韓新強(qiáng) 祖茂衡

患者 男，55歲。因雙下肢靜脈曲張一年余，反復(fù)上腹脹痛4天入院。查體：面部、胸背部見色素沉著，腹稍膨，肝脾肋下未及，左上腹輕壓痛，無反跳痛，移動性濁音（±），雙下肢見靜脈曲張。胸部CT示：兩肺氣腫征，右肺中葉及兩肺下葉支氣管成柱狀擴(kuò)張，管壁增厚(見圖1)。消化內(nèi)鏡示：慢性淺表性胃炎伴糜爛。腹部MRV提示：下腔靜脈第二肝門處閉塞，肝右靜脈稍細(xì)，肝左、中靜脈顯示尚可，可見細(xì)小副肝靜脈，肝硬化，腹水(見圖2)。血常規(guī)結(jié)果見表1。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示：骨髓增生活躍，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多，以桿狀和分葉為主，紅系、淋巴系減低。腹水涂片見大量嗜酸性粒細(xì)胞。

討論 布-加綜合征(Budd-Chiari syndrome,簡稱B-CS)是由肝靜脈阻塞和(或) 其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的，以伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后性門脈高壓癥[1]。發(fā)病多為青壯年，綜合國內(nèi)近20年來發(fā)表的文獻(xiàn)BCS患者已經(jīng)超過萬余例，居世界首位。研究表明，凝血機(jī)制不良、妊娠、口服避孕藥、感染、外傷和腫瘤等均可為該病的激發(fā)因素[2]。

嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征(Hepereosinophilic syndrome,HES) 是以血中嗜酸粒細(xì)胞增高伴多臟器浸潤為特征而病因尚未明確的一組疾病。1975年Chusid等[3]提出HES診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①嗜酸粒細(xì)胞絕對數(shù)高于1500，持續(xù)6個月以上或因嗜酸粒細(xì)胞增加于6個月內(nèi)死亡；②有多系統(tǒng)及多臟器受累的證據(jù)；③未發(fā)現(xiàn)引起嗜酸粒細(xì)胞增多的常見原因。結(jié)合該患者病史及輔檢符合HES診斷。

表1 患者嗜酸粒細(xì)胞變化情況

圖1 雙肺下葉支氣管擴(kuò)張并上葉氣腫征

圖2 下腔靜脈肝后段閉塞

該病例經(jīng)MRI和DSA血管造影均證實(shí)為布-加綜合征，介入手術(shù)行下腔靜脈球囊擴(kuò)張手術(shù)，術(shù)后腹脹、腹水、下肢靜脈曲張等癥狀、體征有所緩解或消失，嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)有所下降，至術(shù)后兩月復(fù)查，已基本降至正常。目前B-CS病因仍不明確，有報(bào)道可能與骨髓異常增生有關(guān)[4]，該患者同時存在胃潰瘍，這可能與患者存在胃底食管靜脈淤血及肝功能損害有關(guān)[5]。國內(nèi)外均有嗜酸粒細(xì)胞增多伴胃潰瘍發(fā)生的報(bào)道[6,7]，但嗜酸粒細(xì)胞增多同時伴布-加綜合征及胃潰瘍發(fā)生國內(nèi)外至今均未報(bào)道，具體病因不明，實(shí)屬罕見。

[1]Aydinli M,Bayraktar Y.Budd-Chiari syndrome: etiology,pathogenesis and diagnosis[J].World J Gastroenterol.2007,13(19):2693-2696.

[2]Xu PQ,Ma XX,Ye XX,et al.Surgical treatment of 1360 cases of Budd-Chiari syndrome:20-year experience[J].Hepatobil Pancreat DisInt,2004,3(3):391-394.

[3]Chusid MJ,D ate DC,West BC,et al.The hypereosinophilic sydrome:analysis of fourteen cases with review of literature.Medicine,1975,54(1):1-27.

[4]Darwish Murad S,Plessier A,Hernandez-Guerra M,et al. Etiology,management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome[J].Ann Intern Med.2009,151(3):167-175.

[5]袁偉建,張桂英,陳愛蓮.布加綜合征上消化道內(nèi)鏡表現(xiàn)[J].中國內(nèi)鏡雜志,2002,8(9):20-21.

[6]段麗萍,呂愈敏,胡傳松等.嗜酸細(xì)胞性胃腸炎的臨床多樣性[J].中華消化雜志,2001,21(1):32-34.

[7]Park TY,Choi CH,Yang SY,et al.A case of hypereosinophilic syndrome presenting with intractable gastric ulcers[J].World J Gastroenterol,2 009,15(48):6129-6133.