劉利賢

（天津市漢沽醫(yī)院，天津 300480）

一例特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥合并妊娠患者的護(hù)理

劉利賢

（天津市漢沽醫(yī)院，天津 300480）

妊娠；肺含鐵血黃素沉著癥；護(hù)理

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是非常罕見(jiàn)的發(fā)生在兒童期的鐵代謝異常性疾病，以肺泡毛細(xì)血管反復(fù)出血，肺間質(zhì)含鐵血黃素沉著為其特點(diǎn)。國(guó)外報(bào)道發(fā)病率為0.24/100萬(wàn)～1.23/100萬(wàn)〔1〕，其確切病因至今不明，臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咳血、氣促和貧血。IPH預(yù)后取決于肺出血程度及持續(xù)時(shí)間，患者多死于大量咳血、窒息休克。由于患者很少存活到成年，IPH合并妊娠國(guó)內(nèi)尚無(wú)類似病例報(bào)告。我院于2010年1月收治1例IPH合并妊娠的患者，經(jīng)剖宮產(chǎn)術(shù)成功助娩一健康活嬰，在醫(yī)護(hù)人員的精心治療和護(hù)理下，患者于術(shù)后7天痊愈出院，無(wú)并發(fā)癥發(fā)生?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)介紹如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患者女，24歲，主因孕 1產(chǎn)0，孕38+5周,偶有心慌、憋氣、咳嗽，痰中帶血1個(gè)月，于2010年1月26日收入院?；颊咧髟V7歲時(shí)開(kāi)始間斷咳血，痰涂片檢查見(jiàn)到大量含鐵血黃素細(xì)胞，確診為肺含鐵血黃素沉著癥，應(yīng)用激素及中藥治療13年，期間因反復(fù)咳血、貧血曾多次輸血。4年前停用激素單用中藥治療。2年前因計(jì)劃妊娠停用中藥，停藥期間此病未復(fù)發(fā)?；颊咴兄衅诓∏槠椒€(wěn)，入院前2個(gè)月自覺(jué)手指末端增粗且漸變?yōu)樽霞t色；入院前1個(gè)月偶有心慌、憋氣、咳嗽、痰中帶血，入院前半個(gè)月夜間不能平臥。整個(gè)孕期僅以充分休息、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、間斷吸氧、定期檢查維持妊娠，拒用任何藥物。入院時(shí)查體體溫36.4℃，脈搏94次∕分，呼吸29次∕分，血壓 120∕80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），口唇發(fā)紺，雙肺呼吸音清晰，未聞干、濕性羅音，可見(jiàn)杵狀指及杵狀趾。產(chǎn)科檢查未見(jiàn)異常。

肺功能檢查存在混合型通氣功能障礙。胸片：雙肺野布滿粟粒狀影，密度均勻、分布較均勻，肺門(mén)血管影增粗，心影呈正常心型。入院診斷：孕1產(chǎn)0，孕38+5周、肺含鐵血黃素沉著癥合并妊娠、I型呼吸衰竭。入院后即給予半坐臥位、心電監(jiān)護(hù)、面罩吸氧，頭孢哌酮納舒巴坦靜脈輸入預(yù)防感染，備血及新鮮冰凍血漿，做好因大量咳血導(dǎo)致窒息及新生兒窒息的搶救準(zhǔn)備。術(shù)前無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸1 h。于1月29日8時(shí)30分行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸、持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，手術(shù)順利，術(shù)后轉(zhuǎn)入ICU觀察24 h，于1月30日9時(shí)30分轉(zhuǎn)回產(chǎn)科病房，繼續(xù)給予抗感染、心電監(jiān)護(hù)、間斷吸氧、支持治療。術(shù)后7天患者出院。出院時(shí)PO291 mmHg，手術(shù)后1、2、4個(gè)月隨訪，患者無(wú)咳血及感染的發(fā)生。母乳喂養(yǎng)，生活自理。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 心理護(hù)理 患者自7歲開(kāi)始至今17年來(lái)多次住院，從未間斷過(guò)治療，但帶病妊娠卻是第一次，且患者又出現(xiàn)了心慌、憋氣、咳嗽、痰中帶血的癥狀，對(duì)疾病的恐懼感異常增大，一方面擔(dān)心自己難過(guò)分娩關(guān)，另一方面又擔(dān)心孩子是否健康，能否存活，承受著巨大的心理壓力，迫切需要醫(yī)護(hù)人員給予足夠重視及安慰，渴望獲得幫助和支持，期待通過(guò)醫(yī)護(hù)人員的精心治療，能使母子平安。因此患者入院后，即向患者介紹我科的先進(jìn)設(shè)備及精湛的技術(shù)，使患者具有安全感，同時(shí)給患者介紹老專家，與老專家一起與患者談心，逐步解除患者的顧慮。護(hù)士主動(dòng)關(guān)心患者，密切關(guān)注患者情緒的變化，有針對(duì)性的對(duì)患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，并經(jīng)常鼓勵(lì)和肯定患者，使其樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，滿懷信念地積極配合治療。并告知患者術(shù)后需轉(zhuǎn)入ICU監(jiān)護(hù)及轉(zhuǎn)入ICU的必要性。使患者提前做好心理準(zhǔn)備，避免因轉(zhuǎn)入ICU過(guò)度緊張，又因減少家人探視造成的恐懼。

2.1.2 合理給氧 本病例病情危重，肺功能提示混合型通氣功能障礙，杵狀指（趾），提示患者長(zhǎng)期處在慢性缺氧狀態(tài)，就診時(shí)血?dú)夥治鯬O256mmHg、PCO233mmHg，為I型呼吸衰竭，心排出量隨孕周進(jìn)行性增強(qiáng)，入院后遵醫(yī)囑立即給予氧氣吸入，氧流量7 L/min，目的是維持母體氧合，使PO2≥70mmHg，避免胎兒宮內(nèi)缺氧。并根據(jù)SPO2的變化隨時(shí)調(diào)節(jié)氧氣流量，使SPO2穩(wěn)定的保持在90%以上，缺氧狀態(tài)得到了糾正。

2.1.3 密切觀察病情變化 分娩前患者存在I型呼吸衰竭、低氧血癥，因此必須密切觀察病情變化，采用持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，專人護(hù)理。密切觀察患者的心率、呼吸、血壓、血氧飽和度、胎心、胎動(dòng)的變化，并作好記錄，此患者由于入院后觀察處理得當(dāng)，待產(chǎn)期間病情平穩(wěn)。

2.1.4 避免可致敏的食物和環(huán)境 此病病因不明，護(hù)理過(guò)程中應(yīng)注意詳細(xì)詢問(wèn)患者有無(wú)食物、藥物、及環(huán)境過(guò)敏史，盡量避免可致敏的環(huán)境及藥物。將患者安置在單間病房，避免與其他患者接觸，房間內(nèi)不擺放鮮花，以免花粉過(guò)敏引起哮喘，囑患者不吃辛、辣、刺激性食物，吃某種食物時(shí)一旦出現(xiàn)不適癥狀，應(yīng)立即停用，以免因過(guò)敏而加重病情。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 呼吸道的管理 保持呼吸道通暢，術(shù)后第1天，患者咳痰無(wú)力，行口咽通氣下吸痰，吸痰時(shí)注意心率、心律的變化，術(shù)后第2天，患者生命體征相對(duì)穩(wěn)定，輕度咳嗽。遵醫(yī)囑給0.9%氯化鈉50 mL，內(nèi)加入地塞米松2 mL、慶大霉素8萬(wàn)單位霧化吸入，每日2次，每次霧化治療時(shí)，囑患者深呼吸，使水分和藥物達(dá)到終末氣管，霧化間歇和霧化后協(xié)助患者拍背、叩痰〔2〕，使痰液稀釋，易于咳出，避免肺部感染，術(shù)后第5日咳嗽消失。

2.2.2 密切觀察病情變化 患者分娩前存在I型呼吸衰竭，分娩后胎盤(pán)循環(huán)中止，48h內(nèi)因組織水分大量回到體循環(huán)，回心血量驟增，增加心臟負(fù)擔(dān)，是心衰的易發(fā)期，因此必須密切觀察病情變化。術(shù)后采用持續(xù)心電監(jiān)護(hù)、專人護(hù)理密切觀察患者生命體征及血氧飽和度的變化。術(shù)后第1天，患者出現(xiàn)憋氣癥狀，立即通知醫(yī)生，并遵醫(yī)囑給予面罩加壓給氧，半坐臥位，抽血進(jìn)行血?dú)夥治?，?jīng)處理患者的癥狀很快得到了緩解，順利渡過(guò)了危險(xiǎn)期。

2.2.3 做好基礎(chǔ)護(hù)理 如輸液速度，并發(fā)癥預(yù)防，產(chǎn)后運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)等。

2.2.4 在嚴(yán)密監(jiān)視下進(jìn)行母乳喂養(yǎng) 此患者病情危重，術(shù)前即存在I型呼吸衰竭，長(zhǎng)期處于缺氧狀態(tài)。母乳喂養(yǎng)會(huì)使患者疲勞，加重耗氧，使呼吸衰竭加重，故不宜進(jìn)行母乳喂養(yǎng)。但患者強(qiáng)烈要求母乳喂養(yǎng)，且術(shù)后第4天出現(xiàn)乳脹，體溫升高，為患者擠奶，患者表情痛苦，表示不能忍受，強(qiáng)烈表示不合作，堅(jiān)持要給孩子喂奶?？紤]到患者病情已平穩(wěn)，如違背患者意愿，會(huì)使患者焦慮、憤怒，打擊患者的積極性，反而對(duì)病情不利，且患者已開(kāi)始乳脹，并拒絕擠奶及回奶，如不盡快解決乳脹問(wèn)題，很快會(huì)出現(xiàn)乳腺炎等并發(fā)癥。因此決定尊重患者的意愿，在嚴(yán)密監(jiān)視下，允許患者母乳喂養(yǎng)，我們采取喂奶前吸氧半小時(shí)，喂奶后吸氧半小時(shí)，喂奶時(shí)由護(hù)士抱著嬰兒，每次喂奶時(shí)間嚴(yán)格控制在半小時(shí)以內(nèi)，喂奶后剩余乳汁由護(hù)士用吸奶器吸去，及時(shí)排空乳房。母乳喂養(yǎng)使患者有了做母親的自豪感，心情愉快，解決了乳脹問(wèn)題，更加堅(jiān)定了戰(zhàn)勝疾病的信心?；颊咝g(shù)后第4天開(kāi)始母乳喂養(yǎng)，1、2、4個(gè)月后隨訪，患者仍堅(jiān)持母乳喂養(yǎng)，無(wú)咳血、呼吸困難發(fā)生。

3 出院指導(dǎo)

患者患病17年，對(duì)此病的相關(guān)知識(shí)已非常了解。但妊娠還是第1次，另外患者忽視了長(zhǎng)期患病及長(zhǎng)期服用激素存在肺纖維化及骨質(zhì)疏松的潛在危險(xiǎn)。因此出院指導(dǎo)的重點(diǎn)應(yīng)放在產(chǎn)后及與上述潛在并發(fā)癥相關(guān)內(nèi)容上，針對(duì)患者的具體情況，向患者講解母乳喂養(yǎng)的注意事項(xiàng)，乳房的護(hù)理，產(chǎn)后休息、飲食等相關(guān)知識(shí)，新生兒護(hù)理的內(nèi)容，囑避免產(chǎn)婦疲勞禁性生活3個(gè)月，避孕，家庭備吸氧設(shè)備，間斷吸氧，如有不適立即來(lái)院就診。指導(dǎo)患者產(chǎn)后進(jìn)行肺功能鍛煉、囑患者定期檢查是否出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，并遵醫(yī)囑及時(shí)補(bǔ)鈣。

〔1〕 Hossian MA,Ahmed Ms,Ghannoum MA.Attributes of Stachybotrys chartaram and its association With human disease ［J］.JALLergy Clin Lmmuml，2004,113（2）：200

〔2〕 班兆艷.一例胸廓畸形合并呼吸衰竭患者應(yīng)用雙水平正壓通氣的護(hù)理［J］.天津護(hù)理，2010，18（4）：242

〔3〕 尚曉娣.49例妊娠合并卵巢腫瘤患者手術(shù)前后的護(hù)理［J］.天津

護(hù)理，2009，17（4）：210

（2010-11-11收稿，2011-03-14 修回）

中國(guó)分類號(hào) R473.71

B

1006-9143（2011）03-0171-02

劉利賢（1962-），女，主管護(hù)師，護(hù)士長(zhǎng)，大專