胃腸道間質瘤合并腎癌1例報告

姜 晶,金美善,曹雪源,王銀萍*

(吉林大學第一醫(yī)院 1.病理科;2.胃腸外科,吉林 長春 130021)

胃腸道間質瘤合并腎癌1例報告

姜 晶1,金美善1,曹雪源2,王銀萍1*

(吉林大學第一醫(yī)院 1.病理科;2.胃腸外科,吉林 長春 130021)

*通訊作者

胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是以梭形細胞為主,少量為上皮樣細胞或兩者混合的間葉源性腫瘤,主要發(fā)生于胃腸道,腸系膜及腹膜。近年來GIST伴發(fā)消化道上皮源惡性腫瘤,如食道癌,胃癌,結直腸癌的報道逐漸增加,但GIST合并的腎癌病例極為罕見,國際上見于報道的也僅有數(shù)例.現(xiàn)報告我院收治的1例胃腸道間質瘤合并腎癌病例,并結合文獻加以討論。

患者,男,48歲,因無意中發(fā)現(xiàn)左上腹部腫塊1個月于2007年12月入院。查體:左上腹部觸及一8 cm×7 cm大小腫塊,質韌,活動度良,無壓痛。腹部MRI示:左側腹腔內(nèi)可見大小為8.2 cm×6.8 cm的類圓形異常信號,邊界欠清晰,左

腎前緣受壓,病灶內(nèi)信號不均。左腎實質內(nèi)可見大小約4.0 cm×3.8 cm的類圓形異常信號,邊界不清,病灶內(nèi)信號不均勻。雙側腎盂、腎盞、輸尿管未見擴張,腹膜后未見腫大淋巴結。考慮為左腎占位性病變,伴腹腔內(nèi)轉移,但不排除胃腸道間質瘤。入院后第6日以“腎惡性腫瘤”行剖腹探查術,術中見距空腸起始部10 cm處,有一直徑10 cm腫塊向漿膜面突起,表面光滑,包膜完整,活動度良好。探查左腎腫瘤位于腎中下極,局限于腎周筋膜內(nèi)。術中行快速病理檢查,診斷為空腸間質瘤,腎惡性腫瘤。遂行部分空腸切除吻合術和左腎癌根治切除術。

病理檢查:左腎11 cm×6.2 cm×5 cm大小,切面可見腎下極有一3 cm×2.5 cm×2 cm大小的腫塊,境界清楚,切面呈灰黃色,實性質韌?？漳c一段長20 cm,距一側切緣5 cm處可見一9 cm×7 cm×5 cm腫塊向漿膜面突起,邊界清楚,切面質韌,色灰白,局部出血及水腫。光鏡下觀察:腎臟腫瘤局限于腎被膜內(nèi),境界清楚,呈彌漫浸潤性、巢狀或條索狀生長。腫瘤細胞呈多角形,細胞漿豐富,透明或嗜酸性,核圓形或橢圓形,偶見核仁(圖1)。腫瘤內(nèi)可見囊性變、出血及玻璃樣變性。腎盂、腎竇及腎周圍脂肪內(nèi)未見癌浸潤,Fuhrman核分級Ⅱ級。鏡下空腸腫物主要位于空腸肌層,累及粘膜下層及漿膜。大量梭形瘤細胞呈束狀,編織樣排列。細胞胞漿較多,呈嗜酸性。核呈短梭形、染色質豐富、未見明顯核仁(圖2)。細胞異型性明顯,核分裂象6個/50HPFs?？漳c腫塊免疫組化檢查:CD117(+),CD34(-),SMA(+),S-100(-),Desmin(-)。病理診斷:左腎透明細胞性腎細胞癌,Fuhrman核分級Ⅱ級;空腸間質瘤,高度惡性潛能。

圖1 腎透明細胞癌,HE X200

圖2 空腸間質瘤,HE X200

討論

GIST是一類獨立起源于胃腸道原始間質干細胞并呈非定向分化的消化道間葉組織腫瘤,占消化道腫瘤的2.2%,年發(fā)病率約為2/10萬,60-70%發(fā)生在胃部,小腸占20%-30%[1]。其中GIST伴發(fā)原發(fā)器官或臨近器官上皮源性惡性腫瘤病例少見,僅見少量個案報道。Agaimy綜述GIST伴發(fā)惡性腫瘤的相關文獻,4 777例GIST患者中,444例(9.3%)并發(fā)惡性腫瘤,最常見的伴發(fā)腫瘤為結直腸癌、胃癌和前列腺癌[2]。查閱國內(nèi)外近30年文獻,國內(nèi)外共計報道了7例腎癌合并GIST。Antonini于1998年首先報道1例腎癌合并梭形細胞和上皮細胞混合型間質瘤[3],后2001年任勇等報道1例腎顆粒細胞癌合并回腸梭形細胞間質瘤[4]。結合文獻報道并考慮腫瘤發(fā)生的多源性,提示在腎癌的診治過程中,應充分利用B超、CT、MRI等影像學檢查進行術前診斷,對于可疑病灶不能簡單地認為是腎癌的腹腔轉移灶,如有必要可以完整切除可疑病灶,行術中病理檢查,以避免誤診和漏診。

本例空腸間質瘤與腎透明細胞癌兩者同時獨立發(fā)生,其發(fā)病機制不明。考慮可能是由于某些共同的致癌因素或原癌基因、抑癌基因突變的存在,引起上皮和間質細胞同時異常增生,進而導致腫瘤發(fā)生。對于腎透明細胞癌和胃腸道間質瘤,通過手術對瘤體的完整切除是最主要和有效的治療方法。研究發(fā)現(xiàn),一種小分子多靶點酪氨酸激酶抑制劑,蘋果酸蘇尼替尼(Sunitinib malate,商品名為Sutent、索坦)通過抑制多種酪氨酸激酶受體,阻斷與腫瘤細胞生長、病理性血管生成和癌轉移的信號傳導通路,不僅延緩了伊馬替尼(imatinib,Gleevee)繼發(fā)性耐藥GIST患者腫瘤的進展,也因其顯著延長了轉移性腎細胞癌患者的生存期,成為進展期腎細胞癌的一線治療藥物[5]。

[1]Corless CL,Fletcher JA,Heinrich MC,et al.Biology of gastrointestinal stromal tumors[J].J Clin Oncol,2004,22(18):3813.

[2]Agaimy A,Wünsch PH,Sobin LH,et al.Occurrence of other malignancies in patients withgastrointestinal stromal tumors[J].Semin Diagn Pathol,2006,23(2):120.

[3]Antonini C,Forgiarini O,Chiara A,et al.Stromal tumor of the ileum(GIST)at the same time as a renal carcinoma:Description of a case and review of the literature[J].Pathologica,1998,90(2):160.

[4]任 勇,陳壽松,齊曼麗.腎顆粒細胞癌合并回腸間質瘤1例[J].腫瘤防治研究,2001,28(6):420.

[5]Goodman VL,Rock EP,Dagher R,et al.Approval summary:sunitinib for the treatment of imatinib refractory or intolerant gastrointestinal stromal tumors and advanced renal cell carcinoma[J].Clin Cancer Res,2007,13(5):1367.

1007-4287(2010)06-0948-02

2009-04-26)