盧飛
川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病,病因不明,缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和特征性的實(shí)驗(yàn)檢測(cè)指標(biāo),其診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn),由于該病臨床表現(xiàn)和起病形式不盡相同,易造成對(duì)此病的診斷困難,早期誤診率高,甚至延誤病情,造成嚴(yán)重后果[1]。我院從1997年1月至2005年12月共收治川崎病11例,初診時(shí)均誤診為其他疾病,分析如下。
1.1 一般資料 11例中,男6例,女5例,年齡≤6個(gè)月2例,~18個(gè)月4例,~5歲3例,>5歲2例,其中年齡最大為8歲。
1.2 臨床表現(xiàn) 患者均有發(fā)熱,且熱程持續(xù)5 d以上;全身多型性皮疹7例,球結(jié)膜充血2例,唇紅皸裂2例,頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大3例,急性期手足硬性水腫,恢復(fù)期膜狀脫皮3例,肛周脫屑4例,干咳4例,扁桃體炎9例,腹瀉1例,關(guān)節(jié)痛1例,卡介苗接種處出現(xiàn)紅斑3例。
1.3 輔助檢查 血常規(guī):外周血白細(xì)胞>10×109/L 9例,中性粒細(xì)胞均增高,血小板>300×109/L 8例。血沉增快7例,C-反應(yīng)蛋白增高8例,心肌酶譜各值均升高3例。X線胸片示雙肺紋理增多、模糊4例;心電圖示心動(dòng)過速7例,ST-T改變5例,P-R間期延長(zhǎng)2例;行心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈改變1例。
1.4 誤診情況 誤診為急性淋巴結(jié)炎3例,猩紅熱2例,急性腸炎1例,眼結(jié)膜炎1例,麻疹1例,病毒性心肌炎1例,肺炎1例,上呼吸道感染1例。
入院后給予抗炎、抗病毒及對(duì)癥治療,11例給予阿司匹林30~50mg·kg-1·d-1,用藥后1~2 d 全部熱退,8 例加用靜滴丙種球蛋白(1 g/kg)連2 d,加用潘生丁8例。3~5 d后皮疹消退,2周后白細(xì)胞總數(shù)、血細(xì)胞沉降率、C-反應(yīng)蛋白正常,心肌酶譜正常,胸正位片正常,4周后血小板數(shù)、心電圖、心臟彩超復(fù)查均正常。隨訪半年至2年,1例出現(xiàn)持續(xù)指趾端脫皮達(dá)半年,其他無復(fù)發(fā)。
3.1 誤診原因分析 (1)臨床醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足,缺乏臨床經(jīng)驗(yàn),對(duì)本病警惕性不夠;一旦發(fā)現(xiàn)持續(xù)高熱,血象高及明顯的呼吸道表現(xiàn)易考慮上呼吸道感或肺炎等;部分病例因發(fā)熱臨床診斷上呼吸道感染,經(jīng)抗炎治療出現(xiàn)周身皮疹,易誤診為過敏性疾病或藥物疹。(2)病史詢問不夠詳細(xì),查體不夠全面,對(duì)一過性皮疹及頸部淋巴結(jié)腫大沒有足夠認(rèn)識(shí),是漏診的主要條件;致使遺漏重要信息。(3)片面抓住某一個(gè)癥狀或?qū)嶒?yàn)室檢查結(jié)果而作出片面診斷,沒有掌握川崎病眼結(jié)膜充血,無分泌物這一主要鑒別點(diǎn);年長(zhǎng)兒發(fā)熱、出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹,同時(shí)有雙扁桃體腫大,楊梅舌,結(jié)合末梢血象白細(xì)胞總數(shù)升高,臨床易誤診為猩紅熱。高熱伴有陣發(fā)性咳嗽,胸片顯示雙肺紋理增多、模糊表現(xiàn),支原體抗體陽性,易誤診為支原體肺炎。因而沒有全面對(duì)疾病作一完整解釋。(4)川崎病可出現(xiàn)多系統(tǒng)的損害及多系統(tǒng)的癥狀,因此發(fā)病形式多樣,臨床醫(yī)生處于慣性思維,常傾向于常見的感染性疾病。由于初期持續(xù)高熱,未出現(xiàn)其他體征,外周血象高及明顯的呼吸道表現(xiàn),易考慮為急性上呼吸道感染、支氣管炎、肺炎、也易將本病誤診為各相應(yīng)系統(tǒng)的常見病。(5)本病不典型病例增多,卻缺乏特異的實(shí)驗(yàn)室檢查,也是造成誤診的原因之一。(6)濫用激素,基層醫(yī)院當(dāng)出現(xiàn)高熱持續(xù)不退,不明原因的情況下易應(yīng)用激素,可能體溫好轉(zhuǎn),皮疹減輕的情況,掩蓋了本病的主要體征。
3.2 如何減少誤診 (1)建議早期診斷可注意以下特點(diǎn):①KD面容;②3歲以上患兒頸淋巴結(jié)腫大;③肛周潮紅脫皮;④陰囊皮膚潮紅;⑤卡介苗接種處潮紅。抓住KD面容,繼而及時(shí)行心臟彩超檢查,可能早期診斷川崎病。若仍未構(gòu)成確診的,需要時(shí)也可盡早給予丙種球蛋白治療,以避免不良后果的產(chǎn)生。(2)有學(xué)者認(rèn)為川崎病可能與支原體感染有關(guān),可能是川崎病的誘因,也可能是二病兼得,對(duì)于支原體抗體陽性,具備其他非特意的臨床表現(xiàn)的,抗支原體治療無效,注意川崎病可能。(3)川崎病病理改變?yōu)檠苎?,可出現(xiàn)多臟器受累的臨床表現(xiàn),所以可有吐瀉等消化系統(tǒng)癥狀,可有咳嗽、X片呈現(xiàn)雙肺紋理增強(qiáng)、肺紋理紊亂等肺炎的癥狀,故當(dāng)臨床發(fā)熱持續(xù)不褪,有上述常見癥狀,同時(shí)精神狀態(tài)差,哭鬧煩躁不安用此類疾病不能解釋,可注意川崎病。(4)發(fā)熱皮疹同時(shí)臨床伴有其他很難用過敏性皮炎及藥物疹解釋的癥狀,注意考慮到川崎病。
1 吳瑞萍,胡亞美,江載芳主編.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)(上冊(cè)).第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1996.693.