張艷麗，王小叢，徐 晶，裴莉平，于 微（吉林大學心血管中心超聲診斷科，吉林 長春 130021）

雙腔左心室是一種極罕見的先天性心臟病，國內(nèi)外少有報道，本院經(jīng)超聲心動圖診斷了1例雙腔左心室患者，現(xiàn)結(jié)合有關(guān)文獻討論雙腔左心室的病理分型、血流動力學改變、超聲心動圖特點以及與其它疾病的超聲鑒別診斷。

病例 女，5歲，胸骨左緣及心尖部均可聞及Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ級雜音，劇烈活動時會出現(xiàn)心悸，呼吸困難。超聲心動圖表現(xiàn)為：心臟各房室內(nèi)徑大小正常。肺動脈瓣上距瓣環(huán)約8mm可見一強回聲光帶，長6mm，該處肺動脈內(nèi)徑6.6mm，Doppler檢測：狹窄處肺動脈最大流速494cm/s，PG 97mmHg。左室腔內(nèi)可見異常隔膜樣回聲，長約30mm，將左室腔分為上、下兩腔，隔膜可見交通口，寬7.5mm，隔膜隨心動周期擺動。CDFI顯示：收縮期可見花彩血流通過交通口，Doppler檢測：前向血流速度395cm/s，PG 62mmHg，舒張期經(jīng)交通口處可見返流，最大返流速度488cm/s，PG 95mmHg。二尖瓣口見返流，返流面積2.4cm2。超聲診斷：雙腔左心室，肺動脈瓣上狹窄。

討論 雙腔左心室是指異常走行的肥厚肌束或纖維肌隔將左心室分為近主動脈瓣和二尖瓣的主腔和近心尖部的副腔，之間有較小的交通口相通，通常主腔較大，壓力高；而副腔較小，壓力低。有報道稱雙腔左心室合并的畸形有主動脈瓣下隔膜型狹窄[1]，本例合并肺動脈瓣上狹窄。Gerlis報道本病有3種分型[2]：①憩室型。②發(fā)育不全型。③側(cè)壁瘤樣型（圖1）。本例屬于第一種。

血流動力學改變：由于異常隔膜的存在，把左心室分為近二尖瓣的高壓腔和近心尖部的低壓腔，近二尖瓣的左室腔壓力較高，使舒張期左房向左室的灌注減低，左房壓升高，左房擴張；收縮早期左室高壓腔內(nèi)的血液射入主動脈，同時部分進入左室低壓腔，使左室有效排血減少，加上左室壁心肌發(fā)育較差或同時存在心肌致密化不全，造成左心功能不全[3]。文獻報道超聲心動圖可對本病單獨作出診斷[4]。

超聲診斷要點（圖2～6）：二維：左室內(nèi)異常隔膜將左心室分為主心腔和副心腔，纖維隔膜上有一個或多個交通口，全心內(nèi)徑增大。彩色多普勒超聲：舒張期見花彩血流經(jīng)交通口由主腔進入副腔，收縮期見五彩血流信號由副腔進入主腔內(nèi)，并可見二尖瓣及三尖瓣返流信號。

雙腔左心室在超聲心動圖表現(xiàn)上主要和左心室憩室、室壁瘤、假性室壁瘤鑒別：①左室憩室：二維及彩色多普勒顯示局部室壁呈囊袋樣突出，可見突出部位心肌變薄，但室壁仍可見心內(nèi)膜、心肌、外膜3層結(jié)構(gòu)。舒張期血流由左室腔流向憩室腔，而收縮期血流由憩室流入左室腔[5]。②室壁瘤：導致室壁局限性膨出，通常與正常室壁有明顯交界，室壁較薄，且3層結(jié)構(gòu)不清楚，回聲增強，室壁呈矛盾運動，舒張期及收縮期進出瘤內(nèi)的血流不明顯。③假性室壁瘤：超聲表現(xiàn)為左心室腔外較大的囊狀無回聲腔，通過一個較細的瘤頸與左心室相通，彩色多普勒檢查：在假性室壁瘤的瘤頸和左心室腔出現(xiàn)雙向血流。

超聲診斷雙腔左心室的意義：可以顯示異常肌束或纖維間隔的起源部位、走行方向、分隔心腔的位置、大小、連接關(guān)系，還可以檢出合并的畸形；因雙腔左心室合并舒張期充盈受阻及收縮期排血受限，彩色及多普勒超聲可以判斷梗阻的程度。同時還可以根據(jù)主腔大小、心臟功能和梗阻的程度決定是否手術(shù)及手術(shù)時機；亦可術(shù)后進行連續(xù)觀察，判斷療效。

[1]李軍，張軍，劉維永，等.雙腔左心室的超聲診斷2例[J].中國超聲醫(yī)學雜志，2003，19（5）：389-391.

[2]Gerlis LM,Rartridge JB,Fiddler GI,et al.Two-chambered left ventricle.Three new varieties[J].Brit Hearth J,1981,46(3):278-284.

[3]張純.左室雙腔心[M]//楊婭.超聲掌中寶心血管系統(tǒng).北京：科學技術(shù)文獻出版社，2010.320-322.

[4]劉瑩，關(guān)汝明，李占全，等.超聲診斷雙腔左心室一例[J].中華超聲影像學雜志，2004，13（8）：637.

[5]龍士杰，楊躍進，高潤霖，等.成人孤立型左心室肌型憩室的多普勒超聲診斷要點[J]. 中國循環(huán)雜志，1999，14（5）：298-300.