鄧小飛 舒 政

原發(fā)性冠狀動(dòng)脈解剖異常 (coronary artery anomalous)在總?cè)巳褐械陌l(fā)生率約為1%～2%[1],近年來,由于無創(chuàng)性檢查冠狀動(dòng)脈手段的廣泛應(yīng)用,比如多層螺旋CT(multislice spiral computed tomography,MSCT)、MRI等的成功應(yīng)用,對(duì)于冠狀動(dòng)脈解剖異常的報(bào)道日趨增多。由于某種冠狀動(dòng)脈異常可以導(dǎo)致猝死、暈厥、其他先天性心臟病或心絞痛綜合征,或者因?yàn)闆]有嚴(yán)重臨床癥狀而偶然發(fā)現(xiàn)。那么冠狀動(dòng)脈各個(gè)異常類型具有何種臨床意義,對(duì)于影像及臨床醫(yī)師是急需了解的。為此,本文就冠狀動(dòng)脈數(shù)目及起源異常的影像表現(xiàn)及臨床意義作一簡(jiǎn)要的綜述。

冠狀動(dòng)脈解剖

冠狀動(dòng)脈分為左主冠狀動(dòng)脈(leftmain coronary artery,LMCA)及右冠狀動(dòng)脈(right coronary artery,RCA)。LMCA起源于左冠狀竇。它一般分叉成前降支(left anterior descending artery,LAD)和回旋支(left circumflex artery,LCX),有時(shí)分成三支,即LAD、LCX和中間支(ramus inter medius)。LAD走行在前室間溝,發(fā)出許多到間隔的穿隔支和供應(yīng)左室前側(cè)壁的的對(duì)角支(diagonal branch),LAD一般走行至心尖。LCX走行在左房室溝,發(fā)出不同數(shù)目的緣支給側(cè)壁供血。LCX在房室溝行走距離并不恒定。在左優(yōu)勢(shì)型患者,LCX到達(dá)后室間溝,發(fā)出后降支 (posterior descending artery,PDA)。

RCA起源于右冠狀竇,走行在右房室溝,提供心房支(到右心房)和緣支(到右心室)。圓錐支(conus branch,CB)作為第一支從RCA近端發(fā)出的分支血管供應(yīng)右室流出道,約一半的CB獨(dú)立于RCA而有自己的開口,直接起源于冠狀竇。約60%的RCA發(fā)出竇房結(jié)分支,否則由LCX的左房支提供。在右優(yōu)勢(shì)型患者,RCA遠(yuǎn)端發(fā)出的第一主要分支是PDA。PDA走行在下室間溝,發(fā)出穿隔支供血下間隔。發(fā)出PDA后,RCA繼續(xù)發(fā)出不同數(shù)目的后室支至后側(cè)段。

約85%患者的心臟供血為右優(yōu)勢(shì)型。7%患者的心臟供血為均衡型;其他8%的患者心臟供血為左優(yōu)勢(shì)型。

冠狀動(dòng)脈解剖異常定義及分類

冠狀動(dòng)脈解剖異常:冠狀動(dòng)脈數(shù)目、起源、走行、終止以及內(nèi)部結(jié)構(gòu)等與正常的解剖結(jié)構(gòu)不一致,即可認(rèn)為冠狀動(dòng)脈異常。

目前關(guān)于冠狀動(dòng)脈解剖異常的分類仍無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),2000年歐洲心胸外科協(xié)會(huì)和先天性心臟病外科委員會(huì)將冠脈畸形分為七類:冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈起源畸形、冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈起源畸形、先天性左冠狀動(dòng)脈主干閉鎖、冠狀動(dòng)脈瘺、冠狀動(dòng)脈異常溝通、冠狀動(dòng)脈瘤和先天性冠狀動(dòng)脈狹窄。Angelini等[2]將冠狀動(dòng)脈解剖異常分為冠狀動(dòng)脈起源及走行異常、冠狀動(dòng)脈內(nèi)部結(jié)構(gòu)異常、終止異常及血管吻合異常。本文采用Tan的分類法即冠狀動(dòng)脈數(shù)目異常、起源異常、走行異常、終止異常、結(jié)構(gòu)異常及發(fā)育不良等方面加以綜述[3]。

冠狀動(dòng)脈數(shù)目異常

冠狀動(dòng)脈的分支數(shù)目多于或少于正常的數(shù)目,均為冠狀動(dòng)脈數(shù)目異常,主要有單冠狀動(dòng)脈及副冠狀動(dòng)脈兩種類型。

1.單冠狀動(dòng)脈

單冠狀動(dòng)脈指左右冠狀動(dòng)脈同一開口且僅有一條冠狀動(dòng)脈主干起源于冠狀竇,在1903年由Banchi首先報(bào)道?？?cè)巳喊l(fā)生率約0.024%,在心導(dǎo)管造影的患者中發(fā)生率約為0.6%～1.2%,約40%合并其他心臟畸形[4]。此類異常也可以合并冠狀動(dòng)脈其他方面的異常。

Lipton等根據(jù)其起始位置和分支分布,分為Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅲ型。Ⅰ型指單支冠脈遠(yuǎn)段延續(xù)為對(duì)側(cè)冠狀動(dòng)脈脈的較大分支。根據(jù)起于左冠竇或右冠竇分為L(zhǎng)I、RI兩個(gè)亞型。Ⅱ型指單支冠狀動(dòng)脈自左或右冠竇發(fā)出后,即有較大分支經(jīng)大動(dòng)脈根部至對(duì)側(cè)正常冠狀動(dòng)脈分布區(qū)。根據(jù)分支位于右室圓錐部或肺動(dòng)脈前(A)、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間 (B)或主動(dòng)脈根部之后(P),分為L(zhǎng)IIA 、LIIB、LIIP和 RIIA 、RIIB、RIIP 六組亞型。Ⅲ型單支冠狀動(dòng)脈起于右竇,回旋支及前降支分別經(jīng)主動(dòng)脈后方及前方走行。

在MSCT冠狀動(dòng)脈造影 (computed tomography angiography,CTA)中的容積再現(xiàn)技術(shù)(volume rendering,VR)及最大密度投影法(maxinum intensity projection,MIP)中可以清晰顯示Lip ton的各個(gè)類型。

單純單冠狀動(dòng)脈由于供血范圍增加,偶可引起心肌缺血、心絞痛、心肌梗死或猝死,屬具有潛在危險(xiǎn)的冠狀動(dòng)脈起源異常類型。因此年輕患者一旦被發(fā)現(xiàn)這種冠狀動(dòng)脈異常,尤其是35歲以下擅長(zhǎng)運(yùn)動(dòng)的青壯年,應(yīng)預(yù)防性做冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)。并且單支冠狀動(dòng)脈相當(dāng)大一部分對(duì)外科手術(shù)有影響,在做右室流出道切口行心臟外科根治術(shù)前,了解有異常走向的冠狀動(dòng)脈從右室流出道前方橫越,就可采取有效措施,避免損傷這些異常走向的冠狀動(dòng)脈。單支冠狀動(dòng)脈的治療主要是冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)及狹窄血管支架置入術(shù)。

2.副動(dòng)脈

副冠狀動(dòng)脈通常是指直接起于主動(dòng)脈竇的一些細(xì)小分支,又稱為第三冠狀動(dòng)脈。是較為常見的冠狀動(dòng)脈異常之一,國(guó)人副冠狀動(dòng)脈的發(fā)生率約為41.6%±1.4%。96.7%的副冠狀動(dòng)脈起源于右冠竇,LAD的副冠狀動(dòng)脈發(fā)生率約為0.13%～1%。副冠狀動(dòng)脈可以出現(xiàn)一支副冠狀動(dòng)脈,也可以出現(xiàn)2支副冠狀動(dòng)脈[5]。

在MSCT-CTA的VR以及MIP中可顯示其起源、走行以及終止。在副冠狀動(dòng)脈中,血管粗細(xì)不等,據(jù)報(bào)道較粗的副冠狀動(dòng)脈直徑大于2.6mm。副冠狀動(dòng)脈分布較廣,與同名血管伴行。副冠狀動(dòng)脈與伴行的血管長(zhǎng)短不一,其中一支較長(zhǎng),而另一支則較短[6]。

副冠狀動(dòng)脈一般不引起血流動(dòng)力學(xué)改變,但是如果副冠狀動(dòng)脈發(fā)生病變時(shí),則會(huì)引起相應(yīng)的癥狀[7];如果冠狀動(dòng)脈阻塞時(shí),副冠狀動(dòng)脈則可參與建立側(cè)支循環(huán)而起重要的代償。對(duì)于外科手術(shù)時(shí)了解副冠狀動(dòng)脈至關(guān)重要,比如LAD出現(xiàn)副冠狀動(dòng)脈時(shí),由于兩支LAD中的一支較短,不達(dá)到心尖,而另一支到達(dá)心尖部位,故對(duì)于冠狀動(dòng)脈搭橋時(shí),遠(yuǎn)端血管的選定直接導(dǎo)致手術(shù)的成功與否。副右冠狀動(dòng)脈由于貼近心臟,故在心臟手術(shù)中,應(yīng)予以重視,以免誤傷造成大出血和導(dǎo)致其供血區(qū)域的組織缺血。

冠狀動(dòng)脈起源異常

冠狀動(dòng)脈開口起源異常占總檢出率約為 0.6%～1.2%[8]。其中各種左冠狀動(dòng)脈起源異常占73.3%～77.4%。在先天性冠狀動(dòng)脈開口異常的人群中,成年人占絕大多數(shù),男女無顯著性差異,均無明顯家族遺傳傾向。對(duì)于檢查手段而言,在冠狀動(dòng)脈起源及近端的顯示方面MSCT-CTA優(yōu)于傳統(tǒng)的心血管造影[9]。

1.冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈

冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈是嚴(yán)重的先天性冠狀動(dòng)脈畸形之一,主要以LCA異常起源于肺動(dòng)脈(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)相對(duì)多見。本病最先由Brooks報(bào)道,也稱Bland-Garland-White綜合征。新生兒的發(fā)病率約為1/30萬,常與先天性心臟病并存,占先天性心臟病的0.26%～0.46%。RCA異常起源肺動(dòng)脈、LAD或LCX異常起源肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈異常起源右肺動(dòng)脈則非常少見[10]。

對(duì)于ALCAPA,MSCT-CTA通過MIP和VR重建可以直觀顯示冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈連接部位、冠狀動(dòng)脈的走行、擴(kuò)張的左右冠狀動(dòng)脈間的交通血管與周圍結(jié)構(gòu)的空間關(guān)系。

ALCAPA臨床可分為嬰兒型及成人型。嬰兒型側(cè)支循環(huán)發(fā)育尚不完善,出現(xiàn)左心室心肌供血減少,導(dǎo)致左心功能不全、二尖瓣反流。約90%的患兒于1歲以前死亡[11],主要死于充血性心力衰竭。由于出生時(shí)肺動(dòng)脈阻力和肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈,故肺動(dòng)脈的血液流入異位的冠狀動(dòng)脈;隨著進(jìn)展,主動(dòng)脈壓力逐漸增高,血流為主動(dòng)脈經(jīng)RCA經(jīng)側(cè)支到LCA最后進(jìn)入肺動(dòng)脈,導(dǎo)致主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間出現(xiàn)左向右分流,即冠狀動(dòng)脈竊血,形成“盜血”征象。LCA分布的區(qū)域血供減少,如側(cè)支循環(huán)形成不良,即出現(xiàn)心肌缺血而形成充血性心力衰竭后左心室壁的心肌梗死。成人型易發(fā)生致死性的心律紊亂而猝死,因此早期診斷及治療極為重要。主要是因?yàn)樯贁?shù)晚發(fā)患者或無癥狀的患者由于側(cè)支循環(huán)形成較充分,從而保證了心肌的血供,故較少產(chǎn)生癥狀。但冠狀動(dòng)脈的側(cè)支形成廣泛,左右冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張,導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈灌注壓降低,使心肌有不同程度的缺血,故即使無癥狀的患者也發(fā)生猝死。

冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈由于是一種嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈異常,故一旦發(fā)現(xiàn),應(yīng)予以及早治療。目前主要通過外科手段進(jìn)行治療。

2.冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈

冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈指RCA、LCA或LCX任何一支血管起源于主動(dòng)脈竇以外主動(dòng)脈的位置。其中包括高位開口、低位開口以及起源于主動(dòng)脈竇連接部,而這其中最常見的是高位開口。

冠狀動(dòng)脈高位開口是指左右冠狀動(dòng)脈的開口于升主動(dòng)脈的位置明顯高于主動(dòng)脈竇1.0cm,但是也有開口高于2.0cm的報(bào)道。高位開口可以僅是RCA、LCA單獨(dú)高位開口,也可以是兩者同時(shí)高位開口[12]。姚民等[13]報(bào)道國(guó)人4173例冠狀動(dòng)脈造影,發(fā)現(xiàn)右冠狀動(dòng)脈開口高位異常中開口于右冠狀竇上方42例,占總研究群體中的1%,開口于左冠狀竇上方占4%。

MSCT-CTA中的VR及MIP對(duì)于開口異常顯示較為清楚,曲面重建 (curve planar reformation,CPR)對(duì)于顯示高位、低位開口尤為重要,在CPR上可以明確測(cè)量開口與主動(dòng)脈竇之間的距離。

冠狀動(dòng)脈開口于主動(dòng)脈(包括開口于降主動(dòng)脈、高位開口、低位開口以及開口于主動(dòng)脈竇連接部)本身不會(huì)引起癥狀和并發(fā)癥。只有當(dāng)冠狀動(dòng)脈因走行異?；蛏鲃?dòng)脈擴(kuò)張引起冠狀動(dòng)脈狹窄和閉塞時(shí),引起胸痛、心前區(qū)不適等心絞痛癥狀,有的出現(xiàn)心律失常、充血性心力衰竭、心肌梗死的癥狀,甚至猝死。當(dāng)這些結(jié)構(gòu)合并冠狀動(dòng)脈分布走行的異常時(shí),在升主動(dòng)脈擴(kuò)張時(shí)可引起冠狀動(dòng)脈開口變小甚至閉塞,或使左主干在肺動(dòng)脈之前或之后走行,使冠狀動(dòng)脈受到擠壓導(dǎo)致心肌缺血性改變。并且對(duì)于選擇性冠狀動(dòng)脈造影時(shí),認(rèn)識(shí)該異常,非常重要,因?yàn)楦呶?、低位開口以及開口于降主動(dòng)脈會(huì)導(dǎo)致插管變得更加困難。對(duì)于心臟外科手術(shù)也同等重要,因?yàn)樯杂胁簧?可能損傷異位開口的冠狀動(dòng)脈。

冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈的患者,如無癥狀大多不需要治療,若因走行異常出現(xiàn)心肌缺血和心肌梗死時(shí),則需手術(shù)矯正,行冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)。

3.竇口起源異常

竇口起源異常主要是指LCA或其分支開口于右主動(dòng)脈竇 (或RCA),RCA開口于左主動(dòng)脈竇 (或LCA)。以上兩種起源異常均是一種少見但預(yù)后嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈畸形,其中LCA或其分支開口于右主動(dòng)脈竇發(fā)生率約為0.02%～0.04%,約40%患者可發(fā)生猝死,主要發(fā)生在運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后不久。RCA起源于LCA或左主動(dòng)脈竇為少見畸形,發(fā)生率為0.02%～0.16%。

3.1 LCX起源于右冠狀竇:LCX起源于右冠狀竇或RCA是相對(duì)常見的一種起源,發(fā)生率約0.37%～0.7%[14]。此類異常通常是LCX單獨(dú)起源于右竇,或者RCA的遠(yuǎn)端分支。此類患者雖然認(rèn)為是良性,但有些患者可以在動(dòng)脈粥樣硬化的情況下出現(xiàn)猝死、心肌缺血或心絞痛癥狀。主要是主動(dòng)脈根部擴(kuò)張、異常走行于主動(dòng)脈后壓迫主動(dòng)脈竇和血流受限所致。LCX發(fā)出后繞升主動(dòng)脈根部的后壁至左房室溝,循正常途徑走行和分支。

3.2 LCA異常起源于主動(dòng)脈右竇:將LCA走行徑路分為4類:①右心室流出道前面,以后分為左前降冠狀動(dòng)脈和回旋冠狀動(dòng)脈;②于兩大動(dòng)脈之間;③行經(jīng)室上嵴肌肉內(nèi);④繞經(jīng)主動(dòng)脈后方而后分支。

3.3 RCA異常起源于主動(dòng)脈左竇:此類異常首次由White等報(bào)道。在選擇性導(dǎo)管造影報(bào)道中,發(fā)病率約為1%。近年來由于MSCT的應(yīng)用,報(bào)道發(fā)病率有所上升[15]。K ragel和Robert根據(jù)RCA開口位置將RCA起源于主動(dòng)脈左竇并走行兩大動(dòng)脈之間分為4類:①RCA開口位于左竇后面;②位于左竇;③在左側(cè)交界上方;④左右冠狀動(dòng)脈共同開口并騎跨在左右竇交界上。在沒有粥樣硬化的情況下,患者可出現(xiàn)心絞痛、心肌缺血以及猝死,致死率約為25%～40%,故認(rèn)為是惡性。因?yàn)镽CA起源于左冠狀竇患者,RCA近段走行通常位于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間,異常冠狀動(dòng)脈開口多呈裂縫狀,其近心端與主動(dòng)脈壁呈切線或銳角。冠狀動(dòng)脈的近段與主動(dòng)脈壁呈切線或銳角以及裂縫樣開口,從而在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈血流障礙。其次異常左或右冠狀動(dòng)脈近段是埋入主動(dòng)脈壁內(nèi),無血管外膜并與主動(dòng)脈同一層中。在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)動(dòng)脈壓特別舒張壓升高時(shí),富有彈力纖維的升主動(dòng)脈向外擴(kuò)張和拉長(zhǎng)導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈在主動(dòng)脈壁內(nèi)的部分壓扁和阻塞。最后在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)主動(dòng)脈擴(kuò)張,可能使左冠狀動(dòng)脈裂縫樣開口形成活瓣而阻塞。

竇口起源異常由于是一種預(yù)后嚴(yán)重的病變,并且可導(dǎo)致猝死,所以一經(jīng)診斷,應(yīng)積極進(jìn)行外科治療,比如冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)等。

4.多竇起源

正常的RCA起源于右冠狀動(dòng)脈竇,LCA起源于左主動(dòng)脈后竇,多竇起源是指多余以上情況。主要常見于RCA與圓錐支、LCX與LCA分別起源于主動(dòng)脈竇。這類異常不會(huì)引起相應(yīng)的臨床癥狀,但是對(duì)于心臟手術(shù)時(shí)相當(dāng)重要,比如圓錐支單獨(dú)起源于主動(dòng)脈竇時(shí),心室手術(shù)時(shí)容易損傷。LCX與LCA單獨(dú)起源于主動(dòng)脈竇可以出現(xiàn)在約0.41%的其他部位血管正常的人群中。Gajbe等[16]研究發(fā)現(xiàn)在30例研究心臟中有5例在主動(dòng)脈前竇區(qū)域出現(xiàn)不止一個(gè)竇口。

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