裘婉莉

導(dǎo)語：

先天性心臟病簡(jiǎn)稱先心病，是一種常見的心臟病。在北京先心病已連續(xù)10年成為5歲以下兒童除意外死亡外的第一位疾病死因。近日，北京市衛(wèi)生局出臺(tái)了《0～6歲兒童先天性心臟病篩查管理辦法》，辦法規(guī)定篩查機(jī)構(gòu)將在新生兒入戶訪視以及0～6歲兒童定期健康體格檢查時(shí)，免費(fèi)開展兒童先天性心臟病篩查工作，以早期發(fā)現(xiàn)，治療先天性心臟病患兒。

那么上海的新生兒中先心病的現(xiàn)狀如何?現(xiàn)在擁有哪些治療手段?怎樣及時(shí)地發(fā)現(xiàn)先心病?日常護(hù)理應(yīng)該注意些什么?日前，記者走訪了上海市兒童醫(yī)院的心內(nèi)科副主任醫(yī)師沈捷，請(qǐng)他為爸爸媽媽們作個(gè)系統(tǒng)、專業(yè)的介紹。

先心病的現(xiàn)狀

上海每年有上千名先心病新發(fā)病例

在上海，每年大約有16萬左右的新生兒，按照先天性心臟病發(fā)病率占活產(chǎn)嬰兒的0.7％～0.8％計(jì)算，估計(jì)每年有1200名左右的新發(fā)病例。據(jù)報(bào)道，在流產(chǎn)或夭折胎兒中，大多數(shù)都伴有先心病。

上海市兒童醫(yī)院心臟內(nèi)科門診每天約有20～30位先天性心臟病患兒前來就醫(yī)，一周的門診量在100余例，除了本市的病人外，有一半以上為外地患兒。其中。0～3歲的嬰兒患者占了90％以上。位于浦東的上海兒童醫(yī)學(xué)中心心臟中心是上海市先天性心臟病臨床中心，每天有更多來自全國(guó)各地的先心病患兒前去就醫(yī)。

發(fā)病率因檢出率的提高而有所上升

近年來，3歲以下兒童先天性心臟病的檢出率比以前明顯增高。發(fā)病率上升的主要原因是現(xiàn)在的診斷技術(shù)比以往更加先進(jìn)，先天性心臟病比以前更加容易檢出。

先心病的起因

先心病具有遺傳的因素

先心病作為一種多因素的遺傳性疾病，遺傳因素占有相當(dāng)重要的地位。但絕大多數(shù)先心病被認(rèn)為是遺傳因素與環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。在環(huán)境因素方面，有可能是在母親懷孕的第四周至第八周之間，也就是在胎兒心臟發(fā)育的關(guān)鍵過程中，母親受到病毒感染，干擾了胎兒正常的心臟發(fā)育，從而導(dǎo)致先天性心臟病。病毒感染大致包括患風(fēng)疹、腮腺炎、流感等。其他環(huán)境因素包括孕期缺乏營(yíng)養(yǎng)、服用致畸藥物、照射放射線和環(huán)境污染等。

TIPS先心病的預(yù)防

先心病的預(yù)防關(guān)鍵是在孕期。孕婦在孕期應(yīng)該盡量避免照射放射線，不能亂吃藥，患了感冒要及時(shí)就診，做好定期的產(chǎn)檢工作。有些先心病是可以在胎兒期就進(jìn)行治療的，盡早發(fā)現(xiàn)可盡早治療。此外，有研究表明在懷孕期間補(bǔ)充葉酸對(duì)部分先心病有預(yù)防的作用。

先心病的標(biāo)志性癥狀

嬰兒先天性心臟病主要癥狀有：

*出生后即刻或生后逐漸出現(xiàn)青紫，在口唇、指(趾)甲、鼻尖最明顯

*體檢發(fā)現(xiàn)心臟有雜音

*生長(zhǎng)發(fā)育緩慢

*吃奶時(shí)吸吮無力、吃吃停停、喂奶困難，體重不增

*平時(shí)易反復(fù)患呼吸道感染

青紫與心臟雜音等癥狀經(jīng)常在寶寶出生后體檢時(shí)，被醫(yī)生所發(fā)現(xiàn)。家長(zhǎng)在日常生活中應(yīng)該多留心觀察，一旦發(fā)現(xiàn)有以上類似癥狀或其他異常表現(xiàn)，就必須提高警惕，及時(shí)到醫(yī)院做進(jìn)一步的檢查。

先心病的治療

大多數(shù)先心病可以徹底治愈

“近年來，由于小兒心臟外科和心導(dǎo)管介入技術(shù)的不斷進(jìn)展，只要及時(shí)治療，大多數(shù)先心病都是可以治愈的”，沈醫(yī)生表示：從簡(jiǎn)單的房間隔缺損、室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉到較復(fù)雜的法樂氏四聯(lián)癥等病癥，都可以通過外科手術(shù)或者介入治療等方法進(jìn)行治療。當(dāng)然，目前仍有少數(shù)非常復(fù)雜的先心病尚未找到理想的治療方法。

可分成內(nèi)外科治療方法

先心病的治療方法主要分為外科治療和非外科治療。

外科治療適用于一切可治療的先心病，包括根治手術(shù)和姑息治療。很多先心病可以通過根治手術(shù)一次治愈。也有一些無法一次根治的復(fù)雜先心病，可以采取姑息手術(shù)，讓患兒生存下來，等待進(jìn)一步的治療。外科手術(shù)的缺點(diǎn)是往往需要體外循環(huán)，創(chuàng)傷較大，術(shù)后恢復(fù)期較長(zhǎng)，還可能遺留手術(shù)疤痕。

TIPS盡早發(fā)現(xiàn)、盡早就醫(yī)

有些先心病錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)還可以彌補(bǔ)，但是有些先心病一旦錯(cuò)過治療時(shí)機(jī)，就永遠(yuǎn)不會(huì)再有手術(shù)機(jī)會(huì)，只會(huì)向更加惡化的方向發(fā)展。

非外科治療包括導(dǎo)管介入和藥物治療，介入治療的優(yōu)點(diǎn)在于創(chuàng)傷比較小，病人恢復(fù)很快，但對(duì)其適應(yīng)癥選擇要求比較嚴(yán)格。對(duì)于一些特殊的先天性心臟病，比如早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，及時(shí)給予消炎痛治療，可促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管早期關(guān)閉。但對(duì)于某些特殊類型的復(fù)雜先心病，動(dòng)脈導(dǎo)管是患兒賴以生存的生命線，則需要使用藥物使它保持開放。

TIPS醫(yī)院的檢查手段

心電圖、超聲心動(dòng)圖、胸片是先心病篩查的常規(guī)方式。必要時(shí)可能用核磁共振、心血管造影或者高速螺旋CT做進(jìn)一步的檢查。

先心病的手術(shù)

手術(shù)時(shí)機(jī)根據(jù)疾病類型來定

沈醫(yī)生表示：手術(shù)時(shí)機(jī)是根據(jù)不同的疾病來定的，比如有些先心病患兒在出生后就需要立即做手術(shù)以挽救生命，有些則可以等到體重增加一些后再進(jìn)行手術(shù)，手術(shù)安全性會(huì)更高一些。通常情況下，建議早期治療，可根據(jù)不同的先心病類型來定。

手術(shù)存在風(fēng)險(xiǎn)但寶寶可以承受

先心病不同的類型及其嚴(yán)重程度決定了手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)程度。沈醫(yī)生說：“由于是對(duì)心臟進(jìn)行的手術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)總是存在的。但是，寶寶是可以承受心臟手術(shù)的。如果手術(shù)成功修復(fù)了心臟結(jié)構(gòu)，那么寶寶今后的生長(zhǎng)不會(huì)有任何影響，和正常人一樣。但是比較復(fù)雜的疾病，手術(shù)后還是會(huì)對(duì)以后的生活有一定的影響。”

TIPS術(shù)后家長(zhǎng)須知

寶寶在手術(shù)后，家長(zhǎng)應(yīng)該保證寶寶的休息；定期帶寶寶回訪，做檢查；遵醫(yī)囑服用藥物；適當(dāng)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，但也不能補(bǔ)充過度，食物應(yīng)易于消化。

專家小檔案；沈捷

上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心內(nèi)科副主任醫(yī)師，研究生導(dǎo)師。主要研究先天性心臟病的診斷與治療，臨床主攻方向?yàn)橄刃牟〉男难茉煊芭c介入治療。在小兒肺動(dòng)脈高壓及先天性心臟病臨床遺傳學(xué)研究領(lǐng)域有一定造詣。曾兩次赴美國(guó)進(jìn)行“博士后”及“訪問學(xué)者”工作。在國(guó)內(nèi)外學(xué)術(shù)期刊上發(fā)表論文近20篇。

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