王群
卵巢純型未成熟畸胎瘤是由來源于三個(gè)胚層的不同比例的未成熟組織所構(gòu)成。在我國(guó),它是在卵巢內(nèi)胚竇瘤和無性細(xì)胞瘤之后第三個(gè)最常見的卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤,約占卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤的20%,多見于兒童和青少年,是20歲以下兒童和少女發(fā)生率最高的卵巢惡性生殖細(xì)胞瘤[1]。本文回顧性分析我院2000年5月~2008年5月收治的30例卵巢純型未成熟畸胎瘤的治療結(jié)果,并探討影響患者生存的預(yù)后因素。
我院2000年5月~2008年5月共收治30例卵巢純型未成熟畸胎瘤患者,病歷均經(jīng)仔細(xì)閱讀和摘錄,病理切片經(jīng)我院病理科兩位教授復(fù)查和分級(jí)。對(duì)我院首次治療或外院手術(shù)后即轉(zhuǎn)我院的患者按FIGO卵巢腫瘤分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期。將外院術(shù)后轉(zhuǎn)到我院時(shí)盆腹腔有腫瘤者列為復(fù)發(fā),將外院治療后盆腔無腫瘤,但有淋巴或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者列為轉(zhuǎn)移。其中,I期18例,Ⅱ期9例,Ⅲ期3例,復(fù)發(fā)13例,轉(zhuǎn)移2例(其中1例肺轉(zhuǎn)移,另1例為多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,包括鎖骨上、縱隔及主動(dòng)脈的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移)。
本組I期患者除1例43歲患者采用全子宮雙附件切除外,其余17例首次手術(shù)均采用單側(cè)附件切除術(shù)。有3例II期患者伴有對(duì)側(cè)卵巢囊性成熟畸胎瘤,均采用腫瘤剝除術(shù),或部分卵巢切除術(shù)。III期3例均采用全子宮雙附件切除術(shù),有1例加盆腔腹膜剝除術(shù)。1例14歲III期腫瘤(右卵巢如孕8月大小)行右附件切除+左卵巢部分切除及大網(wǎng)膜切除術(shù)(病理為雙卵巢未成熟畸胎瘤,大網(wǎng)膜種植)。所有患者均隨診至死亡或2011年5月。2例失隨者按死亡統(tǒng)計(jì)。除2例隨診>1年半,其余均>2年。
本組30例患者,生存22例,生存率為73%。3例Ⅲ級(jí)腫瘤的生存率僅為33%,和I級(jí)的73%及Ⅱ級(jí)的89%相比差異顯著??梢姡蠹?jí)未成熟畸胎瘤預(yù)后較差。
人體胚胎發(fā)育過程中,有一種具有多向發(fā)展?jié)摿Φ亩嗄芗?xì)胞,如果在胚胎不同時(shí)期,某些多能細(xì)胞從整體上分離或脫落下來,使細(xì)胞基因發(fā)生突變,分化異常,則可發(fā)生胚胎異常。一般認(rèn)為如發(fā)生于胚胎后期,則形成了具有內(nèi)胚層、中胚層和外胚層三個(gè)胚層的異常分化組織,即形成了畸胎瘤?;チ龅牟±硖卣鳛槟[瘤組織由外、中、內(nèi)三個(gè)胚層組織構(gòu)成,常含有成熟或未成熟的皮膚、牙齒、骨、軟骨、神經(jīng)、肌肉、脂肪、上皮等組織,少數(shù)亦可含有胃粘膜、胰、肝、腎、肺、甲狀腺及胸腺等組織成分[2-3]。
目前,卵巢未成熟畸胎瘤已成為一種可治愈的腫瘤,早期病人五年以上生存率已達(dá)95%~100%。晚期復(fù)發(fā)腫瘤通過化療和反復(fù)、細(xì)致的手術(shù)治療療效也有大幅提高,可以達(dá)70%~80%[4]。是各類型卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤中療效最好的,甚至可超過對(duì)化、放療敏感的無性細(xì)胞瘤。Ⅲ級(jí)未成熟畸胎瘤是一種惡性度高、復(fù)發(fā)潛力大的腫瘤,本組3例Ⅲ級(jí)腫瘤中只有2例患者積極治療后生存,但這2例仍免不了復(fù)發(fā)。由此可見,對(duì)Ⅲ級(jí)腫瘤應(yīng)給予高度重視,積極采取有效的聯(lián)合化療方案或異環(huán)酰胺基礎(chǔ)方案進(jìn)行治療。
1976年,Norris報(bào)告在40例I期患者中,術(shù)后有14例復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率高達(dá)35%。其中,1例G1(一級(jí))腫瘤經(jīng)再次切除子宮及盆腔腫瘤得到挽救[5]。此外,未成熟畸胎瘤有反復(fù)復(fù)發(fā)的傾向,化療及時(shí)間因素均能促使惡性程度逆轉(zhuǎn),患者可通過多次手術(shù)達(dá)到無瘤狀態(tài)。
本組患者中,做過二次手術(shù)者有14例,做三次手術(shù)者3例,做4次手術(shù)者1例。即總共有18例患者做過二次以上手術(shù),占總數(shù)的60%(18/30)。這種情況在其他生殖細(xì)胞腫瘤中是不多見的。
本文總結(jié)了2000年5月~2008年5月間我院收治的30例卵巢純型未成熟畸胎瘤患者的治療情況,本組生存率為73%(22/30)。隨著化療的進(jìn)展,生存率已從最初的40%上升到近年的95%。早期患者只要注意術(shù)后及時(shí)足量的輔助化療,一般很少復(fù)發(fā)。而晚期、復(fù)發(fā)病人則可根據(jù)腫瘤不同分期情況,靈活采用化療和手術(shù)相結(jié)合,來挽救病人。特別提醒臨床醫(yī)師,對(duì)懷疑未成熟畸胎瘤的患者,術(shù)前或化療前應(yīng)注意測(cè)定相關(guān)的腫瘤標(biāo)記物,這種檢測(cè)不僅有利于判斷預(yù)后也有利于患者的隨診。
[1] 連利娟.林巧稚婦科腫瘤學(xué)[M].2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1996:576-586.
[2] 陳晨,李俊東,黃鶴,等.腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)對(duì)卵巢成熟、未成熟畸胎瘤的診斷價(jià)值[J].癌癥,2008(01):48-51.
[3] 張李松,賴愛鸞.卵巢未成熟畸胎瘤2例分析[J].當(dāng)代醫(yī)學(xué),2008(6):44.
[4] 王世宣,唐雄志,王常玉,等.卵巢未成熟畸胎瘤43例綜合治療療效分析[J].華中科技大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2002(01):67-69.
[5] Norris S, Catalano P, Eonhom LH, et al. Phase study of palliate plus gem cantabile in refractory germ cell tumors(E9897):a trial of caster cooperative oncology [J]. JC lin Oncoi, 1976,37(5):2359-2372.