張慧瑋 華逢春 管一暉 趙軍

患者男, 22歲。2008年底曾血壓升高,口服降壓藥效果欠佳就診, 血壓最高為180/140mmHg。腹部B超示雙側(cè)腎上腺占位。為明確腎上腺病變性質(zhì)或原發(fā)腫瘤行PET/CT檢查。PET/CT示雙側(cè)腎上腺腫塊伴FDG代謝異常增高（圖1a）, 右側(cè)腎上腺腫塊大小2.2cm×2.5cm×4.1cm, CT值22Hu, SUV最大值15.8、平均值10.7; 左側(cè)腎上腺腫塊大小約2.1cm×3.1cm×4.3cm,CT值27Hu（圖1b）, SUV最大值16.0、平均值14.1（圖1c、d）。后查血皮質(zhì)醇為15.76μg/dl（正常值7AM～10AM : 6.20～19.40μg/dl）, 尿香草扁桃酸(VMA)為87.3μmol/L,24h VMA為87.3μmol/24h（正常值＜68.6μmol/24h）。手術(shù)切除左側(cè)腎上腺,病理示左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤, 酶標(biāo)示Ck(-), ChroA(+), SY(+),NSE(+), Lck(-), NF(+), Vim(+)。術(shù)后血壓恢復(fù)正常, 但一周后血壓再次逐漸升高, 最高為150/（100～110）mmHg,口服降壓藥維持為（120～130）/（60～70）mmHg, 擬行右側(cè)腎上腺切除入院,血皮質(zhì)醇、醛固酮正常, 血腎上腺素 76.4（14.0pg/ml～90.0pg/ml）, 尿VMA為60μmol/L,160μmol/24h。因突發(fā)哮喘, 未能手術(shù)。兒時(shí)有過(guò)敏性哮喘史。父親嗜鉻細(xì)胞瘤病史。

圖1 PET/CT示雙側(cè)腎上腺腫塊FDG代謝異常增高, 余未見(jiàn)FDG代謝異常增高灶。

討論嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochmmocytoma, PHEO)可發(fā)生在任何年齡, 女性稍多于男性。由交感神經(jīng)母細(xì)胞分化而來(lái), 多發(fā)生在腎上腺髓質(zhì), 約占80%～85%。但在交感神經(jīng)系統(tǒng)其他部位也可發(fā)生, 如主動(dòng)脈旁交感神經(jīng)節(jié)、頸動(dòng)脈體及后腹膜等。發(fā)生于腎上腺多為單側(cè),且大多數(shù)為良性腫瘤,

雙側(cè)發(fā)生僅10%, 10%無(wú)功能, 10%為惡性, 因此國(guó)外稱之為“10%腫瘤”[1]。

PHEO能持續(xù)或間斷地釋放兒茶酚胺作用于腎上腺素能受體, 引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓伴頭痛、多汗、心悸三聯(lián)癥狀, 多個(gè)器官功能及代謝紊亂, 部分患者癥狀輕微或無(wú)臨床癥狀[2]。雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤臨床上可同期或異時(shí)出現(xiàn)。雙側(cè)腎上腺PHEO臨床特點(diǎn): 發(fā)病年齡輕, 高峰為20～50歲; 大部分為家族性,主要為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病（multiple endocrine neoplasia, MEN);多發(fā)腫瘤發(fā)生率高; 術(shù)后復(fù)發(fā)率高。10%～15%的PHEO與家族遺傳有關(guān), 常為一些遺傳綜合征的臨床表現(xiàn)之一, 包括MEN-Ⅱ、VHL病和神經(jīng)纖維瘤病1型等, 最常見(jiàn)為MEN-Ⅱ, 40%～50%發(fā)生PHEO, 其中60%為雙側(cè)PHEO[3]。相關(guān)激素測(cè)定包括去甲腎上腺素(NE)、腎上腺素(E)、多巴胺(DA)、香草扁桃酸(VMA)、間羥腎上腺素(MN, 腎上腺素的甲基衍生物)和去甲間羥腎上腺素(NMN, 去甲腎上腺素的甲基衍生物)[2]。

本例年輕患者無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)血壓升高, 無(wú)典型的頭痛、多汗、心悸, 但有嗜鉻細(xì)胞瘤家族史。影像學(xué)提示雙側(cè)腎上腺占位, 且FDG代謝異常增高, 考慮同期雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤可能。須與以下腎上腺占位性疾病作鑒別診斷: ①腎上腺淋巴瘤: 原發(fā)性腎上腺淋巴瘤為局限于腎上腺而無(wú)淋巴結(jié)或結(jié)外器官累及,外周血或骨髓內(nèi)無(wú)同型細(xì)胞的白血病表現(xiàn); 好發(fā)于男性, 發(fā)病年齡多在65歲左右, 以B細(xì)胞淋巴瘤為主。既往研究顯示其對(duì)FDG攝取較多, 文獻(xiàn)報(bào)道多例雙側(cè)腎上腺腫塊經(jīng)病理證實(shí)為淋巴瘤[4]。腎上腺淋巴瘤可有發(fā)熱、體重減輕等癥狀, 但也可無(wú)相關(guān)癥狀, 僅為體檢偶爾發(fā)現(xiàn)。②腎上腺轉(zhuǎn)移瘤: 雙側(cè)發(fā)病率較高, 多有惡性腫瘤病史。對(duì)既往有惡性腫瘤病史需除外腫瘤轉(zhuǎn)移可能。既往有惡性腫瘤病史者, 腎上腺轉(zhuǎn)移性腫瘤的SUV要明顯高于良性腫瘤[5]。③腎上腺結(jié)核: 在我國(guó)結(jié)核發(fā)病率較高, 需與腎上腺結(jié)核鑒別; 腎上腺結(jié)核常為雙側(cè)發(fā)病, 也可為單側(cè)。因腎上腺皮質(zhì)大量破壞, 皮質(zhì)功能減退而導(dǎo)致Addison綜合征。PET顯示腎上腺腫塊代謝可增高, 放射性多為不均勻性[6]。④雙側(cè)腎上腺腺瘤: 少見(jiàn), 一般腫瘤體積＜4cm, CT顯示腫瘤為圓形, 密度較均勻, CT值多低于10Hu, 腎上腺腺瘤一般不攝取或輕度攝取FDG[7]。

FDG PET/CT顯示雙側(cè)腎上腺腫塊葡萄糖FDG代謝增高, 結(jié)合患者年齡小、高血壓、家族史等臨床特點(diǎn), 高度懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤, 進(jìn)一步行腎上腺功能血液學(xué)檢測(cè)以明確診斷; 同時(shí)針對(duì)雙側(cè)腎上腺PHEO術(shù)后易復(fù)發(fā)及易多發(fā)腫瘤的特點(diǎn), 這類疾病的隨訪PET/CT亦有一定的臨床價(jià)值。

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