向開敏,王學(xué)鋒

1948年 Mirizzi報道了一種 “功能性肝管綜合征”,是指結(jié)石嵌頓在膽囊管、膽囊頸壓迫肝總管引發(fā)阻塞性黃疸[1],后將其命名為 Mirizzi綜合征。目前對 Mirizzi綜合征的完整定義是膽囊頸或膽囊管的結(jié)石嵌頓伴膽囊炎癥、壓迫或波及肝總管而發(fā)病[2],引起周圍組織增生、炎癥和肝總管狹窄,臨床上表現(xiàn)為膽管炎、梗阻性黃疸為特征的一系列臨床癥候群。Mirizzi綜合征發(fā)生率僅占膽囊結(jié)石的0.1%[3],占腹腔鏡膽囊切除病例的0.3%[4]。Mirizzi綜合征無明顯的臨床癥狀和體征,術(shù)前診斷相對困難,術(shù)中易引起膽管損傷,且修復(fù)處理較為棘手。近年來腹腔鏡膽囊切除術(shù)作為膽囊結(jié)石的常用術(shù)式在臨床上廣泛應(yīng)用,但以往通常將Mirizzi綜合征作為腹腔鏡膽囊切除術(shù)的禁忌證,近年來在腹腔鏡下 Mirizzi綜合征的診斷、治療取得了一定進(jìn)展,現(xiàn)綜述如下。

1 發(fā)病機(jī)制與病理特點

1940年 Mirizzi根據(jù)術(shù)中膽道造影所見提出了 “肝總管有生理括約肌功能”的觀點,并在 1948年首次報道了 Mirizzi綜合征,認(rèn)為其發(fā)病可能與 “肝總管有生理括約肌功能”有關(guān),但 1983年 Lubbers證明肝管上不存在引起阻塞性黃疸的括約肌?，F(xiàn)在一般認(rèn)為 Mirizzi綜合征發(fā)生的解剖學(xué)基礎(chǔ)是膽囊管過長且與肝總管平行,相鄰的兩管之間有時缺如,中間僅隔一層薄的膽管上皮生長的纖維膜;有時周圍組織形成一鞘狀結(jié)構(gòu),將膽囊管與肝總管包裹在內(nèi)。當(dāng)結(jié)石嵌頓在膽囊管時,肝總管就很容易受壓壞死形成瘺,結(jié)石可騎跨在瘺口上,引起膽管部分或完全梗阻。

目前認(rèn)為引發(fā) Mirizzi綜合征的因素有以下兩種機(jī)制:一是慢性和 (或)急性炎癥改變導(dǎo)致膽囊萎縮后與肝總管粘連并引起繼發(fā)性的肝總管狹窄,二是巨大結(jié)石直接壓迫造成膽囊管和肝總管管壁壞死,進(jìn)而形成膽囊肝總管。但上述兩種機(jī)制并不截然分開。

Mirizzi綜合征有以下幾種病理特征:(1)膽囊管與膽總管平行;(2)膽囊管及膽囊頸嵌頓結(jié)石;(3)肝總管阻塞;(4)反復(fù)出現(xiàn)的膽管炎。

2 臨床分型

最初關(guān)于 Mirizzi綜合征的分型是由Mcsherry及其同事在 1982年提出的,建議按內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影 (ERCP)表現(xiàn)將 Mirizzi綜合征分為 2型[5]:Ⅰ型僅有結(jié)石壓迫膽管,Ⅱ型有膽囊膽管瘺的形成。其中 I型又可以分為兩個亞型,即Ⅰa型為膽囊管與肝總管并行,膽囊管一般＞3 cm;Ⅰb型膽囊管被完全阻塞。1989年 Csendes等[6]提出了下述分類方法:Ⅰ型為無膽囊膽管瘺形成,即上述 Mcsherry分型Ⅰ型,也可同上分為Ⅰa和Ⅰb型;Ⅱ ～Ⅳ型為瘺已形成,Ⅱ型為瘺的直徑小于膽總管直徑的 1/3,Ⅲ型為瘺的直徑占膽總管直徑的 1/3～2/3,Ⅳ型為瘺直徑大于膽總管直徑的 2/3。Nagakawa等[7]在1997年從診斷治療角度出發(fā)提出了新的Mirizzi綜合征分型:Ⅰ型為膽囊頸、膽囊管嵌頓結(jié)石引起肝總管狹窄;Ⅱ型為膽囊管、膽囊頸嵌頓結(jié)石,形成膽囊肝總管瘺;Ⅲ型為由于三管合流處結(jié)石引起肝總管狹窄;Ⅳ型為膽囊管、膽囊頸無結(jié)石嵌頓,而由膽囊炎引起肝總管狹窄。目前在臨床上腹腔鏡下 Mirizzi綜合征的診斷主要還是依據(jù) Mcsherry分型,但有學(xué)者認(rèn)為采用 Csendes分型對選擇手術(shù)方式及避免醫(yī)源性膽道損傷有較大意義[8]。

3 Mirizzi綜合征的診斷

Mirizzi綜合征沒有典型的臨床表現(xiàn),常見的臨床癥狀包括反復(fù)發(fā)作的膽管炎、右上腹疼痛,血清肝功能指標(biāo)可有異?；蛘?。目前對 Mirizzi綜合征的術(shù)前診斷主要依靠 B超、ERCP/磁共振胰膽管造影(MRCP)或者術(shù)中 (包括開腹及腹腔鏡)所見。B超下 Mirizzi綜合征的典型聲像圖為膽囊頸管結(jié)石嵌頓而膽囊管水平以上膽管擴(kuò)張和膽囊管水平以下膽管正常。CT由于其掃描橫斷面,一般無法顯示膽囊頸部或膽囊管結(jié)石嵌頓壓迫肝總管的征象,臨床意義不大。ERCP的表現(xiàn)是肝總管處可見邊緣光滑的圓形充盈缺損影,有人稱之為 “反 C征”,此充盈缺損以上的肝總管及肝內(nèi)膽管顯著擴(kuò)張,缺損以下的膽總管輕度擴(kuò)張或正常,偶見肝總管被牽拉移位與膽總管的成角改變,是因為膽囊向心性萎縮所致。MRCP是一種無創(chuàng)性檢查,能很好地顯示膽系的正常及異常解剖,對膽道狹窄的診斷敏感性和特異性均高,具有較高的診斷價值。Mirizzi綜合征在MRCP上的典型表現(xiàn)是肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、肝總管狹窄、結(jié)石嵌頓,梗阻水平一般在膽囊管。

術(shù)中對 Mirizzi綜合征的診斷主要依據(jù)是術(shù)中見膽囊內(nèi)多發(fā)結(jié)石,膽囊萎縮,Calot三角區(qū)嚴(yán)重粘連,膽囊管短粗與肝總管并行,膽囊頸/膽囊管結(jié)石嵌頓。此可作為 Mirizzi綜合征的確診標(biāo)準(zhǔn)。

4 Mirizzi綜合征的腹腔鏡治療

大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為 Mirizzi綜合征是手術(shù)的適應(yīng)證[9]。由于 Mizirri綜合征患者常伴 Calot三角解剖變異復(fù)雜、粘連明顯,Mizirri綜合征曾被認(rèn)為是腹腔鏡治療的禁忌證,但隨著腹腔鏡手術(shù)經(jīng)驗的積累和技術(shù)提高,腹腔鏡下 Mirizzi綜合征的治療也逐漸開展。Kok等[10]在腹腔鏡下治療 6例 Mizirri綜合征,其中 McsherryⅠ型 3例,McsherryⅡ3例,McsherryⅡ患者置 T型管封閉瘺口,1例由于膽囊三角粘連明顯而中轉(zhuǎn)開腹手術(shù),6例均無并發(fā)癥發(fā)生。黃玉新等[11]用腹腔鏡治療 McsherryⅠ型 Mirizzi綜合征患者 35例,成功 29例。

術(shù)前 MRCP檢查以及術(shù)中膽道造影資料提供的膽管走行方向、管徑變化的信息不僅使術(shù)者對手術(shù)的難度有了更加充分的估計,也將更有利于增強(qiáng)術(shù)者完成手術(shù)的信心。對可疑病例應(yīng)爭取術(shù)前進(jìn)行MRCP檢查,對術(shù)前未能進(jìn)行 MRCP而術(shù)中又有疑慮者,術(shù)中應(yīng)行經(jīng)膽囊管的膽道造影或膽總管穿刺造影。

Mirizzi綜合征的腹腔鏡治療原則與開腹手術(shù)類似,均為切除病變的膽囊、取盡結(jié)石、解除膽道梗阻、修復(fù)損傷膽道及膽管引流。而首先解決如何解剖膽囊管、取出嵌頓結(jié)石及余留膽囊瓣,仔細(xì)辨認(rèn)膽囊與膽管的匯合部,切除病變膽囊為手術(shù)成敗的關(guān)鍵[12],所有的操作必須是緊貼膽囊完成。一般應(yīng)先看清膽囊壺腹和膽總管結(jié)構(gòu),分開兩夾角處的脂肪組織,確定膽囊管的長度、管徑、走向及結(jié)石嵌頓的部位,然后由壺腹部緊貼膽囊壁用沖洗器頭邊沖邊推,必要時用剪刀或電凝鉤分離膽囊管,電凝分離時注意防止熱力損傷肝總管。

McsherryⅠ型 Mirizzi綜合征的治療一般可采用腹腔鏡膽囊切除術(shù),對 McsherryⅠ型患者如果膽囊萎縮且膽囊三角區(qū)因炎性改變、瘢痕增生致解剖關(guān)系不清時,不強(qiáng)求完全分離出膽囊管或輕率切斷管狀組織結(jié)構(gòu),在膽囊底部或體部切開取石,膽囊頸部殘端套扎器套扎或間斷縫合[13],如果患者因殘端組織炎性腐蝕,組織變脆,取盡結(jié)石后明膠海綿填塞后涂噴生物蛋白膠如果患者因殘端組織炎性腐蝕,組織變脆,取盡結(jié)石后明膠海綿填塞后涂噴生物蛋白[14]。實踐證明對 McsherryⅠ型Mirizzi綜合征進(jìn)行腹腔鏡手術(shù)是安全和可行的,目前已無較大爭議。

對 McsherryⅡ型 Mirizzi綜合征亦有通過腹腔鏡進(jìn)行手術(shù)的文獻(xiàn)報道[10,15]。目前腹腔鏡治療 Mirizzi綜合征常用的方法有:(1)膽囊次全切除術(shù);(2)膽囊膽總管瘺時可直接縫合瘺口或用膽囊肌瓣修補(bǔ)瘺口,并經(jīng)瘺口或切開膽總管置 T型管。膽管瘺口和損傷裂口的縫合修復(fù)應(yīng)用可吸收線或細(xì)絲線,以間斷縫合和 “8”字縫合為佳,避免進(jìn)行連續(xù)縫合,進(jìn)針時應(yīng)充分考慮到縫合可能造成的膽管變形,對瘺口較大者寧可用殘存膽囊壁組織覆蓋而不直接進(jìn)行對合縫合,術(shù)畢仔細(xì)沖洗檢查有無膽漏,放置 T型管引流。李際輝等[16]報道 4例Ⅱ型 Mirizzi綜合征,其中3例瘺口較小行一期腹腔鏡下直接縫合修補(bǔ),1例瘺口直徑過大為防止直接縫合修復(fù)造成膽總管狹窄,以部分膽囊頸部組織縫合覆蓋于瘺口上,隨訪 7～15個月未發(fā)生并發(fā)癥。

綜上所述,隨著腹腔鏡設(shè)備、手術(shù)技術(shù)的不斷發(fā)展和積累,腹腔鏡手術(shù)的適應(yīng)證也逐漸擴(kuò)大,Mirizzi綜合征腹腔鏡手術(shù)治療也有所開展,特別是對于 McsherryⅠ型及部分Ⅱ型 (主要是 CsendesⅡ型及小部分Ⅲ型)取得了較好的療效,但這是建立在術(shù)者對解剖的熟練掌握和良好的手術(shù)技巧之上的,而對懷疑損傷膽總管或解剖變異復(fù)雜時,應(yīng)立即中轉(zhuǎn)開腹,避免貽誤患者治療。

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