孟素芳

獲得性長Q-T間期綜合征常由代謝異常、藥物及某些疾病引起［1］，常伴尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速，嚴(yán)重者可危及生命。

1 資料和方法

1.1 一般資料 我院1990年1月至2010年1月住院患者中診斷為獲得性長Q-T間期綜合征的患者90例，獲得性長Q-T間期綜合征有明確繼發(fā)因素，相關(guān)癥狀及Q-T/Q-TC間期延長，其中女性60例，男性30例.發(fā)病年齡4～80歲，從發(fā)病到入院病程1～60(平均16 d)。超聲心動描記檢查均未發(fā)現(xiàn)心肌病，均無家族史?；A(chǔ)疾?。盒姆款潉?、房性心動過速、有機(jī)磷中毒、腦出血、多發(fā)傷。誘發(fā)原因：胺碘酮加重、低鉀、缺氧、竇性心動過緩、西沙唑、Q-T間期0.51～0.62 s，發(fā)作時(shí)血清鉀2.2～4.1 mind/L。

1.2 方法 治療：異丙腎上腺素+起博+補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂、除顫。結(jié)果：痊愈出院。對90例患者的臨床癥狀、誘因、用藥史、合并癥、治療前后Q-T間期、實(shí)驗(yàn)室及特殊檢查、治療方法等進(jìn)行回顧性研究和分析，Q-T間期采用Bazeti公式計(jì)算。

2 結(jié)果

獲得性長Q-T間期綜合征90例，發(fā)作尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速1～7次/人，平均3.2次。共29次的尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速發(fā)作中，6次為電擊除顫轉(zhuǎn)復(fù)(20.7%)，其余自行轉(zhuǎn)復(fù)。8例用異丙腎上腺素靜脈滴注使心率維持在90～110次/min，隨后對其中3例植入臨時(shí)起博器，給予90～110次/min的頻率持續(xù)右心尖部起博。同時(shí)去除誘發(fā)因素，如糾正低鉀血癥、補(bǔ)鎂、停用胺碘酮及其他引起Q-T間期延長的藥物。

3 討論

獲得性長Q-T間期綜合征的原因很多，常見有以下幾類：①藥物導(dǎo)致;②左心室肥厚，如肥厚型心肌病;③電擊復(fù)律或除顫后;④慢性心力衰竭;⑤急性心肌梗死;⑥心動過緩;⑦血鉀、鎂濃度降低;⑧腦卒中;⑨某些代謝性疾病，如甲狀腺功能低下等。獲得性Q-T間期綜合征常伴有心室不同部分(如心室壁內(nèi)、中和外層)心肌復(fù)極顯著不一致時(shí)，就可發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速或心室顫動而導(dǎo)致心臟驟停或猝死［2］。

獲得性和Q-T間期綜合征的診斷：①心電圖診斷，女性Q-Tc≥0.48 s或男性≥0.47 s;② 臨床病史;③ 誘發(fā)因素：藥物及低鉀。

藥物是獲得性Q-T間期綜合征的常見原因，其機(jī)制多為影響編碼內(nèi)向整流K+通道的Human Ether-a-go-go Related基因(HERG)，會使Lkr減少［3］。腦出血患者，交感神經(jīng)張力增高，Q-T間期延長，心肌復(fù)極離散增加是引起扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的機(jī)制［4］。

本文90例獲得性長Q-T間期綜合征患者有以下共同臨床特征：

3.1 均能找到明確誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的病因，主要由低血鉀癥和延長復(fù)極的藥物引起。低鉀血癥是臨床上誘發(fā)獲得性長Q-T間期綜合征最主要的代謝因素，可引起Q-T間期延長U波增大，這種異常U波的產(chǎn)生，目前認(rèn)為是早期后除極所致，可誘發(fā)心肌不同部位發(fā)生期前收縮，使心肌細(xì)胞復(fù)極不一致，通過折返引起尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速，尤其在心臟受損和使用具有Q-T間期延長作用藥物時(shí)，更易觸發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速［5］。

3.2 尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速發(fā)作前后體表心電圖有明顯的Q-T間期延長，U波明顯，90例患者的Q-T均大于0.50 s，最長達(dá)0.64 s。但隨著基礎(chǔ)疾病的改善和/或誘發(fā)因素的去除，絕大部分能較快恢復(fù)正常，尤其由低血鉀癥引起。

3.3 尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速持續(xù)時(shí)間長短不一數(shù)秒數(shù)分不等，大部分能自行終止，部分進(jìn)經(jīng)直流電擊除顫轉(zhuǎn)復(fù)。

3.4 應(yīng)用異丙腎上腺素和/或臨時(shí)植入起博器將心率加快至90～110次/min，能有效預(yù)防尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速再次發(fā)作。

3.5 90例患者預(yù)后良好，均康復(fù)，可能引起尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的誘因容易糾正、基礎(chǔ)疾病可以恢復(fù)有關(guān)。

3.6 當(dāng)患者屬于下列情況：心力衰竭、心臟肥大、女性、高齡、血鉀和血鎂降低;心動過緩;家族成員中有長Q-T間期綜合征或其他離子通道疾病者，使用延長Q-T間期的藥物更應(yīng)注意。

3.7 補(bǔ)鎂、補(bǔ)鉀是獲得性長Q-T間期患者出現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的關(guān)鍵療法。

［1］kannakeril PJ，Roden DM，Norris KJ，et al.Crenetic Susceptibility to Acquired Long Q-T syndrome，Pharmacoloyical Challenge in Firstdegree Relative.Heart Rhythm，2005，2：134-140.

［2］Novotony T，F(xiàn)lorianova A，Ceskova N，et al.Monitoring of QT internal in Patients Treated with Psychoropic Drugs.Lut J Coridiol，2007，117：329-332.

［3］Anderson CL，Delisle BP，Anson BD，et al.Most LQT 2 Muststions Reduce Keduce Kv 11.1(Herg)Current by a Class2(traffickingdeficent)Mechanism.Circulation，2006，113：365-373.

［4］常瑜，朱海峰，席漢.綜合癥致尖端扭轉(zhuǎn)室性心動過速1例.中華心律失常學(xué)雜志，2004，1：45-51.

［5］潘新，潘祥.急性腦出血致尖端扭轉(zhuǎn)室性心動過速1例.中國誤診學(xué)雜志，2006，6：999-999.