王延海，謝善冰，邵澤平

（諸城市人民醫(yī)院，山東 諸城 262200）

白塞病，是以血管炎為基本病變的慢性進行性全身性疾病，當累及神經(jīng)系統(tǒng)時稱神經(jīng)白塞病。較少見，是白塞病的重癥表現(xiàn)，預后不佳，也是本病致殘及死亡的主要原因之一。臨床上常未能及時于?？凭驮\而延誤診斷及治療。現(xiàn)將我們觀察的2例報道如下。

1 臨床資料

例1：患者男，38歲，因“反復發(fā)熱、頭痛2周，左側(cè)肢體無力10 d，右眼視物模糊4 d”入院?；颊吲c2個月前感冒后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達39 ℃，用藥后體溫降至正常。而后間斷發(fā)熱，體溫波動在37 ℃～38 ℃之間。每次給予藥物后體溫很快降至正常（使用激素后）。4周前出現(xiàn)頭部脹痛，伴嗜睡，記憶力減退及左側(cè)肢體麻木，查頭部MRI示右側(cè)基底節(jié)區(qū)斑片狀長T1長T2異常信號，右側(cè)腦室受壓，中線移位。查頭顱CT示：右側(cè)基底節(jié)區(qū)點片低密度影。強化CT未有強化反應。診斷為“病毒性腦炎”，給予抗病毒等治療。無明顯好轉(zhuǎn)。10 d前出現(xiàn)左側(cè)肢體無力，伴頭痛，口腔潰瘍加重。4 d前出現(xiàn)右眼視物模糊。既往，反復口腔、外陰潰瘍3 a。無傳染病史。一般檢查：神志清，語言理解稍差。雙側(cè)結(jié)膜充血，舌尖右側(cè)可見多處潰瘍，較深，底部有白苔，周邊有紅暈。雙手輸液部針刺反應陽性。生殖器局部潰瘍。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：左側(cè)瞳孔3.5 mm,右側(cè)瞳孔4.5 mm，右側(cè)對光反應遲鈍，左側(cè)中樞性面癱，余顱神經(jīng)（-）。左側(cè)肌力IV級。右側(cè)肢體肌力、肌張力正常，腱反射、對稱感覺檢查無異常。共濟運動正常，左側(cè)Babinski征（+），血尿便常規(guī)、生化、免疫學系列檢查均正常。血沉：40 mm/h。肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶：63 U/L。腦脊液常規(guī)細胞總數(shù)21×106/L，白細胞15×106/L（淋巴細胞），Glu4.4 mmoL/L，CL118.1 mmoL/L，Pr0.6l g/L。未見隱球菌和抗酸桿菌，墨汁染色陰性。根據(jù)1990年國際白塞氏病委員會分類診斷標準，確診為神經(jīng)白塞氏病。入院后給予甘露醇脫水治療，頭痛、視物模糊緩解，大劑量抗生素加地塞米松10 mg/d靜脈點滴2 d，發(fā)熱、肢體力弱緩解，持續(xù)靜脈點滴地塞米松共1周，改為強的松龍30 mg頓服，后激素逐漸減量，口腔潰瘍逐漸縮小。繼續(xù)隨訪。

例2：患者男，44歲，農(nóng)民。因“間斷反復發(fā)熱伴口腔、外陰潰瘍1 a，發(fā)熱、頭痛、雙下肢無力、視物模糊1 mo，伴時有抽搐2 d”入院?；颊哂? a前無誘因出現(xiàn)低熱，關(guān)節(jié)紅腫、酸痛，伴有口腔、外陰部潰瘍及皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，上述癥狀反復間斷出現(xiàn)，可自愈。1 a前患者無明顯誘因發(fā)熱，頭痛，惡心，嘔吐，視物模糊，雙下肢無力，口腔、外陰潰瘍。在外地醫(yī)院查腦脊液檢查結(jié)果示，壓力240 mmH2O，無色透明，潘（氏）試驗（－），每高倍視野總細胞數(shù)38個，白細胞數(shù)24個（系淋巴細胞），墨汁染色（－），未見隱球菌和抗酸桿菌，腦脊液生化正常，病毒系列ADV(＋)，結(jié)核桿菌（－）。查CT示：雙側(cè)額葉、左顳葉點片狀低密度灶。診斷為“病毒性腦炎”。 給予抗病毒治療15 a，病情無好轉(zhuǎn)。視物模糊加重，2 d來癲癇大發(fā)作4次。來本院。既往史：自10歲時起經(jīng)常出現(xiàn)口腔、外陰潰瘍，可自愈，否認結(jié)核病史，無癲癇病史。查體：體溫38.4℃，眼部紅腫、球結(jié)膜潰爛充血，偶有復視。雙眼視盤充血，邊界不清，周圍靜脈迂曲、擴張。口腔及外陰部多處潰瘍，皮膚可見結(jié)節(jié)性紅斑。意識混濁，定向力、判斷力、近記憶力、計算力均下降。雙下肢肌力IV級，肌張力正常，腱 反射（++），雙巴氏征（－），感覺檢查不合作。頸軟，克氏征（＋）。查血 WBC11.3×109/L，PLT372/109/L，ESR 68 mm/h，RF（＋），余肝、腎功能均正常。頭顱磁共振可見雙側(cè)額葉頂部點狀缺血灶，未見顱內(nèi)占位性病變和腦積水。EEG示中度彌漫性慢波異常。咽拭子培養(yǎng)（－），血培養(yǎng)（－）。結(jié)核菌素試驗（－），針刺試驗（＋）。X線胸片正常。根據(jù)1990年國際白塞氏病委員會分類診斷標準，確診為神經(jīng)白塞氏病。入院后給予甘露醇脫水治療，復視、頭痛緩解，大劑量抗生素加甲基強的松40 mg靜脈點滴2 d，發(fā)熱緩解，持續(xù)靜脈點滴甲基強的松龍共1周，改為強的松龍50 mg頓服，后激素逐漸減量，潰瘍完全愈合，針刺處皮膚痤瘡樣丘皰疹消退。

2 討論

白塞氏病又稱白塞綜合征、貝赫切特綜合癥、口-眼-生殖器三聯(lián)征等等，是多系統(tǒng)損害的頑固性疾病，1990年國際白塞病小組制定的診斷標準：反復發(fā)作的口腔潰瘍（每年至少發(fā)作3次）加上以下條件中的任何2項：①反復發(fā)作的生殖器潰瘍；②眼部損害；③皮膚損害；④針刺反應陽性。當侵犯神經(jīng)系統(tǒng)時稱神經(jīng)白塞病。本文2例均符合上述診斷標準。大多數(shù)患者在白塞病起病4～6 a后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。有文獻報道亦有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，可累及大腦、中腦、腦干、小腦、脊椎、腦膜、腦神經(jīng)、周圍神經(jīng)，表現(xiàn)為腦炎、腦膜腦炎、腦脊髓炎、腦神經(jīng)炎，周圍神經(jīng)炎，其臨床表現(xiàn)復雜多樣，反復出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，有復發(fā)、緩解的病程，加之在不同時期有多部位受累，應與多發(fā)性硬化鑒別。如有明顯的皮膚改變，針刺試驗陽性，ESR增高可想到NBD的可能；假性球麻痹和雙側(cè)椎體束受累出現(xiàn)核間性眼肌麻痹和眼震體征多見，頭顱MRI改變主要位于皮質(zhì)下的白質(zhì)，特別是腦室周圍的白質(zhì)。本病臨床表現(xiàn)并不同步出現(xiàn)，故經(jīng)常延誤診斷。明確的色素膜炎和腦脊液淋巴細胞增高或血管造影證實的血管炎與反復發(fā)作的口腔潰瘍同時存在時，對本病的診斷有重要意義。目前本病病因尚未明確，可能與感染、遺傳、環(huán)境有關(guān)。發(fā)病機制亦不是很明確。目前皮質(zhì)類固醇和免疫抑制劑治療可使大多數(shù)NBD患者病情控制。神經(jīng)白塞病臨床少見，因本病有多種的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，無特異血清學改變，給診斷帶來困難，應引起重視。