王玉鳳,黃曉萍

(南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科,江蘇南京,210029)

假性甲狀旁腺功能減退癥是一種具有以低鈣血癥和高磷血癥為特征的顯性遺傳性疾病。由于甲狀旁腺素(PTH)受體或受體后缺陷,周圍器官對(duì)PTH無(wú)反應(yīng)(PTH抵抗)致甲狀旁腺增生,PTH分泌增加[1],主要表現(xiàn)為手足搐搦、低血鈣、高血磷、矮胖體型、異位鈣化、其他先天畸形[2]。2008年3月,本科收治了1例假性甲狀旁腺功能減退癥的患者,患者住院期間經(jīng)過(guò)積極治療及精心護(hù)理,獲得良好效果,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 病例介紹

患者男性,16歲,學(xué)生,于4年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)肢體抽搐,以左下肢為甚,有時(shí)伴意識(shí)不清、跌倒,持續(xù)10余秒,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“癲癇”,予以丙戊酸鈉口服治療,劑量不詳,癥狀未好轉(zhuǎn)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭顱CT示基底節(jié)區(qū)多發(fā)性對(duì)稱性鈣化,考慮甲狀旁腺功能減退癥,為進(jìn)一步明確診斷收住入院。患者否認(rèn)家族性遺傳病史、家族性傳染病史以及家族中類似疾病病史。

1.2 實(shí)驗(yàn)室及器械檢查

頭顱CT示兩側(cè)小腦半球、額頂葉及基底節(jié)區(qū)見點(diǎn)片狀鈣化影,考慮甲狀旁腺功能減退改變,其父母均行頭顱CT檢查未有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。腦電圖:廣泛輕度異常腦電圖鬧地形圖。甲狀腺功能示促甲狀腺激素升高,24 h尿鈣與尿磷均降低。甲狀旁腺ECT未見明顯異常。

1.3 結(jié)果

患者住院期間經(jīng)過(guò)積極的對(duì)癥治療與精心護(hù)理,配合羅蓋全口服治療,并積極輔以促進(jìn)鈣吸收的食物,血鈣維持在正常范圍。患者住院12 d后順利出院。

2 護(hù) 理

2.1 對(duì)癥護(hù)理

抽搐的護(hù)理:患者發(fā)生抽搐時(shí),立即臥床,同時(shí)做好安全防護(hù),不可強(qiáng)行制動(dòng),以免骨折和脫臼,并需專人守護(hù),防止墜床。若神志不清,立即去枕平臥,頭偏向一側(cè),及時(shí)清除口鼻分泌物,保持呼吸道通暢防止分泌物吸入而引起窒息。靜脈推注鈣劑時(shí),速度應(yīng)緩慢,以大于10 min為宜[3]。密切觀察生命體征、意識(shí)、瞳孔、精神狀態(tài)的改變,發(fā)現(xiàn)異常,及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。該患者住院期間,在第2天右下肢發(fā)生抽搐,意識(shí)清楚,經(jīng)過(guò)及時(shí)對(duì)癥處理后緩解,后無(wú)抽搐現(xiàn)象發(fā)生。

飲食護(hù)理:限制高磷飲食,多進(jìn)食含鈣高的食物[4]。指導(dǎo)患者選擇含鈣量豐富,溶解性好,易吸收的食物,并與高蛋白或含乳糖多的食物搭配食用,可大大提高鈣的吸收率,同時(shí)限制高磷食品的攝入,患者積極配合進(jìn)食高鈣低磷的食物如蝦皮、綠葉蔬菜、豆類等[5],輔以含維生素C豐富的櫻桃、橘子、青花菜等以促進(jìn)鈣的吸收,避免菠菜、茶等影響鈣吸收的食物。指導(dǎo)患者選擇含磷低的食物,如冬瓜,排骨等[6]。

藥物指導(dǎo):遵醫(yī)囑服用鈣劑和維生素D及其衍生物。詳細(xì)講解鈣劑和維生素D及其衍生物的作用及作用機(jī)理,告訴患者維生素D可以促進(jìn)鈣劑在腸道的吸收。同時(shí),也可以多進(jìn)食促進(jìn)鈣劑吸收的食物與藥物,如維生素C等,以保證鈣的吸收,維持血鈣正常。講解藥物不可隨意增減或停服的重要性[7]?；颊咦≡浩陂g按時(shí)按量服用羅蓋全,配合飲食治療,并進(jìn)行適量的室外運(yùn)動(dòng),維持血鈣正常水平。

2.2 心理護(hù)理

與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系,取得患者的信任。護(hù)理人員多巡視及與患者溝通,了解患者的思想需求,耐心傾聽患者的訴說(shuō),理解同情患者感受。向患者和家屬交待病情,使其深信醫(yī)護(hù)人員已十分了其病情。

由于之前診斷為癲癇,治療后仍反復(fù)發(fā)作,使患者產(chǎn)生疾病治療困難的錯(cuò)誤印象。護(hù)理人員應(yīng)與患者進(jìn)行詳細(xì)的交談、溝通,向患者及其家屬進(jìn)行有關(guān)假性甲狀旁腺功能減退的護(hù)理知識(shí)宣教、現(xiàn)階段的治療方法、獲得的效果等。主動(dòng)關(guān)心和體貼患者,幫助其從多方面了解疾病在治療和護(hù)理方面的健康知識(shí)[8],消除思想顧慮,鼓勵(lì)患者說(shuō)出自己的感受和想法,加強(qiáng)護(hù)患之間的溝通和交流。

鼓勵(lì)患者積極對(duì)待疾病,并給予同情、支持和鼓勵(lì),使其勇敢地認(rèn)識(shí)及接受現(xiàn)狀。由于該疾病需長(zhǎng)期服藥,且發(fā)病時(shí)癥狀特殊,因此患者害怕別人歧視,易產(chǎn)生自卑心理。應(yīng)了解患者的心理活動(dòng)特點(diǎn)及其情緒變化,并給予理解和支持。耐心細(xì)致地講解疾病的病程規(guī)律,治療方法及取得的效果,并鼓勵(lì)患者積極配合。調(diào)動(dòng)患者的積極性,了解周圍環(huán)境,了解對(duì)自己的治療和護(hù)理計(jì)劃。

3 討 論

假性甲狀旁腺功能減退癥是一種罕見的家族性疾病。由缺鈣引起的抽搐易誤診斷為癲癇發(fā)作,導(dǎo)致患者不能得到及時(shí)正確的治療,病情持續(xù)發(fā)展。發(fā)病時(shí)患者的特殊感受,加重了其思想壓力,引起心理障礙,加重了病情。嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥,控制病情及減少并發(fā)癥的及時(shí)性和重要性,定期復(fù)查血鈣、血磷、尿鈣、尿磷必要性。說(shuō)明藥物與飲食配合治療疾病的重要性。本例患者16歲,對(duì)長(zhǎng)期服藥的依從性欠佳,因此指導(dǎo)家屬積極配合給予患者幫助,并且強(qiáng)調(diào)幫助的方式方法,避免引起患者的思想和行為的沖突。該病病程長(zhǎng)、目前無(wú)法根治,需長(zhǎng)期服藥。心理素質(zhì)對(duì)疾病的治療尤為重要,心理護(hù)理與癥狀護(hù)理結(jié)合進(jìn)行,可產(chǎn)生積極的效果。

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