減輕對(duì)脊髓內(nèi)腔的壓力,改善腦積液循環(huán),解除后顱窩畸形,阻止空洞繼續(xù)發(fā)展及惡化,使空洞縮小,達(dá)到使癥狀緩解的目的。

脊髓空洞癥具體手術(shù)適應(yīng)癥是:(1)脊髓空洞合并有顱底凹陷;(2)小腦扁桃體慢性下疝,伴發(fā)脊髓空洞;(3)脊髓腫瘤合并有脊髓空洞;(4)脊髓空洞形成,已被磁共振確診;(5)因炎癥或蛛網(wǎng)膜粘連導(dǎo)致脊髓空洞;(6)各種原因已形成的脊髓空洞病人尚存在部分神經(jīng)功能者;(7)脊髓空洞已形成并確診,無(wú)手術(shù)禁忌癥者。