陳艷霞 ，鄒 杰 ，陳麗英 ，劉 穎 ，張錦華

（1.中國醫(yī)科大學附屬第四醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110032；2.中國醫(yī)科大學盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110004）

病例 女，4歲，2歲時因反復發(fā)熱、貧血、下肢疼痛于當?shù)蒯t(yī)院就診，初步診斷為滑膜炎，抗感染治療癥狀不能緩解。行腹部CT檢查示：左側(cè)腎上腺區(qū)及腹膜后見軟組織腫塊，內(nèi)伴鈣化（圖1），經(jīng)骨髓穿刺活檢診斷為神經(jīng)母細胞瘤IV期、骨髓轉(zhuǎn)移。給予化療，4個月后行腹膜后腫瘤切除術(shù)，病理診斷為神經(jīng)母細胞瘤。繼續(xù)化療，術(shù)后2個月復查CT左腎上腺及腹膜后腫塊消失，胰腺及肝臟未見異常（圖2）。之后行自體造血干細胞移植，復查相關(guān)指標正常，患兒健康狀況良好。手術(shù)后8個月，患兒出現(xiàn)腹痛、低熱、腹部觸及包塊，行腹部CT檢查發(fā)現(xiàn)胰腺腫脹，可見多發(fā)低密度結(jié)節(jié)病灶，增強后輕度強化，胰管未擴張（圖3a，3b）。腹部彩超示胰腺形態(tài)飽滿，其內(nèi)回聲不均，胰腺頭、體、尾增厚。實驗室檢查：淀粉酶及脂肪酶正常；神經(jīng)元烯醇化酶（NSE）顯著升高（＞375ng/m l），鐵蛋白顯著升高（＞2000ng/m l）。臨床診斷為神經(jīng)母細胞瘤胰腺轉(zhuǎn)移。2個月后復查CT，胰腺內(nèi)低密度結(jié)節(jié)增大，胰腺腫脹明顯，同時肝內(nèi)出現(xiàn)低密度結(jié)節(jié)（圖4a，4b）。再次給予化療，血小板明顯下降，骨髓檢查示骨髓衰竭，因患兒一般狀態(tài)差，未能進一步做胰腺病變的病理組織學檢查，經(jīng)積極輸血和支持治療無效，3個月后死亡。

圖1 CT平掃示腹膜后左側(cè)腎上腺區(qū)一大小約6.0cm×5.8cm的軟組織腫塊（箭頭），內(nèi)有多發(fā)點狀、斑片狀鈣化，邊界清晰。 圖2 術(shù)后2個月腹部增強CT，腹膜后左側(cè)腎上腺區(qū)未見腫塊，肝臟及胰腺正常。 圖3 術(shù)后8個月腹部CT平掃（圖3a）及增強（圖3b）圖像。圖3a示胰腺腫脹，內(nèi)見多發(fā)低密度小結(jié)節(jié)（箭頭）。圖3b示胰腺內(nèi)低密度結(jié)節(jié)輕度強化（箭頭），胰管無擴張。 圖4 圖3檢查2個月后腹部CT增強圖像。圖4a示胰腺腫脹明顯，且低密度結(jié)節(jié)增大（箭頭）。圖4b示肝右葉一低密度結(jié)節(jié)（箭頭）。

討論 神經(jīng)母細胞瘤是小兒最常見的惡性腫瘤之一，是僅次于白血病和原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的第三大小兒惡性腫瘤。起源于神經(jīng)嵴，多數(shù)發(fā)生在腎上腺。少數(shù)情況下，腫瘤可以起自交感神經(jīng)鏈上腎上腺外的器官，尤其是腹膜后間隙和后縱隔。神經(jīng)母細胞瘤惡性程度較高，極易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移，約有75%的病例在診斷時即伴有轉(zhuǎn)移[1]。常見的轉(zhuǎn)移途徑為淋巴轉(zhuǎn)移和血行轉(zhuǎn)移，常見的轉(zhuǎn)移部位有骨髓、骨、淋巴結(jié)、肝臟和皮膚，少見部位有肺和腦實質(zhì)。

目前，關(guān)于神經(jīng)母細胞瘤胰腺轉(zhuǎn)移的報道十分少見。本例患兒在手術(shù)切除神經(jīng)母細胞瘤病灶2個月后復查腹部CT腫瘤已消失，肝臟及胰腺未見異常，半年后，出現(xiàn)腹痛，觸及腹部包塊，CT檢查發(fā)現(xiàn)胰腺增大、出現(xiàn)多發(fā)低密度結(jié)節(jié)，實驗室檢查淀粉酶和脂肪酶正常，血NSE和鐵蛋白明顯升高，繼而出現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移。雖然因患兒一般狀態(tài)差，骨髓衰竭無法做胰腺病變的病理組織學檢查，但依據(jù)患兒是在神經(jīng)母細胞瘤術(shù)后出現(xiàn)的胰腺多發(fā)結(jié)節(jié)，且伴有神經(jīng)母細胞瘤特異性高的血NSE及鐵蛋白顯著升高，隨即出現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移灶，因此神經(jīng)母細胞瘤胰腺轉(zhuǎn)移的診斷成立。其轉(zhuǎn)移途徑可能為血行轉(zhuǎn)移。Kim等[2]曾報道1例IV期神經(jīng)母細胞瘤患兒胰腺轉(zhuǎn)移的病例，與此患兒相似，于手術(shù)切除原發(fā)腫瘤后數(shù)月發(fā)現(xiàn)腹部包塊，CT示胰腺腫脹，胰腺內(nèi)多發(fā)低密度小結(jié)節(jié)，同時伴有血NSE升高。該患兒在病程晚期還出現(xiàn)了胰腺炎和膽道梗阻的表現(xiàn)。

胰腺轉(zhuǎn)移瘤十分罕見，約占胰腺占位性病變的4.5%[3]。常見的原發(fā)腫瘤有肺癌、結(jié)腸癌、乳腺癌、腎癌及胃癌等。胰腺轉(zhuǎn)移瘤多伴有全身其他部位的轉(zhuǎn)移，常為腫瘤的晚期表現(xiàn)。轉(zhuǎn)移性胰腺腫瘤缺乏特異的影像學特征，不同種類的原發(fā)腫瘤其胰腺轉(zhuǎn)移灶的影像學表現(xiàn)亦有差別，B超可表現(xiàn)為胰腺區(qū)的高或低回聲結(jié)節(jié)[4]，CT表現(xiàn)主要有3種形式，包括單發(fā)結(jié)節(jié)、多發(fā)結(jié)節(jié)及彌漫性胰腺增大[5]。除少數(shù)血供豐富的腫瘤如腎癌呈明顯強化外，大部分無強化或輕度強化。間接征象有胰膽管擴張和胰腺炎。李相生等[6]報道的胰腺轉(zhuǎn)移瘤以單發(fā)結(jié)節(jié)型多見，占66.7%。本病例和Kim等報道的病例CT表現(xiàn)均為胰腺腫脹，伴有多發(fā)低密度結(jié)節(jié)，增強后輕度強化，這可能與原發(fā)腫瘤的血供豐富有關(guān)。不管是單發(fā)結(jié)節(jié)或是多發(fā)結(jié)節(jié),可以位于胰腺頭部，也可以位于體部或尾部[6]。在Kim等的病例還出現(xiàn)了膽道梗阻和胰腺炎的表現(xiàn)。產(chǎn)生膽道梗阻的原因可能為腫瘤壓迫膽管、胰管，與腫瘤位置有關(guān)。胰腺轉(zhuǎn)移瘤引發(fā)胰腺炎的機制不詳，轉(zhuǎn)移引起的胰腺炎可以是轉(zhuǎn)移的首發(fā)表現(xiàn)，亦可是轉(zhuǎn)移的繼發(fā)表現(xiàn)。單發(fā)結(jié)節(jié)型胰腺轉(zhuǎn)移瘤與胰腺原發(fā)腫瘤鑒別診斷較困難，可在CT或超聲引導下進行細針穿刺活檢。

雖然神經(jīng)母細胞瘤胰腺轉(zhuǎn)移十分罕見，且CT表現(xiàn)缺乏特異性，但在發(fā)現(xiàn)神經(jīng)母細胞瘤患兒出現(xiàn)胰腺腫塊時，要考慮到胰腺轉(zhuǎn)移，特別是伴有其他部位轉(zhuǎn)移時，綜合患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查以及CT表現(xiàn)，可以做出正確的診斷。

[1]張錦華，王維林，陳鴻駿，等.小兒神經(jīng)母細胞瘤[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2009.33.

[2]Kim EY,Yoo SY,Kim JH,et al.Pancreatic metastasis in a child suffering with treated stage 4 neuroblastoma[J].Korean J Radiol,2008,9:84-86.

[3]Whittington R,Moyland DJ,Dobelbower RR,et al.Pancreatic tumors in patients with previous malignancy[J].Clin Radiol,1982,33:297-299.

[4]許東奎，趙平，邵永孚，等.胰腺轉(zhuǎn)移性腫瘤的診斷和治療[J].中華腫瘤雜志，2006，25（3）：306-308.

[5]Scatarige JC,Horton KM,Sheth S,et al.Pancreatic parenchymal metastases:observations on helical CT[J].AJR,2001,176(3):695-699.

[6]李相生，趙心明，周純武，等.胰腺轉(zhuǎn)移瘤的CT診斷[J].中國醫(yī)學影像技術(shù)，2006，22（3）：442-444.