胡學(xué)忠

患者男性，55歲。2006年春出現(xiàn)腹脹，逐漸加重，伴毛發(fā)脫落、四肢遠(yuǎn)端出現(xiàn)散在褐色斑、指趾甲萎縮不平。胃鏡檢查：咽部乳頭瘤、胃底體慢性糜爛性胃炎，行咽部乳頭狀瘤鏡下切除術(shù)。術(shù)后第4 d出現(xiàn)腹瀉，呈黃色糊樣或水樣便，混有黏液，無膿血，最多時(shí)20次/d，每次20～50 g,并伴乏力、便前腹痛、便不盡感。電子腸鏡檢查：末端回腸黏膜水腫，可見大量絨毛樣增生，肛門至升結(jié)腸可見散在大量結(jié)節(jié)樣息肉樣隆起，直徑0.1～0.6 cm,病變侵犯全結(jié)腸，未見正常黏膜。再次胃鏡檢查：胃、十二指腸球部和降部廣泛分布大小不等、直徑0.1～0.4 cm的廣基息肉樣隆起。病理活檢：胃幽門型黏膜慢性炎伴黏膜下組織水腫及慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)；小腸及大腸黏膜慢性炎，黏膜呈息肉狀增生。實(shí)驗(yàn)室檢查示：鈣1.96 mmol/L，血清總蛋白42.69 g/L，鉀 1.45 mmol/L、血清白蛋白 23.0 g/L、WBC 14.79×109/L、中性粒細(xì)胞0.757、淋巴細(xì)胞 0.160、嗜酸性粒細(xì)胞0.0006、紅細(xì)胞 3.6×1012/L、血 紅 蛋 白 126 g/L。 診 斷 為Cronkhite-Canada綜合征，予靜脈高營(yíng)養(yǎng)，補(bǔ)充并糾正電解質(zhì)失衡，口服蒙脫石散劑、強(qiáng)的松等治療，腹瀉次數(shù)減少到7～8次/d。在激素減量的過程中出現(xiàn)反復(fù)，給予中藥治療。舌質(zhì)淡紅，苔白青，脈緩滑。用參苓白術(shù)散加減（黨參15 g、云苓15 g、炒白術(shù)15 g、郁李仁9 g、白蔻仁15 g、干姜15 g、澤瀉12 g、車前子15 g、山藥15 g、淫羊藿15 g、雞內(nèi)金15 g、炒萊菔子15 g、炒薏米30 g、炒三仙各15 g），1劑/d，以益氣健脾、滲濕止瀉，并適當(dāng)溫補(bǔ)腎陽、疏肝理氣。激素用量得減并最終停用，排便保持在2～3次/d，且半成形。但脫發(fā)、皮膚色素沉著、指趾甲營(yíng)養(yǎng)不良性萎縮脫落無改善。于2009年2月8日突然出現(xiàn)右上腹持續(xù)性鈍痛，陣發(fā)性加重，B超和CT示升結(jié)腸占位并腸套疊。急診行剖腹探查，見末端回腸套入升結(jié)腸，解除套疊后整個(gè)小腸到結(jié)腸不均勻分布的大小不等的結(jié)節(jié)樣隆起，以回腸末端和結(jié)腸最密集。遂行全結(jié)腸切除，選擇回腸息肉較稀處行回直腸吻合術(shù)。術(shù)后第3 d排氣，第4 d排便并呈稀水樣便，每日達(dá)18次，予奧曲肽0.3 mg皮下注射、易蒙?？诜?，并同時(shí)予口服中藥1劑/d，仍以參苓白術(shù)散加減為方。1周后排便次數(shù)漸減到7～8次/d，停用奧曲肽及蒙脫石散劑，僅予中藥以鞏固。到第4周排便次數(shù)減到2～4次/d，半成形。但脫發(fā)、指趾甲萎縮、色素沉著無改善。

Cronkhite-Canada綜合征由Cronkhite和Canada于1955年首次報(bào)道，1966年Jarnum和Jenseen將此征命名為Cronkhite-Canada綜合征，屬罕見病。關(guān)于病因及發(fā)病機(jī)制有多種假說，常見的有：⑴免疫學(xué)說。認(rèn)為是一種自身免疫性胃腸炎，其依據(jù)是許多病人抗核抗體滴度增高，且合并其他自身免疫紊亂。⑵生長(zhǎng)因子缺乏學(xué)說。認(rèn)為皮膚及腸黏膜缺乏刺激生長(zhǎng)的因子，或者是機(jī)體對(duì)這些生長(zhǎng)因子發(fā)生抵抗，然后繼發(fā)出現(xiàn)毛發(fā)脫落、指趾甲萎縮、色素沉著和胃腸道息肉增生。⑶還有學(xué)說認(rèn)為精神和身體的長(zhǎng)期高壓力，是本病的危險(xiǎn)因素。本例就曾遭受中年喪兩個(gè)兒子的打擊?？傊∫蛑两裎疵鞔_，上述假說都有一定依據(jù)，但都不能完滿解釋，抑或是多種因素及機(jī)制的綜合。在病程上，本病有自發(fā)緩解及易反復(fù)發(fā)作惡化的特點(diǎn)［1］。本例就表現(xiàn)出反復(fù)發(fā)作、進(jìn)展較快的特點(diǎn)。治療方面，主要是根據(jù)經(jīng)驗(yàn)和習(xí)慣治療，多集中在營(yíng)養(yǎng)支持、抗組胺藥和激素的應(yīng)用上，但效果不肯定、不持久。尤其是長(zhǎng)期應(yīng)用激素，副作用大，效果越來越差。外科治療主要應(yīng)用于有并發(fā)癥者，如穿孔、腸套疊、腸梗阻或懷疑有惡變時(shí)，尤其是后者。作者認(rèn)為，對(duì)于息肉密集，不見正常黏膜的結(jié)腸，應(yīng)該施行切除。術(shù)后再輔以中藥治療，可以達(dá)到不用激素而緩解癥狀的目的。中藥能減少胃液分泌、保護(hù)胃黏膜、調(diào)節(jié)免疫的功能，如黨參、白術(shù)、補(bǔ)骨脂、淫羊藿、雞內(nèi)金、白術(shù)、車前子、炒萊菔子等有調(diào)節(jié)胃腸運(yùn)動(dòng)的功能。所以，中西醫(yī)結(jié)合治療Cronkhite-Canada綜合征，在病因及發(fā)病機(jī)制未完全明確前，可能是一種較好的治療方法。目前所見療效是疾病的自發(fā)緩解，還是有一定療效尚待進(jìn)一步研究，尤其是大宗隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的驗(yàn)證。我們將長(zhǎng)期隨訪該病例，以進(jìn)一步了解、研究本病的演進(jìn)和治療。

[1]Robert D,Anderson,Rikin Patel,et al.Cronkhite-Canada sydrome presenting as eosinophilic gastroenteritis［J］.Proc,2006,19(3):209.