馬旭琳,鞏正福

(1.吉林省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科,吉林 長春130021;2.河北省遷安燕山醫(yī)院 檢驗科)

Wernicke腦病于1881年由Wernicke首先描述,并命名為急性上端出血性灰質(zhì)炎。當(dāng)時認(rèn)為是一種腦炎,目前已明確此病為維生素B1缺乏所致的代謝性腦病,可導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺失,甚至危及生命。本病雖危害嚴(yán)重,但若能早期診斷,及時補(bǔ)充維生素B1即可獲得痊愈。故臨床上提高對本病的認(rèn)識,做到早診斷、早治療,對提高患者生存質(zhì)量有重要意義。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析我院1990-2009年內(nèi)科、外科、婦產(chǎn)科診為Wernicke腦病的住院患者13例,其中男8例,女5例,年齡 30-78歲,其中妊娠嘔吐癥1例,急性胰腺炎7例,消化道重建造瘺術(shù)4例,腦血管病后遺癥長期臥床營養(yǎng)不良1例。

1.2 臨床表現(xiàn)

起病時間:禁食(包括不能進(jìn)食)10 d-42 d。臨床表現(xiàn):神志淡漠、言語無力4例,言語增多、脾氣暴躁3例,意識障礙9例,眼肌癱瘓6例,共濟(jì)失調(diào)11例,眼球震顫10例。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn)

13例患者中有12例行頭部CT檢查,其中2例未見異常,5例頭部CT示側(cè)腦室旁多發(fā)小灶性低密度影。有5例行頭部MRI檢查,其中3例未發(fā)現(xiàn)異常,2例出現(xiàn)第三、四腦室及中腦導(dǎo)水管周圍T2加權(quán)相高信號,有1例經(jīng)補(bǔ)充維生素B1后復(fù)查頭部MRI,相應(yīng)部位病灶明顯好轉(zhuǎn)。

1.4 治療及轉(zhuǎn)歸

肌肉注射維生素B1 200 mg/d,3 d-5 d后改為100 mg/d,同時補(bǔ)充多種維生素。13例患者于3 d-10 d后癥狀、體征好轉(zhuǎn)并逐漸恢復(fù)正常。

2 討論

Wernicke腦病是維生素B1缺乏所致的營養(yǎng)缺乏性疾病。維生素B1在體內(nèi)不能合成,需外源性供給,Balance研究表明,成人每日對維生素B1的最小需求量為1 mg,人體內(nèi)儲存量約為20 mg左右[1],若不予補(bǔ)充,約18天后耗竭,但多數(shù)6W內(nèi)可不出現(xiàn)癥狀,這也是本病較少見,而臨床上多對本病認(rèn)識不足的重要原因之一。本病的易感因素多為慢性酒精中毒、饑餓、持續(xù)嘔吐、胃腸道疾病等。

維生素B1以焦磷酸硫胺素的形式作為輔酶參與三羧酸循環(huán),當(dāng)其缺乏時,丙酮酸無法進(jìn)入三羧酸循環(huán),使其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)堆積,糖代謝不能順利進(jìn)行,組織供能受到影響。而在腦組織有輕度氧化代謝障礙時,乙酰膽堿等神經(jīng)遞質(zhì)的合成即可受到影響,導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)受阻,出現(xiàn)精神癥狀、眼征、共濟(jì)失調(diào)等Wernicke腦病典型三聯(lián)征。

本組患者除1例妊娠外均行頭部CT檢查,其中2例未見異常,其余均見腦室旁多發(fā)小點狀低密度影,多為對稱性,且經(jīng)補(bǔ)充維生素B1后復(fù)查部分對稱性病灶消失,考慮此低密度病灶與本病有關(guān),但因本組患者年齡較大,腦室旁低密度灶很難與腔隙性腦梗死及腦白質(zhì)脫髓鞘相鑒別,故單一次頭部CT對本病診斷敏感度及特異性不高,故建議頭部MRI檢查或治療前后頭部CT對比。

有報道顯示:Werricke腦病患者的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性,為第三、四腦室及中腦導(dǎo)水管周圍T2加權(quán)相高信號,本組2例患者出現(xiàn)這一變化。但通常的頭部MRI掃描(包括 T1、T2、Flair相)診斷Werricke腦病的敏感性是53%,特異性是93%[2],故頭MRI陰性也不能除外Werricke腦病。而我院已將DWI相作為頭MRI的常規(guī)相檢查,有研究發(fā)現(xiàn)DWI相在本病急性期可見到相應(yīng)區(qū)域的高信號[3],但其特異性及敏感性尚有待于進(jìn)一步研究。

Werricke腦病的基本病理改變?yōu)槊?xì)血管擴(kuò)張、毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生及小灶性出血。鏡下早期改變?yōu)榧?xì)胞內(nèi)、外的水腫,多形性小膠質(zhì)細(xì)胞的增生,這點可解釋:本病早期補(bǔ)充維生素B1治療后眼肌麻痹及意識障礙等癥狀數(shù)小時內(nèi)即可得到改善。而后期病理上出現(xiàn)神經(jīng)細(xì)胞、軸索及髓鞘的脫失,使得共濟(jì)失調(diào)、記憶障礙等癥狀需較長時間恢復(fù),甚至不能完全恢復(fù),延誤治療可能危及生命。病變主要分布在丘腦下部、丘腦、乳頭體、第三腦室壁、中腦導(dǎo)水管周圍的灰質(zhì)[4]。這與頭部MRI所見病灶部位一致,故頭部MRI可以清楚顯示本病的特征性定位損害,對本病的診斷有重要意義。而病理上,乳頭體的改變?yōu)閃ernicke腦病最具特征性的表現(xiàn)[5]。

由于Wernicke腦病臨床表現(xiàn)不典型,且常被其它癥狀掩蓋,又缺乏有效的檢查手段,給本病的診斷增加了難度,而國外有學(xué)者發(fā)現(xiàn),在所有營養(yǎng)不良及大量飲酒者中,并不都發(fā)生Wernicke腦病,這與機(jī)體轉(zhuǎn)酮酶的活性有關(guān)[1]。所以,提高對本病的認(rèn)識,應(yīng)當(dāng)引起臨床足夠的重視。對于各種原因需較長期禁食者中,應(yīng)及時補(bǔ)給維生素B1,以防止Wernicke腦病的出現(xiàn),在疑診本病而未補(bǔ)充維生素B1之前不能使用葡萄糖,以免加重維生素B1的耗竭而使病情急劇加重。

[1]陳芷若.Wernicke腦病[J].國外醫(yī)學(xué)神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科分冊,1984,11(6):300.

[2]Antunez E,Estruch R,Cardenal C,et al.Usefulness of CT and MRI imaging in the diagnosis of acute Wernicke's encephalopathy[J].AJR,1998,171:1131.

[3]Beigui M,Bradac GB,Zhong JJ,et al.Diffusion-weightedMR in reversible Wernicke's encephalopathy[J].Neuroradiology,2001,43:969.

[4]黃克維,吳麗娟.臨床神經(jīng)病理學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,1990:190-191.

[5]韓順昌,蒲傳強(qiáng),黃旭升,等.Wernicke腦病的臨床、影像學(xué)及病理特點[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,2006,19,167.