王 健

(北京市順義區(qū)空港醫(yī)院，北京 101318）

患者男，57歲，10余天前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，咳白痰，痰量不多，無咳血，無喘息，無畏寒發(fā)熱，呼吸困難，不伴有盜汗、胸痛癥狀，未到醫(yī)院就診。2天前來我院體檢，胸透提示肺內(nèi)陰影，進(jìn)一步胸片及胸部CT示右肺中葉膨脹不全，左肺炎癥性病灶，以“肺炎？”收入院。查體:T36.4℃，P76次/分，R18次/分，BP130/80mmhg，神清，精神好。頸部、頜部、鎖骨上、腋窩處，淋巴結(jié)未觸及腫大。心率76次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音及額外心音。雙肺呼吸音粗，左肺可聞及痰鳴音。腹平軟，無壓痛，雙下肢無水腫。既往病史:否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史;否認(rèn)藥物過敏史，否認(rèn)飲酒史，有吸煙史30年，每天20-30支;否認(rèn)家族遺傳病史。入院擬診為肺部感染，右肺膨脹不全原因待查，不排除肺部腫瘤。給予頭孢米諾1.0gq12h靜點(diǎn)抗感染,沐舒坦30mg靜點(diǎn)、Qd化痰等治療。10天后復(fù)查胸片:右肺下野斑片影，左肺下野炎癥明顯吸收。考慮病人右肺膨脹不全原因不能除外肺部腫瘤，建議到上級(jí)醫(yī)院做支氣管鏡以明確診斷。病人于2009年9月4日出院，后到中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院作電子支氣管鏡，示氣管(隆突上約7cm開始）左主支氣管、左肺舌葉右主支氣管、右肺上葉、中間段支氣管及中、下葉支氣管開口廣泛不規(guī)則隆起，隆起處粗糙，粘膜下血管增粗迂曲，病變幾乎堵塞中葉開口。分別于氣管、左肺及右肺取活檢，并于右肺中葉行細(xì)胞學(xué)刷檢。隆突銳，余肺、各支氣管開口未見明顯異常。內(nèi)鏡診斷:氣管及雙肺廣泛不規(guī)則隆起(性質(zhì)待病理及細(xì)胞學(xué)）。光鏡下細(xì)胞病理學(xué)診斷:未見癌細(xì)胞，背景中可見壞死物及多核巨細(xì)胞，氣管、左肺、右肺中葉、支氣管粘膜組織粘膜下大片變性。剛果紅染色陽性，提示為淀粉樣變性。

討論 淀粉樣變病是纖維蛋白淀粉樣物質(zhì)在身體一個(gè)或多個(gè)部位組織中沉積引起的代謝病，1854年，Virchow根據(jù)用碘和硫酸染色出的顏色反應(yīng)而命名[1]。本病國(guó)內(nèi)僅有少數(shù)全身性淀粉樣變伴肝淀粉樣變的病例報(bào)道。淀粉樣變也見于脾、肝、腎和腎上腺等組織。原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變病因未明，很少見[2]。繼發(fā)性淀粉樣變常并發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、惡性腫瘤和化膿性疾病。病理上可分四型:(1）局限性支氣管淀粉樣變。常見于較大的肺葉或肺段支氣管，呈圓形、光滑、灰白色無蒂的腫塊，突出于支氣管腔內(nèi)，有時(shí)可阻塞支氣管腔，引起繼發(fā)性感染。(2）彌漫性支氣管肺淀粉樣變。多見于男性，有時(shí)整個(gè)支氣管壁粘膜下層有淀粉樣物質(zhì)彌漫浸潤(rùn)，致支氣管變窄。若喉和支氣管內(nèi)有淀粉樣變化可引起聲音嘶啞。(3）肺實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)狀淀粉樣變。單發(fā)性或多發(fā)性。(4）彌漫性肺實(shí)質(zhì)淀粉樣變。組織學(xué)上的改變與結(jié)節(jié)狀淀粉樣變不同，淀粉樣變常彌漫性浸潤(rùn)肺泡隔，且沉著于毛細(xì)血管周圍及間質(zhì)組織內(nèi)，并與全身性淀粉樣變并存。嚴(yán)重者使氣體彌散受影響，發(fā)生低氧血癥。支氣管肺淀粉樣變患者臨床上常有干咳，若淀粉樣變?cè)谥夤軆?nèi)引起部分阻塞，可有哮鳴音、呼吸困難及肺部感染征，如發(fā)熱、咳膿痰等，少數(shù)患者可有咯血[2]。

本例患者在體檢做胸透時(shí)發(fā)現(xiàn)右肺陰影，進(jìn)一步做胸部CT顯示右肺中葉膨脹不全、左肺炎癥，后經(jīng)抗炎治療，左肺炎癥陰影消退，右肺無明顯變化，經(jīng)做支氣管鏡檢查及組織病理學(xué)檢查而確診。確診后，該患者未做治療，現(xiàn)在情況良好。呼吸系統(tǒng)局限性淀粉樣變主要累及年齡較輕的男性，臨床上患者較少出現(xiàn)癥狀，部分表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、發(fā)熱和喘憋等，少數(shù)晚期可出現(xiàn)咯血及呼吸困難，而影像學(xué)表現(xiàn)酷似肺結(jié)核或肺癌，此時(shí)應(yīng)考慮到支氣管肺淀粉樣變，進(jìn)一步行支氣管鏡及病理學(xué)檢查，以防誤診誤治。

[1]邱躍靈，張耀亭.肺結(jié)節(jié)性淀粉樣變2例[J].臨床肺科雜志，2002，7(3）:81.

[2]陳灝珠，林果為.實(shí)用內(nèi)科學(xué)[M].第13版.北京人民衛(wèi)生出版社，2009.1817.