鹿見香 ，楊頂權(quán) ，陳燕 ，尤立平 ，白彥萍

（1.中日友好醫(yī)院，北京100029；北京市海淀醫(yī)院，北京100080）

大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid,BP）是一種自身免疫性皮膚病，其特征為表皮下形成大皰和基底膜帶免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。本病可以合并多種疾病，但合并非霍奇金淋巴瘤的病例尚未見報(bào)道，現(xiàn)報(bào)道我科所見1例類天皰瘡合并非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞淋巴瘤的病例如下。

1 臨床資料

患者女，59歲，主訴：全身紅斑、大皰伴瘙癢1個(gè)月?；颊?個(gè)月前無明顯誘因腕部出現(xiàn)黃豆大小的水皰伴瘙癢不適，瘙抓后出現(xiàn)破潰，于外院診斷為“過敏性皮炎”，予以抗組胺藥物及外用藥治療，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。隨后軀干、四肢亦出現(xiàn)類似皮損，伴有劇烈瘙癢，影響睡眠?？谇火つひ嘤欣奂埃趨f(xié)和醫(yī)院就診考慮“類天皰瘡”。皮膚組織病理檢查：大皰性類天皰瘡不除外；類天皰瘡抗體：真表皮交界處可見熒光1∶320。為求進(jìn)一步診治，來我院門診擬“類天皰瘡”收住院治療。皮膚科檢查：皮膚損害分布于全身，四肢尤重?？梢娚⒃诜植嫉拇笃t斑基礎(chǔ)上黃豆至蠶豆大小水皰及血皰，皰壁較厚而緊張，皰液清澈、淡黃色或渾濁，尼氏征（-），見圖1，口腔雙頰部可見片狀潰瘍及糜爛。既往非霍奇金淋巴瘤病史7年，2009年12月曾在北京腫瘤醫(yī)院住院治療，診斷為：非霍奇金淋巴瘤Ⅳ期B細(xì)胞淋巴瘤，侵及縱膈、腹腔腹膜后淋巴結(jié)，侵及盆腔淋巴結(jié)，侵及左眼瞼，侵及胃，侵及右頰部待定，侵及肺待定，左眼瞼病灶切除術(shù)后，右頰部腫物切除術(shù)。住院期間予以R-FC（美羅華、氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺）方案化療，經(jīng)治療后病情平穩(wěn)。否認(rèn)高血壓、心臟病糖尿病等病史；對(duì)青霉素、鏈霉素、葡萄糖注射液、頭孢類過敏。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)44×109/L↓、白細(xì)胞3.4×109/L↓、中性粒細(xì)胞總數(shù)2.6×109/L↓、淋巴細(xì)胞總數(shù) 0.7×109/L↓、紅細(xì)胞3.44×1012/L↓、血紅蛋白108g/L↓；肝腎功能：總蛋白54 g/L↓、血糖7.51 mmol/L↑。

治療經(jīng)過：予醋酸潑尼松20mg/次，2次/d；鹽酸米諾環(huán)素100mg/次，2次/d及中藥湯劑益氣健脾、解毒除濕為主，具體藥物（生黃芪 30g，黨參 15g，山藥 15g，白芍 20g，生白術(shù) 15g，蒼術(shù) 15g，生薏苡仁 30g，茯苓 15g，澤瀉 12g，何首烏 15 g，天花粉 30g，珍珠母 30g，土茯苓 30g，甘草 10g，白花蛇舌草30g），外用乳酸依沙吖啶溶液濕敷皮損糜爛處，醋酸潑尼松含服和康復(fù)新液含漱促進(jìn)口腔糜爛面愈合，在治療過程中無新皮疹出現(xiàn)，經(jīng)治療2周后，醋酸潑尼松減量至35mg/d?；颊咚捀稍锝Y(jié)痂，痂皮脫落后留有瘢痕及淡褐色色素沉著，口腔糜爛面愈合，血壓和血糖控制穩(wěn)定出院。

2 討論

本病例為非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞淋巴瘤診斷明確，并于專科醫(yī)院行化療，病情控制穩(wěn)定。大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性疾病,可合并多種疾病，如銀屑病[1]、惡性腫瘤[2]、癢疹[3]、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎[4]、糖尿病[5]、腎病綜合癥[6]等疾病。與惡性腫瘤是否相關(guān)仍有爭議，有人認(rèn)為二者的合并僅僅反應(yīng)了類天皰瘡和惡性腫瘤均常見于老年人。關(guān)于兩者之間的相關(guān)性一直在探討[2]。類天皰瘡好發(fā)于中老年人，典型的皮損特征為正常皮膚或皮膚紅斑的基礎(chǔ)上發(fā)生水皰或大皰，皰壁較厚、緊張，皰糜爛后上面可覆蓋血痂或痂皮；好發(fā)于軀干、四肢伸側(cè)、腋窩、腹股溝等位置[7]。組織病理學(xué)特征為表皮下水皰，皰頂多為正常皮膚，皰腔內(nèi)可有嗜酸性粒細(xì)胞；免疫病理學(xué)表現(xiàn)為基底膜IgG或C3沉積[7]。治療方面：Loo等[8]研究指出，在老年人應(yīng)考慮將外用糖皮質(zhì)激素作為一線治療方案，對(duì)于皮損面積較大患者可聯(lián)合系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、靜脈應(yīng)用免疫球蛋白等方案。鹽酸米諾環(huán)素單獨(dú)或聯(lián)合其他藥物治療大皰性類天皰瘡的療效滿意[9]。

本病例患者合并治療主要是糖皮質(zhì)激素、對(duì)癥及局部處理等治療。系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素一直作為治療BP的首選治療方法。糖皮質(zhì)激素應(yīng)用一方面有利于類天皰瘡的癥狀控制，有利于減輕非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞淋巴瘤化療藥物的副作用。另外，本病配合益氣扶正、健脾除濕中藥，對(duì)于非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞淋巴瘤和類天皰瘡均有一定的輔助治療，同時(shí)降低激素的副作用。中藥以四君子湯及四妙丸加減，據(jù)現(xiàn)代藥理研究顯示：黃芪、茯苓具有增強(qiáng)機(jī)體免疫功能的作用，黨參、白術(shù)、何首烏、白芍及白花蛇舌草均有調(diào)節(jié)免疫的功能，蒼術(shù)具有抗炎、抗病毒作用[10]。同時(shí)，大皰性類天皰瘡的水皰破潰時(shí)易合并微生物的感染，予以乳酸依沙吖啶溶液濕敷皮損處，及中藥康復(fù)新液含漱可以促進(jìn)口腔潰瘍愈合[11]。

本例患者非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞淋巴瘤合并大皰性類天皰瘡，臨床少見，經(jīng)中西藥結(jié)合治療，療效滿意。

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