吳惠民
浙江東陽市人民醫(yī)院神經(jīng)科 東陽 322100
基底動脈尖綜合征(TOBS)是急性缺血性腦血管病的一種特殊類型。由Caplan[1]1980年首次提出,隨著影像學(xué)的發(fā)展及人們認(rèn)識的提高,確診的TOBS患者越來越多,現(xiàn)將我院2006-01~2008-12收治的32例TOBS患者報(bào)告如下。
1.1 研究對象 本組32例,男23例,女9例;年齡56~75歲,平均(65.2±8.6)歲。伴高血壓史23例,糖尿病史5例,冠心病史8例,心房顫動9例。均符合TOBS診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]:(1)中老年病人,有腦血管病的危險(xiǎn)因素;(2)突然起病,出現(xiàn)眩暈、意識障礙、眼球運(yùn)動障礙、瞳孔改變、呼吸模式改變以及肢體癱瘓等癥狀和體征;(3)頭顱影像學(xué)發(fā)現(xiàn)中腦、丘腦、小腦、枕葉,甚至顳葉、腦橋等部位2個或2個以上的梗死灶,呈對稱性或不對稱性分布。
1.2 臨床表現(xiàn) 如圖1所示,本組患者意識障礙23例(71.9%),其中嗜睡13例,晝夜睡眠倒錯2例,昏睡3例,昏迷5例(其中進(jìn)行性昏迷3例);眩暈、嘔吐12例(37.5% );眼球運(yùn)動及瞳孔異常25例(78.1% ),其中垂直注視麻痹6例,核間性眼肌麻痹4例;肢體癱瘓17例(53.1%),其中偏癱9例,四肢癱8例;偏盲11例(34.4%);皮質(zhì)盲7例(21.9%);偏 身 感 覺 障 礙 7 例 (21.9%);共 濟(jì) 失 調(diào) 5 例(15.6%);記憶障礙 9例 (28.1%);視幻覺3例(9.4%)。
圖1 32例基底動脈尖綜合征患者臨床表現(xiàn)
1.3 影像學(xué)檢查 32例患者均進(jìn)行頭顱CT檢查,其中30例行頭部MRI檢查,結(jié)果顯示腦內(nèi)多結(jié)構(gòu)梗死,所有患者均有基底動脈尖端5條血管供血區(qū)的2個或2個以上梗死灶,其中雙側(cè)丘腦6例;中腦、雙丘腦、右顳葉、左枕葉2例;中腦、雙丘腦、右枕葉3例;中腦、雙小腦4例;中腦、右小腦3例;中腦、左小腦3例;中腦、左丘腦2例;中腦、雙枕葉3例;中腦、右枕葉2例;左丘腦、右小腦4例;右丘腦、雙枕葉3例;右丘腦、雙小腦2例。如圖2所示,本組病例研究顯示梗死灶更多見于丘腦及中腦。
圖2 32例基底動脈尖綜合征患者梗死灶分布
全部病例均按缺血性腦血管病治療原則,給予降纖或抗凝,活血化瘀,腦細(xì)胞保護(hù)劑,自由基清除劑等綜合治療。治愈2例,顯效7例,有效11例,惡化5例,死亡7例,病死率21.9%。
基底動脈頂端2 cm內(nèi)有5條血管交叉,即雙側(cè)大腦后動脈,雙側(cè)小腦上動脈和基底動脈頂端組成了“干”字型結(jié)構(gòu),由于各種原因引起該區(qū)域的循環(huán)障礙,病變累及中腦、丘腦、小腦、顳葉內(nèi)側(cè)及枕葉所致的臨床綜合征,稱為TOBS。臨床表現(xiàn)為不同程度意識障礙,眩暈,眼球運(yùn)動障礙及瞳孔改變等。有報(bào)道占腦梗死的7%[3]。
3.1 病因及危險(xiǎn)因素 本組均為急性起病,多有腦血管病危險(xiǎn)因素(96.8%)。主要病因?yàn)檠ㄐ纬?、栓塞,其次為血管變異。危險(xiǎn)因素以高血壓最常見,本組71.9%有高血壓病史;本組9例為心房顫動患者,所以房顫是本病危險(xiǎn)因素之一;其他為冠心病、糖尿病及高血脂癥等。
3.2 臨床表現(xiàn) (1)意識障礙及幻覺:可表現(xiàn)為嗜睡、晝夜睡眠倒錯、昏睡及昏迷。其中以嗜睡最多見(40.6% ),2例發(fā)病即昏迷,3例進(jìn)行性昏迷。意識障礙的發(fā)病機(jī)制,是由于機(jī)體不能通過受累的上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)激活系統(tǒng)將外界刺激上傳大腦皮質(zhì),導(dǎo)致大腦皮質(zhì)興奮性下降。本組視幻覺3例,幻覺的產(chǎn)生與大腦腳后部及上部橋腦被蓋內(nèi)側(cè)縱束附近受累有關(guān)。(2)眼球運(yùn)動及瞳孔改變:是TOBS的主要表現(xiàn)之一[4],本組占78.1%;中腦導(dǎo)水管腹側(cè)被蓋內(nèi)側(cè)缺血時,E—W核受累,出現(xiàn)瞳孔擴(kuò)大,對光反應(yīng)消失;動眼神經(jīng)核或根受累,表現(xiàn)為眼球運(yùn)動障礙;中腦頂蓋病灶(常為雙側(cè)),可出現(xiàn)垂直注視麻痹;內(nèi)側(cè)縱束受累可出現(xiàn)核間性眼肌麻痹。(3)眩暈及嘔吐:前庭神經(jīng)核受損所致,本組12例(37.5%)以眩暈為首發(fā)癥狀,因此當(dāng)患者眩暈就診時應(yīng)警惕TOBS,如果眩暈伴一側(cè)肢體活動不利時,更要想到TOBS可能。(4)偏盲11例(34.4%),皮質(zhì)盲7例(21.9%),為單側(cè)或雙側(cè)大腦后動脈梗死累及枕葉。(5)運(yùn)動障礙:可表現(xiàn)為偏癱或四肢癱,本組17例(53.1%),因病灶或水腫波及皮質(zhì)脊髓束所致。
3.3 影像學(xué)改變 32例患者共有病灶數(shù)98處,平均每個患者病灶數(shù)為3.1個。典型表現(xiàn)為丘腦內(nèi)側(cè)對稱性蝶形病變和(或)中腦中線附近病變。頭部MRI檢查對腦梗死分辨力高,尤其對后顱窩病變更具優(yōu)勢。丘腦、中腦、小腦、顳枕葉同時存在2個或2個以上部位的新發(fā)梗死灶。由于供應(yīng)中腦、丘腦的血管為基底動脈深穿支,較供應(yīng)小腦半球、大腦半球枕葉、顳葉的皮質(zhì)支血管細(xì),側(cè)支循環(huán)少,故病變多見于中腦、丘腦,與文獻(xiàn)報(bào)道相似[5]。本組丘腦、中腦梗死合并其他區(qū)域梗死22例(68.8%)。
3.4 治療和預(yù)后 本組患者入院后均經(jīng)過抗凝、降纖、改善微循環(huán)及活化腦細(xì)胞等治療,但由于本病可累及腦內(nèi)多結(jié)構(gòu),尤其是腦干、丘腦,因此損害內(nèi)分泌、呼吸、心血管調(diào)節(jié)中樞及運(yùn)動、感覺等傳導(dǎo)系統(tǒng)比較集中的部位,因此病死率及致殘率較高。本組惡化5例,死亡7例(21.9%)。
綜上所述,若有腦血管病危險(xiǎn)因素的中老年人突然發(fā)生意識障礙并較快恢復(fù),且伴有瞳孔改變、垂直凝視障礙等則應(yīng)考慮到TOBS的可能,如再伴有皮質(zhì)盲或偏盲以及嚴(yán)重記憶障礙時其可能性更大,倘若CT或MRI檢查顯示中腦、丘腦等部位有2個或2個以上部位的梗死灶即可確診。因此對臨床上懷疑本病的患者,要積極完善相關(guān)檢查,早期診斷,盡快治療,以期降低病死率及致殘率,改善預(yù)后。
[1]Caplan LR.Top of the basilar syndro me[J].Neurology,1980,30:72-75.
[2]衛(wèi)生部繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育委員會編 .神經(jīng)內(nèi)科學(xué)分冊[M].長春:吉林出版社,1999:96-98.
[3]高旭光 .基底動脈尖綜合征[J].國外醫(yī)學(xué)·神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科分冊,1990,17:33.
[4]徐龍憲 .基底動脈尖綜合征[J].醫(yī)學(xué)綜述,2000,6:380.
[5]薛茜,鄒玉安 .基底動脈尖綜合征的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)[J].河北醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2006,5(9):397.